Introducción: El paraganglioma (PGG) es un tumor poco frecuente derivado de las células cromafines. Hasta un 40% de ellos se desarrolla en el seno de un síndrome hereditario (17 genes descritos). La incidencia del PGG metastásico (PGGMtx) en la población general es de 1 por 4.000.000/hab. El manejo terapéutico del PGGMtx es complejo, no existen guías ni algoritmos a seguir y el número de pacientes reportados es escaso, limitándose la mayor parte de ellos a estudios unicéntricos. El objetivo del presente estudio es describir la respuesta a tratamiento con LU-DOTATE y MIBG en 5 pacientes afectos de PGGMtx.

Métodos: Se trata de un estudio unicéntrico y descriptivo de 5 pacientes afectos de PGGMtx. A todos se les realizó estudio completo en el servicio de Medicina Nuclear que incluyó: Octreoscan, MIBG y PET-TAC. Se decidió tratamiento en función de la captación: 3 de ellos recibieron tratamiento con LU-DOTATE y 2 con MIBG entre los años 2014-2016. Los resultados se presentan como media (DE).

Resultados: 5 pacientes (3 hombres). Edad media al diagnóstico del tumor primario fue de 31,2 años (14,5), la edad al tratamiento fue de 35,6 (17,4). 2 de ellos presentaban mutación en SDHB, 1 en NF1, y los otros 2 están pendientes de resultados de estudio genético. En el momento del tratamiento la localización más frecuente de metástasis fueron las óseas. El LU-DOTATE se administró en 3-4 ciclos con una dosis media de 215 mCi; la MIBG se administró en 1-2 ciclos con dosis media de 170 mCi. Tras la administración se observó una reducción media en los valores de metanefrinas de un 55% respecto a basal. La supervivencia libre de progresión fue de 12,8 meses (9-36). La tolerancia fue buena, en 1 apareció hipotiroidismo y en otro se tuvo que espaciar el ciclo por anemia que se recuperó de manera espontánea.

Conclusiones: El estudio funcional en los pacientes con paraganglioma y en especial en PGGMtx posibilita nuevos tratamientos. Los tratamientos con LU-DOTATE y MIBG no sólo presentan una buena respuesta en SLP sino que también mejoran el síndrome catecolaminérgico con buena tolerancia y escasos efectos secundarios. Se precisan más estudio que consoliden mejores estrategias terapéuticas.