Cuando el hidrotórax es leve, sin hidrops ni polihidramnios, el manejo conservador es adecuado porque puede haber regresión espontánea. El pronóstico fetal es bueno, con tasas de supervivencia del 73 al 100%2,11, mientras que la supervivencia media general del hidrotórax fetal es del 46 al 59% (fetos con y sin hidrops)5,12.

Este procedimiento fue propuesto por primera vez como tratamiento del hidrotórax fetal primario por Peters et al.13 en 1982. La técnica consiste en la introducción guiada por ecografía de una aguja de 20 G para aspirar el líquido pleural. El drenaje pleural, además de descomprimir el tórax y permitir el desarrollo pulmonar, puede ayudar a diagnosticar anomalías cardiacas e intratorácicas «ocultas» por el derrame.

El análisis citológico y bioquímico del líquido pleural es útil para el diagnóstico del hidrotórax primario. La no reexpansión de los pulmones tras la toracocentesis y la no regresión del hidrops cuando está presente ayudan a distinguir el hidrops secundario al hidrotórax, del hidrops asociado a otras causas. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el líquido pleural se reacumula en 24-48 h, necesitando la repetición del procedimiento.

En hidrotórax diagnosticados en gestaciones a término, la toracocentesis antes del parto facilita la reanimación neonatal.

Desde 1982 se han publicado varias series mostrando los resultados de supervivencia neonatal en casos tratados mediante toracocentesis.

Aubard et al. revisaron 29 casos (de 21 artículos publicados) de toracocentesis realizadas entre las semana 17 y 37 de gestación; la supervivencia fue del 10% en fetos con hidrops y del 60% en fetos sin hidrops11. Rustico et al., en su revisión de la literatura, reportan una supervivencia del 50% en fetos con hidrops (11/22 casos) y del 77% en fetos sin hidrops (10/13 casos) con una supervivencia global del 60% (21/35 casos) para la toracocentesis5. Una de las revisiones más completas es la publicada por Deurloo et al. en 200714, que presenta una recopilación de 44 artículos seleccionados de series observacionales y casos clínicos desde 1982 a 2006; en total se presentan resultados de 172 fetos con hidrops tratados prenatalmente con diferentes técnicas, reportando una supervivencia del 54% para la toracocentesis simple (7/13 casos) y del 67% para la toracocentesis múltiple (12/18 casos).

El riesgo de rotura prematura de membranas en la toracocentesis es similar al de la amniocentesis: 1-1,6%.

Debido a la rápida reacumulación de líquido pleural después de la toracocentesis, se ha propuesto un sistema que permita el drenaje continuo del derrame pleural. Esta técnica fue descrita por primera vez en 1986 por Seeds y Bowes15, aunque estos shunts fueron originariamente ideados para el drenaje de la vejiga fetal. El shunt más utilizado es el catéter de silicona doble pigtail de Rocket (Rocket of London Ltd. Watford, U.K.), con orificios laterales y en los extremos del mismo.

La inserción se realiza mediante control ecográfico, se introduce transabdominalmente a la cavidad amniótica un trocar de 9Fr (3mm) con la cánula. Idealmente el trocar es insertado perpendicularmente a la pared torácica fetal hasta llegar al derrame pleural, (visualizando el corte cardiaco de las 4 cámaras), lo más cerca posible de la línea media axilar a nivel de la base de la escápula. Es importante que la punta del trocar avance correctamente en el derrame. Se retira el trocar y se inserta el catéter acoplándolo a la cánula; con la ayuda de una barra empujamos el catéter hasta que la mitad del mismo y el bucle distal queden en el tórax fetal. La cánula es retirada suavemente del tórax fetal y con una barra más larga que la primera, se deposita el resto del catéter con el bucle proximal en la cavidad amniótica. Siempre debe evitarse atravesar la placenta. Una vez terminado el procedimiento, el catéter crea una comunicación permanente entre el espacio pleural y la cavidad amniótica. Cuando el hidrotórax es bilateral, podemos rotar el feto con el extremo romo de la cánula para permitir la colocación de un segundo shunt en el espacio pleural contralateral10.

Las complicaciones del shunt incluyen: migración del catéter al espacio pleural, a la cavidad amniótica y a la cavidad peritoneal materna10,16. A veces puede obstruirse. Aproximadamente en un 10-20% de los casos hay que repetir el procedimiento. También se ha descrito la reversión del shunt, entrando líquido amniótico al tórax fetal. La inserción del shunt se asocia a rotura prematura de membranas en un 17% de los casos10, corioamnionitis y parto pretérmino. Se recomienda administrar profilaxis antibiótica e indometacina y/o nifedipina oral.

Tras el nacimiento se aconseja pinzar inmediatamente el catéter para evitar la formación de un neumotórax.

