CARTA CIENTÍFICA
Hemoglobina Himeji como causa de interferencia en la medición de la hemoglobina glicosilada
Hemoglobin Himeji as a cause of interference in the measurement of glycated hemoglobin
Fernando García Urruzolaa,
, Jessica Ares Blancoa, Ángel Bernardo Gutiérrezb, Silvia Álvarez Álvarezc, Edelmiro Menéndez Torrea
Autor para correspondencia
a Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario Central de Asturias , Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Hematología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
c Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Central de Asturias , Oviedo, Asturias, España
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Arriba, resultado del primer caso en 2018, interpretado como hemoglobina J (Hb J). Abajo, resultados del segundo caso interpretados en 2015 como posible hemoglobina Shephers Bush (izquierda), en 2016 como posible hemoglobina Andrew Minneapolis (centro) y en 2018 como posible hemoglobina Fannin Lubbok (derecha). En condiciones normales no existe el pico de hemoglobina J y más del 95% corresponde a hemoglobina A (Hb A). La hemoglobina A2 (Hb A2) fue normal en todos los casos.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemoglobina glicosilada (HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span>) describe la hemoglobina ligada a glucosa de forma irreversible a través de una reacción no enzimática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> y utilizamos su detección para evaluar el grado de control glucémico en pacientes con diabetes mellitus, dado que refleja la glucemia durante los últimos 120 días (correspondientes con la vida media eritrocitaria)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y se considera un marcador útil para determinar el riesgo de desarrollo y progresión de las complicaciones crónicas relacionadas con esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Se han descrito diversos factores que pueden interferir con la fiabilidad de la medición de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, entre los que se encuentran distintas variantes de la hemoglobina que pueden ser causa de obtención de valores falsamente elevados o disminuidos de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de dos pacientes emparentados con discrepancia entre los valores de glucemia tanto plasmática como capilar y HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> debido a la presencia de hemoglobina Himeji, una hemoglobinopatía muy rara y clínicamente silente con una glicosilación aproximadamente 3 veces mayor que la de la hemoglobina A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso corresponde a un paciente de 39 años, natural de Portugal, en seguimiento por una infección VIH controlada. Seguía tratamiento antirretroviral con efavirenz, tenofovir y emtricitabina.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los controles rutinarios destaca una discordancia entre valores elevados de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> y glucemia tanto plasmática como capilar en rango de normalidad, instaurándose inicialmente medidas higiénico-dietéticas. Por persistencia de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> elevada, se inició tratamiento con metformina 850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12 h y se remitió al paciente a Endocrinología. En los controles analíticos previos presentaba HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> 12% (abril de 2015), 11,5% (enero de 2016), 11,8% (junio de 2016) y 11,9% (abril de 2018) con concentraciones de glucosa en ayunas de 89<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, 96<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, 93<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y 99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl respectivamente. Debido a esta discordancia se decidió colocar un sensor para monitorización flash de glucosa, confirmándose valores de glucemia compatibles con la normalidad. El hemograma seriado y bioquímica incluyendo función renal y hepática fueron también normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un análisis electroforético en el que se detectó una variante de la hemoglobina que se interpretó como hemoglobina J (hemoglobina en zona 12: 39,2%) y una hemoglobina A de únicamente el 52% (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos resultados, finalmente se realizó un estudio de secuenciación génica que identificó la mutación en heterocigosis c.422C><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A (p.Ala141Asp) en el gen beta-globulina (<span class="elsevierStyleItalic">HBB</span>), variante patogénica asociada a la producción de hemoglobina Himeji en bases de datos clínicas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El segundo caso corresponde a una mujer de 74 años, madre del paciente anterior, natural de Portugal y con antecedentes de cardiopatía isquémica (episodios de angor inestable en 2007 y 2015), hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales desde su diagnóstico en 2005 hasta 2016, cuando se sustituyeron por insulina basal (glargina) con la que presentaba hipoglucemias frecuentes vespertinas, ninguna grave. Además, su tratamiento habitual incluía omeprazol, bisoprolol, ácido acetilsalicílico, amlodipino, valsartán, hidroclorotiazida y rosuvastatina.