Introducción: El síndrome de Cushing por ACTH ectópica (SCE), la mayoría por TNE, ha cambiado hacia un TNE de alto grado, que inicia una producción de ACTH, bruscamente y en progresión. Los nuevos tratamientos pueden retrasar o modificar el diagnóstico bioquímico. Nuestro objetivo es describir nuestra serie reciente de SCE.

Métodos: Estudio retrospectivo de SCE, clínica inicial, bioquímica, imagen, histología y, tratamientos recibidos, entre 2000 y 2020.

Resultados: 9 pacientes (8 hombres), edad 60a. (41-79), diabetes mellitus (66,7%) e hipertensión arterial (44%). Clínica inicial de debilidad muscular, pérdida de peso (77,8%), edemas en MI (88,9%). En 2 pacientes se observaron signos típicos de SC. La aparición brusca de hipopotasemia grave (2,6 ± 0,6 DE), alcalosis metabólica e hiperglucemia fueron las alteraciones iniciales. El cortisol sérico (85,66 ± 13,8 pg/ml), cortisoluria (2.064 ± 585,26 μg/24h), ACTH (225,33 ± 54,7 pg/ml) y test funcionales establecieron el diagnóstico. El tratamiento previo con Inhibidores de CYP17 normalizó el cortisol al diagnóstico en un caso. Los tumores primarios y extensión (imagen radiológica y nuclear) fueron: 6 pulmonares (4 microcíticos, 1 mixto, 1 de células grandes), 1 mixto de páncreas y 1 adenocarcinoma de próstata con evolución NE. Al momento del diagnóstico todos fueron M1, a nivel hepático (77,8%), óseo (66,7%) y pulmonar (55,6%). El tratamiento primario fue quimioterapia (77,8%) y/o terapia dirigida. El tiempo medio de supervivencia fue de 4 meses.

Conclusiones: El SCE es de aparición tardía en progresión tumoral y metástasis de una neoplasia NE o de posible evolución NE. Una hipopotasemia severa brusca es un signo de sospecha. La utilización de Inhibidores de CYP17 obliga al despistaje con cortisol sérico y urinario a la vez que ACTH. La aparición del SCE es una oportunidad de tratamiento multidisciplinar.

Agradecimientos: Servicio de Oncología médica del HUMV.