Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad granulomatosa rara de etiología desconocida. La presentación clínica es muy variable según el órgano afectado y puede ser sistémica o localizada. La afectación del tiroides es extremadamente rara.

Caso clínico: Mujer de 26 años fumadora y asmática. Remitida a la consulta por hipertiroidismo diagnosticado por clínica de astenia, palpitaciones, pérdida de 4 kg de peso, intolerancia al calor, aumento del número de deposiciones, nerviosismo e irritabilidad de 2 meses de evolución. A la exploración física destacaba bocio difuso grado 1, exoftalmos bilateral, temblor distal y taquicardia (120 lpm). Analítica con TSH < 0,01 μUI/mL, T4L 1,48 ng/dl, T3L 7,93 ng/dl y anticuerpos anti- receptor TSH y anti-TPO positivos. Gammagrafía tiroidea con captación aumentada de forma difusa. Se confirmó hipertiroidismo por enfermedad de Graves-Basedow. La paciente recibió tratamiento con fármacos antitiroideos durante más de 3 años, con persistencia del hipertiroidismo por mal cumplimiento. Se propuso cirugía por la afectación ocular, realizándose una tiroidectomía total. En la histología destacaban nódulos con acúmulos histiocitarios de núcleo alargado, irregular, con hendiduras y positivos para CD1a y S-100. Se diagnosticó de una histiocitosis de células de Langerhans en contexto de una tiroiditis autoinmune. El estudio de extensión mostró afectación pulmonar leve. Se remitió a la consulta de Hematología para seguimiento.

Discusión: En la HCL, la manifestación endocrina más frecuente es la diabetes insípida. La afectación tiroidea es excepcional, se presenta más frecuentemente con bocio eutiroideo o con hipotiroidismo, aunque suele diagnosticarse mediante el estudio histológico tras cirugía del tiroides. El estudio de extensión es necesario para descartar afectación sistémica y seguimiento posterior.