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Inicio Endocrinología, Diabetes y Nutrición Paraganglioma mediastínico: embolización prequirúrgica
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Carta científica
Paraganglioma mediastínico: embolización prequirúrgica
Mediastinal paraganglioma: Presurgical embolization
Verónica Vallejo Herrera
Autor para correspondencia
veronicavallejoherrera@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Arturo del Toro Ortega, María José Vallejo Herrera, Pedro Aranda Granados, José Joaquín Muñoz Ruiz-Canela
Radiología y Endocrinología, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes mellitus y dislipemia&#44; en estudio en centro privado por s&#237;ncope&#44; palpitaciones y disnea&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del estudio inicial se incluyeron anal&#237;tica&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; TC toracoabdominal y ecocardiograma&#46; Tras los hallazgos anal&#237;ticos de catecolaminas en orina 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#58; normetanefrina 3025<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;88-444&#41;&#44; metanefrina 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h &#40;52-341&#41;&#44; cromogranina A elevada &#40;no disponemos de valor num&#233;rico&#41; y de imagen &#40;tumor mediast&#237;nico de gran tama&#241;o 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en mediastino medio&#44; pr&#243;ximo a carina&#44; que se nutre de irrigaci&#243;n coronaria y bronquial&#41;&#44; se diagnostic&#243; de paraganglioma mediast&#237;nico&#46; A nivel de las gl&#225;ndulas suprarrenales no se observaban n&#243;dulos o masas que pudieran orientar a una localizaci&#243;n m&#250;ltiple del mismo&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se envi&#243; a nuestro centro&#44; contactando con Endocrinolog&#237;a que realiz&#243; ajuste del tratamiento alfabloqueante con doxazosina&#44; previo a embolizaci&#243;n por Radiolog&#237;a Vascular Intervencionista &#40;RVI&#41; y posterior extirpaci&#243;n por parte de Cirug&#237;a Cardiovascular &#40;CCV&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un segundo TC tor&#225;cico&#44; donde se estudi&#243; la relaci&#243;n de la lesi&#243;n con las estructuras vasculares adyacentes&#44; presentando &#237;ntimo contacto con las venas pulmonares&#44; arteria pulmonar izquierda y aur&#237;cula izquierda&#44; con irrigaci&#243;n de peque&#241;as arterias procedentes de la arteria coronaria derecha y bronquial izquierda&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la arteriograf&#237;a realizada por RVI se observ&#243; la irrigaci&#243;n tumoral y vasos nutricios que proven&#237;an de m&#250;ltiples ramas arteriales dependientes de la arteria coronaria derecha y de la arteria bronquial izquierda&#46; En primer lugar se realiz&#243; embolizaci&#243;n con Onyx 18&#174; &#40;agente de embolizaci&#243;n l&#237;quido no adhesivo compuesto de un copol&#237;mero de alcohol etilen-vin&#237;lico&#44; disuelto en sulf&#243;xido de dimetilo&#44; al que se le a&#241;ade polvo de tantalio para su visualizaci&#243;n fluorosc&#243;pica&#41; de las ramas nutricias del polo superior de la masa desde aorta &#40;ramas bronquiales&#41;&#44; con abordaje por arteria femoral derecha&#44; y a continuaci&#243;n se embolizaron con Onyx 18 las ramas auriculares que perfunden el polo inferior del tumor &#40;ramas coronarias&#41; a trav&#233;s de cateterismo cardiaco&#44; con abordaje por arteria radial&#44; sin complicaciones durante el procedimiento&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente &#40;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h despu&#233;s&#41;&#44; se procedi&#243; a la ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; con ayuda para su planificaci&#243;n de un modelo 3D&#46; Se realiz&#243; esternotom&#237;a media&#44; ligadura de m&#250;ltiples afluentes arteriales y venosos desde aorta descendente y coronarias&#44; as&#237; como disecci&#243;n de zona adherida a coronaria izquierda y techo de aur&#237;cula izquierda&#44; consiguiendo una resecci&#243;n &#237;ntegra del tumor&#44; sin necesidad de circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#46; La paciente present&#243; una evoluci&#243;n favorable tras la cirug&#237;a&#44; sin signos de infecci&#243;n ni restos tumorales&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de anatom&#237;a patol&#243;gica describieron una pieza de superficie lisa&#44; anaranjada&#44; con &#225;reas viol&#225;ceas&#44; con positividad a cromogranina&#44; enolasa&#44; sinaptofisina&#44; CD56&#44; S100&#44; vimentina&#44; compatible con un paraganglioma grado I de la OMS &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la intervenci&#243;n se realiz&#243; estudio gen&#233;tico de paraganglioma familiar con mutaci&#243;n de la SHDB&#44; siendo su resultado negativo&#46; En la actualidad la paciente lleva 3 a&#241;os de seguimiento con metanefrinas normales&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos muy vascularizados&#44; que surgen de las c&#233;lulas derivadas de la cresta neural del sistema nervioso simp&#225;tico y parasimp&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Estos pueden aparecer en el abdomen&#44; la pelvis&#44; el t&#243;rax&#44; la cabeza y el cuello y se clasifican como simp&#225;ticos