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CARTA CIENTÍFICA
Angiosarcoma tiroideo
Thyroid angiosarcoma
Elena Rodríguez Sosa
Autor para correspondencia
elenarguezsosa@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Itziar Aznar Ondoño, Águeda De Los Ángeles Caballero Figueroa
Servicio de Endocrinología y Nutrición, Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, La Laguna, Santa Cruz de Tenerife, España
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Presenta como antecedentes personales&#58; hemitiroidectom&#237;a derecha por bocio multinodular en 1990 con anatom&#237;a patol&#243;gica benigna&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; dislipidemia&#44; fibrilaci&#243;n auricular&#44; s&#237;ndrome de apnea obstructiva del sue&#241;o y prostatectom&#237;a por adenocarcinoma de pr&#243;stata&#46; Sin antecedentes familiares conocidos de enfermedad tiroidea&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen f&#237;sico present&#243; una masa laterocervical izquierda mal delimitada&#44; de consistencia p&#233;trea y gran tama&#241;o&#46; Las pruebas de funci&#243;n tiroidea estaban dentro de la normalidad&#46; La ecograf&#237;a cervical mostr&#243; un l&#243;bulo tiroideo izquierdo &#40;LTI&#41; muy aumentado de tama&#241;o con crecimiento endotor&#225;cico&#44; con marcada alteraci&#243;n nodular difusa&#44; presentando m&#250;ltiples n&#243;dulos&#44; la mayor&#237;a isoecog&#233;nicos con diversas zonas hipoecog&#233;nicas sin poder delimitar el de mayor tama&#241;o&#46; Ausencia de adenopat&#237;as patol&#243;gicas en regi&#243;n cervical derecha&#46; En regi&#243;n cervical izquierda del cuello destac&#243; un ganglio submandibular de unos 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; de aspecto sospechoso de malignidad&#46; M&#250;ltiples ganglios superficiales en la parte posterolateral&#44; adyacentes al m&#250;sculo esternocleidomastoideo&#44; muy hipoecog&#233;nicos&#44; sospechosos de malignidad el mayor de unos 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; Se realiz&#243; PAAF del n&#243;dulo izquierdo siendo compatible con carcinoma de tiroides pobremente diferenciado&#46; La TC de laringe y cuello revel&#243; una masa tumoral en LTI de 6&#44;7&#40;CC&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#44;8 &#40;AP&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#44;5 &#40;T&#41; cm con edema local y extensi&#243;n caudal insinu&#225;ndose a trav&#233;s del op&#233;rculo tor&#225;cico&#44; as&#237; como adenopat&#237;as cervicales izquierdas <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen intraoperatorio revel&#243; un l&#243;bulo izquierdo aumentado de tama&#241;o&#44; de consistencia p&#233;trea e infiltraci&#243;n de musculatura omohioidea&#44; pretiroidea y constrictora de la faringe&#46; Se realiz&#243; hemitiroidectom&#237;a izquierda con vaciamiento laterocervical izquierdo radical modificado de compartimentos II&#44; III&#44; IV y V&#46; El <span class="elsevierStyleItalic">estudio anatomopatol&#243;gico</span> se inform&#243; como angiosarcoma tiroideo &#40;pT3N1&#41; con un tama&#241;o tumoral de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm a menos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de borde quir&#250;rgico&#46; Present&#243; met&#225;stasis ganglionar linf&#225;tica en 6 adenopat&#237;as de 30 extra&#237;das&#44; una de ellas con invasi&#243;n extracapsular&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; positividad para CD31 y ERG y factor VIII &#40;FVIII&#41;&#44; y negatividad para el factor de transcripci&#243;n tiroideo-1 &#40;TTF-1&#41;&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio&#44; el paciente present&#243; drenajes cervicales hem&#225;ticos muy productivos&#44; siendo intervenido de forma urgente hasta en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ocasiones&#44; donde se extirp&#243; resto tumoral de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en lecho tiroideo&#44; sin encontrar claro foco de sangrado&#46; Ante persistencia de sangrado&#44; con anemizaci&#243;n importante&#44; se administr&#243; radioterapia de