Los resultados en cuanto a supervivencia neonatal en fetos tratados con shunt toraco-amniótico, reportados en la literatura, son de aproximadamente el 50% en fetos hidrópicos, y el 70-100% en fetos sin hidrops. Rustico et al., en su revisión de la literatura, reportan una supervivencia del 62% en fetos con hidrops (77/125 casos) y del 82% en fetos sin hidrops (27/33 casos) con una supervivencia global del 66% (104/158 casos) para el shunt pleuroamniótico5 y Deurloo et al.14 en su recopilación de 44 artículos en la que presentan resultados de 172 fetos con hidrops tratados prenatalmente con las diferentes técnicas, reportan una supervivencia del 61% para el shunt pleuroamniótico (61/100 casos) y del 67% para la realización de una toracocentesis simple previa a la colocación de shunt pleuroamniótico (24/36 casos).

En la tabla 1 se muestran los hallazgos ecográficos, y el resultado de las series recientes publicadas en la literatura con más de 15 casos de hidrotórax tratados prenatalmente mediante inserción de shunt pleuroamniótico.

Una forma alternativa de tratamiento prenatal del hidrotórax fetal es la inyección intrapleural de OK-432, una sustancia liofilizada derivada del Streptococus piogenes del grupo A, de origen humano, que ha sido usada como agente esclerosante para el tratamiento del linfangioma en pacientes adultos y pediátricos. El mecanismo de acción es promover la producción de adherencias esclerosantes entre la pleura parietal y visceral mediante una reacción inflamatoria mediada por células, principalmente linfocitos T21.

El primer trabajo publicado con esta terapia fue por Okawa et al.22 en 2001, en un caso de hidrotótax aislado severo en la semana 25 de gestación. Tras realizar 2 toracocentesis previas, el líquido pleural volvió a acumularse, por lo que decidieron inyectar en la semana 31 de embarazo 0,01 mg de OK-432 intrapleural con una aguja de 20 G, drenando previamente el líquido pleural. En el seguimiento observaron que el líquido pleural no volvió a acumularse. La gestación llegó a término y el recién nacido no requirió soporte respiratorio.

Desde 2001 se han publicado varios casos clínicos de fetos con hidrotórax tratados con pleurodesis23–26. Leung VK et al.27 publicaron un caso y presentan una revisión de la literatura con un total de 16 fetos tratados con pleurodesis como primera o segunda línea de tratamiento (después de toracocentesis). El procedimiento tuvo éxito en 13 casos. Concluyeron que es una técnica más fácil de realizar y con menor morbilidad que el shunt pleuroamniótico, que la localización placentaria no es un obstáculo y que los resultados son buenos en cuanto a la supervivencia neonatal (que fue del 81%, 13/16 casos, un niño afecto por síndrome de Down murió al año de vida). No hubo evidencia de teratogenicidad fetal. La dosis no está estandarizada, en general administran de 0,1 a 1 mg.

Chen et al. en el 2007 reportan los resultados de 17 fetos con hidrotórax (no incluidos en la revisión de Leung VK del 2012), 15 de los cuales eran bilaterales (5 de estos presentaban hidrops fetal) y 2 unilaterales, con una edad gestacional media de 23 semanas (17-29), manejados con: modificación de la dieta materna (5 casos), modificación de la dieta más pleurodesis con OK-432 (9 casos) y modificación de la dieta más pleurodesis con colocación de shunt pleuroamniótico en casos en los que el hidrotórax no se resolvió (3 casos), a todos se les realizó toracocentesis para estudio del líquido pleural. Siete de los 12 fetos (58%) tratados invasivamente sobrevivieron, todos los fetos con hidrops presentaron muerte intrauterina28.

Yang et al.29 reportaron también en el año 2012 una serie propia de 45 casos de fetos con hidrotórax bilateral (con y sin hidrops) manejados con inyección intrapleural de 0,1 mg de OK-432 en 10ml de suero salino, entre 16-29 semanas de gestación, posteriormente se realizó colocación de shunt pleuroamniótico en 6 casos con hidrops como procedimiento de rescate por no mejoría con pleurodesis, pero ninguno sobrevivió.

La sobrevida fue del 66,7% en fetos sin hidrops (12/18) y del 14,8% en fetos con hidrops (4/27).

En el 30% de los fetos hidrópicos que no respondieron a la terapia encontraron mutaciones en genes relacionados con linfedema. Los autores concluyeron que el tratamiento con OK-432 aparentemente no es eficaz en fetos con hidrops y que es menos efectivo que el shunt toracoamniótico.

Finalmente, Parra et al. en el 200330 publican 2 casos de hidrotórax fetal tratados con inyección intrapleural de sangre materna, después de toracocentesis. El mecanismo de acción para la pleurodesis parece ser la adhesión de fibrina liberada por las células sanguíneas a la pleura. No definen la dosis ideal de sangre; ellos administraron 7 y 9ml. Los 2 casos tuvieron buena evolución.

La completa aspiración del líquido pleural previa a la inyección de la sustancia esclerosante y la demostración de la adhesión pleural mediante ecografía son 2 requisitos para considerar que la técnica se realizó de forma exitosa.