Introducción: La insulinomatosis es una patología caracterizada por hipoglucemias con hiperinsulinismo, con aparición de múltiples insulinomas de forma sincrónica y/o metacrónica, lesiones precursoras de insulinomas y, en menor frecuencia, desarrollo de metástasis.

Caso clínico: Mujer de 39 años sin antecedentes familiares ni personales de interés, presenta 3 episodios de hipoglucemias sintomáticas resolviéndose con la toma de carbohidratos. Se realiza test de ayuno de 72 horas obteniendo glucemia capilar de 32 mg/dl y venosa de 44 mg/dl, con unos valores de insulina de 2,85 uU/ml, proinsulina 9,7 pmol/l y péptido C 1,1 ng/ml. El resto de los valores hormonales, antidiabéticos orales y autoinmunidad se encontraban en el rango de la normalidad. Se realizó ecoendoscopia objetivando dos nódulos en cuerpo distal-cola del páncreas de 0,78 cm y 0,67 cm. Hasta la intervención quirúrgica fue tratada con diazóxido 50 mg. cada 8 horas y dieta fraccionada con ingestas cada 3 horas, además de monitorización de glucosa intersticial. Al mes se realiza pancreatectomía corporocaudal vía robótica. En la anatomía patológica se objetiva una neoplasia neuroendocrina en dos nódulos macroscópicos de 1,7 × 1,5 cm y 0,3 × 0,2 cm así como otros 6 focos milimétricos con tinción positiva para insulina.

Discusión: Los insulinomas son tumores neuroendocrinos productores de insulina muy poco frecuentes, siendo el 90% de ellos solitarios y un 10% múltiples, la mayoría de estos últimos asociados a casos familiares. En casos como el que presentamos, ante insulinomas múltiples es necesario realizar un diagnóstico diferencial con MEN-1 y otros síndromes genéticos, insulinomas asociados a nesidioblastosis e insulinomatosis. La insulinomatosis es una patología muy poco frecuente que es necesario tener presente ante insulinomas multifocales o recurrentes. Existe una alteración en la diferenciación de las células beta lo que implica un riesgo de recurrencia a lo largo de los años.