El linfangioma quístico (LQ) es una malformación benigna del sistema linfático, consecuencia del fallo de conexión entre los vasos linfáticos y el sistema venoso durante el desarrollo embrionario. Suelen diagnosticarse en la infancia, antes de los 2 años de edad.
Su localización más frecuente es en cuello (75%), axilas (20%) o en la parte lateral del tronco, aunque también pueden aparecer en el mediastino o retroperitoneo (1%)1.
En su crecimiento va formando masas que pueden alcanzar gran tamaño, infiltrando tejidos adyacentes, comportándose de forma maligna e incluso afectar órganos vitales que comprometan la vida del paciente, suponiendo una gran dificultad para la exéresis completa de la lesión2.
El tratamiento preferido es la extirpación quirúrgica para evitar sobreinfección, crecimiento rápido, riesgo de rotura o una laparotomía urgente3. Aunque la cirugía sea el tratamiento de elección, en muchos casos no se consigue la extirpación completa del LQ, sobre todo cuando rodea grandes vasos y/o nervios, por el alto riesgo de lesionar dichas estructuras. Las tasas de complicaciones tras la cirugía oscilan entre el 12-33%4.
Una opción terapéutica es la esclerosis con inyección de Picibanil® (OK-432). Se han descrito numerosos estudios con remisión total del tumor, tanto a nivel cervical como retroperitoneal5. Ogita et al. publicaron el primer estudio de linfangiomas tratados con Picibanil®, demostrando el efecto esclerosante y una reducción del tamaño de la lesión6.
El Picibanil® es un compuesto liofilizado de baja virulencia, sustraído del Streptococcus pyogenes grupo-A de origen humano, incubado en penicilina-G que incapacita la producción de estreptolisina S. Su inyección produce inflamación local en la zona perilesional, sin afectar la piel, por tanto no deja cicatrices, cuestión importante para no contraindicar la cirugía si el Picibanil® fuera ineficaz. Gran relevancia clínica tiene esta reacción local en aquellos LQ cercanos a la vía aérea, por la posibilidad de obstrucción de la misma4. La reacción adversa más habitual es fiebre de bajo grado durante días, que responde a antitérmicos, siendo el dolor otro de los posibles efectos secundarios2. Se han descrito casos de anemia que requirieron transfusión, así como aumento transitorio de plaquetas con resolución espontánea7.
Se analizaron, retrospectivamente, 13 pacientes con LQ de nuestro hospital, entre enero de 2009 y diciembre de 2014. Tres fueron tratados mediante inyección con Picibanil®. A todos se les realizó una prueba de imagen (fig. 1), previa a la cirugía y PAAF de la lesión. Todos firmaron un consentimiento informado específico para esclerosis con Picibanil®. Los procedimientos se realizaron bajo control radiológico.
Tras la punción, se procedió al aspirado del contenido, obteniendo más de 20ml de fluido quístico. Posteriormente se inyectaron 20ml de suero fisiológico con 0,2mg de Picibanil®. La cantidad a inyectar depende del tamaño tumoral, pero la cantidad total no debe superar los 20ml. Es importante realizar la infusión, lo más lentamente posible, para evitar dolor6. Tras el tratamiento es importante tener en cuenta la posible aparición de síntomas de hipersensibilidad como fiebre, eritema, tumefacción o dolor en la zona de la lesión.
La serie se compone de 3 pacientes, 2 mujeres y un varón, con una edad media de 45 años (rango: 41-48). La localización de los linfangiomas fue submaxilar bilateral, cervical derecho y retroperitoneal. Este último fue intervenido quirúrgicamente considerándose irresecable al infiltrar cuerpos vertebrales y cava inferior; motivo por el cual se decidió tratamiento con Picibanil®. No se observó ninguna complicación tras la inyección.
En el LQ cervical el seguimiento fue semanal, observándose la primera semana aumento del tumor disminuyendo progresivamente, hasta la desaparición completa a los 2 meses de la inyección con Picibanil®. Se realizaron revisiones cada 3 meses y, actualmente, anuales.
En el LQ submaxilar, desapareció el componente izquierdo tras una segunda inyección realizada al año de la primera. Este paciente ha sido valorado mensualmente, realizándose 3 esclerosis con Picibanil® del componente derecho, consiguiendo resolución completa tras la última esclerosis (fig. 2).
En el LQ retroperitoneal no se logró mejoría clínica ni radiológica, actualmente la paciente presenta dolor abdominal crónico, probablemente relacionado con la inyección por la reacción inflamatoria que produce.
El manejo no quirúrgico del LQ es controvertido por el riesgo de complicaciones y de recurrencias. La inyección de Picibanil® puede ser considerada como una alternativa terapéutica a la cirugía, sobre todo a nivel cervical, con la ventaja de evitar lesiones de estructuras vasculares o nerviosas. Múltiples estudios demuestran la eficacia del Picibanil® como tratamiento de elección para el LQ, particularmente en los de localización cervical, en pacientes pediátricos7,8. Se ha demostrado que el Picibanil® es un tratamiento seguro y eficaz en el tratamiento de los LQ en niños, con resolución completa de la lesión en el 92% de casos2.
En los LQ retroperitoneales, puede combinarse con cirugía para minimizar los riesgos asociados a ella. Se describen, en la literatura, algunos casos de resolución completa incluso con una sola inyección de Picibanil®5.
Si la lesión no se reduce en 3-6 semanas tras la primera inyección, algunos autores recomiendan una segunda inyección previa al tratamiento quirúrgico. Se considera que si no es efectivo tras 3 inyecciones, con un intervalo de 12 semanas entre ellas, es el momento de indicar cirugía9. Se han realizado estudios comparando esta terapia con bleomicina, sin demostrarse que tenga efectos superiores al Picibanil®10.
A pesar de las limitaciones de nuestra serie, los resultados indican que el Picibanil® es útil como terapia inicial en casos seleccionados. Cuando no se logre la resolución completa de la lesión podría recurrirse a terapia combinada con inyección de Picibanil® y, posterior cirugía.
AutoríasDiseño del estudio, adquisición y recogida de datos, y redacción del artículo: Delia María Luján Martínez.
Análisis e interpretación de los resultados y redacción del artículo: Mari Fe Candel Arenas.
Adquisición y recogida de datos, y análisis e interpretación de los resultados: Miguel Ruiz Marín.
Diseño del estudio e interpretación de los resultados: Pedro Antonio Parra Baños.
Diseño del estudio, revisión crítica y aprobación de la versión final: Antonio Albarracín Marín-Blázquez.
Conflicto de interesesLos autores declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
