Introducción: El cáncer adrenocortical (ACC) tiene un pronóstico desfavorable especialmente en estadios avanzados. El objetivo fue describir la supervivencia de pacientes con ACC de una serie de práctica clínica según el estadio y evaluar variables pronóstico.

Métodos: Los casos provienen del registro nacional ICARO de ACC (http://www.icarostudy.com). Se trata de un proyecto de colaboración entre la SEEN y GETTHI (Grupo Español de Oncología Transversal y Tumores Huérfanos e Infrecuentes) en el que participan endocrinólogos, oncólogos médicos y cirujanos de 28 hospitales de España. La supervivencia libre de enfermedad (SLE), libre de progresión (SLP) y global (SG) se valoraron con el método de Kaplan-Meier. Las variables pronóstico se analizaron según la regresión de riesgos proporcionales de Cox incluyendo: edad, sexo, tamaño tumoral, índice proliferativo Ki67, estadio, extensión ganglionar, grado histológico y tratamiento. Para los cálculos estadísticos se empleó el software R v4.05.

Resultados: Se incluyeron 311 pacientes con ACC diagnosticados entre 1983 y 2021.Tras una mediana de seguimiento de 64 meses, se disponía de datos de supervivencia de 293 pacientes. Se detectaron 123 eventos de progresión/muerte, con una SLE en estadios I-III de 44,0 meses (IC95% 28-60,8), una SLP en estadio IV de 8 meses (IC95% 3-11) y una SG de 86,1 meses (IC95% 53,6-184). La SG por estadio fue: no alcanzada (NA) en estadio I (IC95% 152-NA), 82 meses en estadio II (IC95% 68-93), 43 meses en estadio III (IC95% 37-55) y 15 meses (IC95% 10-21). El estadio IV frente al resto, HR4,9 (2,8-14), p = 0,005; la afectación ganglionar, HR 4,6 (1,7-12,8), p = 0,003; un mayor Ki67, HR 2,1 (1-,.4), p = 0,04; la edad avanzada, HR 1,7 (1,1-2,8), p = 0,02; y la funcionalidad, HR 1,5 (1,2-2,3), se asociaron con peor pronóstico.

Conclusiones: Según datos de pacientes con ACC del registro ICARO, el estadio, la afectación ganglionar, el Ki67, la edad y la funcionalidad del tumor son variables pronóstico.