o parasimp&#225;ticos&#44; dependiendo de su origen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Su prevalencia es mayor en pacientes de edad media &#40;40 a&#241;os&#41;&#44; sin predilecci&#243;n entre sexos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n mediast&#237;nica es extremadamente rara &#40;aprox&#46; 2&#37; de los casos&#41; y se sit&#250;an principalmente en mediastino medio y posterior&#44; existiendo escasas publicaciones con casos similares al nuestro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;10</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los paragangliomas mediast&#237;nicos son no funcionantes &#40;50-80&#37;&#41;&#59; sin embargo&#44; algunos paragangliomas pueden secretar catecolaminas &#40;como nuestro caso&#41; y pueden ser multic&#233;ntricos si se asocian a s&#237;ndromes familiares &#40;MEN&#44; von Recklinghausen&#44; von Hippel-Lindau&#44; Sturge-Weber&#41;&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; se puede identificar una causa gen&#233;tica en la l&#237;nea germinal en aproximadamente el 40&#37; de los paragangliomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al menos el 10&#37; de los paragangliomas simp&#225;ticos son malignos&#44; aunque las tasas de malignidad difieren seg&#250;n los antecedentes hereditarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y pueden producir met&#225;stasis a las cadenas ganglionares&#44; pulm&#243;n&#44; bazo y hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica en tumores funcionantes suele ser hipertensi&#243;n arterial&#44; taquicardia&#44; cefalea y s&#237;ncopes y en paragangliomas no funcionantes los s&#237;ntomas dependen de la cl&#237;nica compresiva sobre estructuras adyacentes&#44; originando dolor tor&#225;cico&#44; disfagia&#44; disnea o disfon&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su diagn&#243;stico se establece por la cl&#237;nica&#44; pruebas anal&#237;ticas y de imagen&#44; siendo un hallazgo incidental en aproximadamente la mitad de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En TC se presenta como una lesi&#243;n hipervascular&#44; pudiendo observarse &#225;reas de necrosis o hemorragia&#46; En determinados casos se completa el estudio con pruebas de Medicina Nuclear&#44; existiendo distintas opciones como la gammagraf&#237;a 123 o 131 I-MIBG&#59; esta &#250;ltima con una sensibilidad del 88&#37;&#44; especificidad &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>95&#37; &#40;paragangliomas m&#250;ltiples&#41; o el PET-TC con <span class="elsevierStyleSup">18F</span>-DOPA o <span class="elsevierStyleSup">68</span>Ga-DOTATOC &#40;met&#225;stasis&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha cl&#237;nica de paraganglioma mediast&#237;nico es muy importante evitar la realizaci&#243;n de biopsia debido al alto riesgo de hemorragia&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los paragangliomas es quir&#250;rgico&#44; realizando un bloqueo farmacol&#243;gico previo &#40;alfa y betaadren&#233;rgico&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se debe realizar arteriograf&#237;a y embolizaci&#243;n prequir&#250;rgica en caso de existir alto riesgo de sangrado&#44; como ocurre en los tumores de gran tama&#241;o o con localizaci&#243;n que dificulten la ex&#233;resis &#40;paragangliomas mediast&#237;nicos&#44; cervicales y carot&#237;deos&#41;&#44; como se describe en los art&#237;culos publicados donde fue necesario este procedimiento&#46; La embolizaci&#243;n se realiza preferiblemente con Onyx al tratarse de un agente embolizante seguro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico definitivo lo establece la anatom&#237;a patol&#243;gica de la pieza quir&#250;rgica&#44; donde se observan las c&#233;lulas Zellballen &#40;S100 positivas&#41;&#44; caracter&#237;sticas de los paragangliomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el seguimiento se recomienda que a todos los pacientes con paraganglioma se les realice&#44; adem&#225;s de estudios de imagen&#44; un estudio gen&#233;tico as&#237; como an&#225;lisis de metanefrinas cada a&#241;o&#44; para detectar recidivas locales o metast&#225;sicas&#44; as&#237; como aparici&#243;n de tumores nuevos&#46; La duraci&#243;n del mismo debe ser al menos de 10 a&#241;os en todos los pacientes operados&#44; y en aquellos de alto riesgo &#40;pacientes j&#243;venes&#44; con gen&#233;tica positiva o tumor de gran tama&#241;o&#41; se les debe realizar un seguimiento anual de por vida&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paraganglioma mediast&#237;nico es por tanto un tumor de presentaci&#243;n infrecuente&#44; que va a requerir un manejo por parte de un equipo multidisciplinar para conseguir un tratamiento &#243;ptimo y sin complicaciones asociadas&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 25300164
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 1 8
2024 Octubre 26 8 34
2024 Septiembre 43 14 57
2024 Agosto 27 10 37
2024 Julio 32 13 45
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2024 Mayo 39 16 55
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2024 Marzo 18 14 32
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2023 Noviembre 10 0 10
2023 Octubre 26 0 26
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2023 Mayo 8 4 12
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