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Remitida para control de la diabetes, presentaba también una disociación entre los valores de glucemia en ayunas, variables entre 120 y 160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, y los valores de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> obtenidos durante los últimos años, persistentemente mayores del 11%. Asociaba asimismo alteraciones en la electroforesis de hemoglobinas que se interpretaron en distintas ocasiones como posible hemoglobina Shephers Bush, Andrew Minneapolis o Fannin Lubbok (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El hemograma seriado no presentaba alteraciones destacables.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En vista de estos resultados, la discrepancia con los controles glucémicos y el conocimiento de la hemoglobinopatía de su hijo, se realizó el estudio genético por secuenciación automática detectándose en la paciente la misma mutación en heterocigosis asociada a la producción de hemoglobina Himeji.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad se conocen más de 1300 variantes de la hemoglobina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, aproximadamente el 80% asintomáticas mientras que el 20% restante se asocian a enfermedades como la anemia hemolítica, la policitemia o la metahemoglobinemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Con la generalización de la determinación de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> ha aumentado progresivamente durante los últimos años la identificación de variantes clínicamente silentes de la hemoglobina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dependiendo del método de detección empleado, la misma hemoglobinopatía puede causar resultados de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> inesperadamente altos o bajos en comparación con el control glucémico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. Aunque algunas de estas alteraciones en la medición pueden detectarse y es posible tomar medidas para su corrección,<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a> si una alteración en la hemoglobina afecta a su capacidad para ser glicosilada o si intervienen factores que afectan a la tasa de recambio eritrocitario los resultados serán inexactos independientemente del método de detección empleado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemoglobina J define un grupo de hemoglobinas anómalas que comparten una movilidad electroforética más rápida respecto a la hemoglobina A. La hemoglobina Himeji se describió por primera vez en 1986 en un varón japonés con diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y más adelante se han comunicado casos en dos familias japonesas, en dos miembros de una familia portuguesa y en otro caso aislado también en Portugal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7–10</span></a>. Es una variante con mayor afinidad por el oxígeno, una cierta inestabilidad molecular y un aumento de la glicosilación del extremo NH<span class="elsevierStyleInf">2</span> de la cadena β<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,9</span></a> que explicaría los resultados falsamente elevados de HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span> que obtuvimos en nuestros casos.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes portadores de hemoglobina Himeji se puede estimar con más precisión el control glucémico utilizando métodos comerciales que midan proteínas séricas glicosiladas (fructosamina o albúmina sérica glicosilada)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Sin embargo, estos análisis solo reflejan la glucemia media de aproximadamente las dos últimas semanas y ninguna de estas pruebas se ha correlacionado con el riesgo de desarrollar complicaciones crónicas de la diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. En estos pacientes, por tanto, tiene una mayor importancia si cabe la automonitorización de la glucosa capilar o el uso de un sistema de monitorización continua de glucosa a la hora de valorar la eficacia del tratamiento de la enfermedad.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que no presentan síntomas, la mayor parte de los pacientes portadores de hemoglobina Himeji desconocen que lo son. Sin embargo, se ha descrito que podrían tener un mayor grado de hemólisis y menor supervivencia de los hematíes por lo que, en situaciones de estrés hematológico, la reticulocitosis compensadora podría no ser adecuada y esto facilitaría sufrir anemia con más facilidad y con mayor gravedad que en condiciones normales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1109 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 61228 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Electroforesis de hemoglobinas. Arriba, resultado del primer caso en 2018, interpretado como hemoglobina J (Hb J). Abajo, resultados del segundo caso interpretados en 2015 como posible hemoglobina Shephers Bush (izquierda), en 2016 como posible hemoglobina Andrew Minneapolis (centro) y en 2018 como posible hemoglobina Fannin Lubbok (derecha). En condiciones normales no existe el pico de hemoglobina J y más del 95% corresponde a hemoglobina A (Hb A). La hemoglobina A2 (Hb A2) fue normal en todos los casos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Tests of glycemia in diabetes" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "D.E. Goldstein" 1 => "R.R. Little" 2 => "R.A. Lorenz" 3 => "J.I. Malone" 4 => "D. Nathan" 5 => "C.M. 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| 2024 Octubre | 151 | 14 | 165 |
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