forma urgente sobre lecho quir&#250;rgico &#40;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy en sesi&#243;n &#250;nica&#41; con intenci&#243;n hemost&#225;tica&#46; A pesar de ello&#44; el paciente present&#243; una evoluci&#243;n desfavorable y falleci&#243; a las 8 semanas de la intervenci&#243;n&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma tiroideo se caracteriza por su conducta agresiva y mal pron&#243;stico&#46; Con frecuencia al diagn&#243;stico los pacientes ya presentan diseminaci&#243;n linf&#225;tica seguida de pulmonar&#44; &#243;sea&#44; cerebral e incluso intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El diagn&#243;stico citol&#243;gico resulta complejo por lo que es frecuente que se confunda con otras enfermedades malignas como sarcoma epitelioide&#44; carcinoma anapl&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Al igual que en otros casos publicados&#44; se llega a su diagn&#243;stico tras el an&#225;lisis completo de la pieza quir&#250;rgica&#46; Debido a las similitudes morfol&#243;gicas e inmunofenot&#237;picas entre angiosarcomas y carcinomas anapl&#225;sicos&#44; en un inicio se llegaron a considerar una misma variante&#44; por lo que resulta imprescindible el estudio de la inmunohistoqu&#237;mica&#46; Actualmente se conoce que los angiosarcomas tiroideos se caracterizan por la formaci&#243;n de vasos y presentan caracter&#237;sticas fenot&#237;picas de diferenciaci&#243;n endotelial&#44; que incluyen la positividad para CD31&#44; CD34&#44; ERG y para el ant&#237;geno relacionado con el FVIII&#44; siendo CD31 el marcador m&#225;s sensible y espec&#237;fico de este tipo de tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Por otra parte&#44; los carcinomas anapl&#225;sicos est&#225;n compuestos por c&#233;lulas mesenquimatosas que han perdido las caracter&#237;sticas morfol&#243;gicas y funcionales de las c&#233;lulas foliculares tiroideas normales mostrando positividad para PAX-8<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento&#44; debido al escaso n&#250;mero de casos descritos&#44; no se ha establecido un tratamiento de referencia&#46; La cirug&#237;a radical junto a la radiaci&#243;n complementaria parece mejorar el pron&#243;stico y la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Generalmente&#44; se requiere un tratamiento prolongado y con altas dosis de radiaci&#243;n &#40;m&#225;s de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La quimioterapia se ha utilizado en protocolos adyuvantes o neoadyuvantes&#44; as&#237; como en combinaci&#243;n con radioterapia&#44; pero el resultado general no es bueno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta que el crecimiento tumoral depende de la formaci&#243;n de nuevos vasos&#44; otros estudios han investigado nuevas l&#237;neas de tratamiento como f&#225;rmacos dirigidos a la v&#237;a del factor de crecimiento endotelial vascular &#40;VEGF&#41; y su receptor &#40;VEGFR&#41;&#44; as&#237; como inhibidores de la tirosina cinasa con actividad contra VEGFR&#44; sin resultados alentadores seg&#250;n los datos disponibles hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conclusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las publicaciones en los &#250;ltimos a&#241;os demuestran que&#44; a pesar de su baja frecuencia&#44; cada vez hay m&#225;s casos descritos de angiosarcoma tiroideo en regiones no alpinas&#46; Por este motivo&#44; hay que tener presente esta entidad en el diagn&#243;stico diferencial de la enfermedad tiroidea maligna&#46; La presencia de sangrado podr&#237;a hacernos sospechar&#46; Sin embargo&#44; no se dispone en el momento actual de un tratamiento efectivo&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe conflicto de inter&#233;s que declarar por ninguno de los autores&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 25300164
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 14 10 24
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2024 Julio 24 23 47
2024 Junio 18 11 29
2024 Mayo 26 14 40
2024 Abril 23 15 38
2024 Marzo 45 16 61
2024 Febrero 7 2 9
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