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Carta científica
Síndrome de Doege-Potter
Doege-Potter syndrome
Antonio Torres Gómeza,
Autor para correspondencia
atorresgomez@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Alba María García Alabarcea, José Miguel García Castroa, Belén Navas Buenob, Beatriz Rueda Villafrancac, José Luis Fernándezd
a Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario San Agustín, Linares, Jaén, España
b Departamento de Neumología, Hospital Santa Ana de Motril, Motril, Granada, España
c Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Santa Ana de Motril, Motril, Granada, España
d Departamento de Medicina Interna, Hospital Santa Ana de Motril, Motril, Granada, España
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A continuaci&#243;n&#44; describimos el caso de un s&#237;ndrome de Doege-Potter&#44; causa infrecuente de hipoglucemia de etiolog&#237;a paraneopl&#225;sica&#44;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 59 a&#241;os sin antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s que consult&#243; en urgencias por cuadro de 3 d&#237;as de evoluci&#243;n consistente en fluctuaci&#243;n del nivel de consciencia&#44; desorientaci&#243;n y alteraci&#243;n del comportamiento&#44; con coprolalia y actitud desinhibida&#46; En la anamnesis dirigida&#44; los familiares refer&#237;an hiporexia junto a p&#233;rdida ponderal de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg en los &#250;ltimos 3 meses&#46; A su llegada se objetiv&#243; glucemia de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; prote&#237;na C reactiva de 101&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l y leucocitosis de 11&#46;250 c&#233;lulas&#44; con el 82&#37; de neutr&#243;filos&#46; Se observ&#243; que la cl&#237;nica neurol&#243;gica cedi&#243; una vez se consiguieron normalizar los niveles de glucemia&#46; La paciente&#44; en los controles seriados de glucemia capilar&#44; continu&#243; presentando episodios de hipoglucemia sintom&#225;tica&#44; sostenida y persistente&#44; por lo que se mantuvo tratamiento con suero glucosado y se ingres&#243; para continuar estudio&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitaron niveles de insulina&#44; p&#233;ptido C y factor de crecimiento insulinoide I &#40;IGF-I&#41;&#44; con valores de 0&#44;58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;UI&#47;ml &#40;1&#44;9-23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;UI&#47;ml&#41;&#44; 0&#44;19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;0&#44;8-4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41; y 45&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;81-225<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41;&#44; 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en comit&#233; oncol&#243;gico&#44; decidi&#233;ndose&#44; ante el bajo grado de malignidad histol&#243;gica&#44; intervenci&#243;n quir&#250;rgica con resecci&#243;n total del tumor&#46; Hasta la realizaci&#243;n de la cirug&#237;a&#44; los niveles de glucemia se mantuvieron corregidos gracias al empleo de prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg repartida en dos tomas diarias&#46; Una vez resecado el tumor&#44; se normalizaron los niveles gluc&#233;micos y la paciente recuper&#243; progresivamente buena parte del peso perdido&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TFS son tumores de c&#233;lulas mesenquimales&#44; poco frecuentes&#44; con una incidencia estimada de 0&#44;35 por 100&#46;000 individuos&#46; Su primer caso se report&#243; en 1870 cuando Wanger descubri&#243; un TFS pleural primario&#46; Se localiza preferentemente en la pleura visceral o parietal&#44; pero tambi&#233;n se puede encontrar en el peritoneo&#44; pericardio&#44; mediastino y otras localizaciones en casos anecd&#243;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico del TFS es anatomatopatol&#243;gico&#46; El marcador convencional en inmunohistoqu&#237;mica es CD34&#44; aunque carece de especificidad ya que otros tumores de origen mesenquimal tambi&#233;n pueden expresarla&#46; El marcador m&#225;s sensible y espec&#237;fico es STAT6&#44; derivado del gen de fusi&#243;n NAB-STAT6&#44; que se reconoce como un factor clave en la g&#233;nesis del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Doege-Potter es un s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico&#44; que ocurre en cerca del 5&#37; de los casos de TFS&#44; consistente en hipoglucemia persistente&#44; con insulina s&#233;rica suprimida&#44; p&#233;ptido C&#44; GH e IGF I s&#233;rico bajo y niveles de IGF-II normales o incrementados&#46; El mecanismo fisiopatol&#243;gico de la hipoglucemia se debe a una sobreproducci&#243;n de precursores aberrantes de la IGF-II &#40;&#171;big&#187; IGF-II&#41;&#46; La habilidad de la &#171;big&#187; IGF-II para unirse al receptor de IGF-I y al receptor de la insulina promueven la captaci&#243;n de glucosa en los tejidos perif&#233;ricos y reducen la gluconeog&#233;nesis hep&#225;tica&#44; respectivamente&#44; contribuyendo a la aparici&#243;n de las hipoglucemias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Por otro lado&#44; se han observado mayores tasas de malignidad en aquellos TFS asociados a s&#237;ndrome de Doege-Potter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo que respecta al tratamiento&#44; la resecci&#243;n total del tumor es el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span>&#46; 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Información del artículo
ISSN: 25300164
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 0 7
2024 Octubre 62 9 71
2024 Septiembre 69 17 86
2024 Agosto 54 18 72
2024 Julio 76 16 92
2024 Junio 68 16 84
2024 Mayo 29 16 45
2024 Abril 28 19 47
2024 Marzo 1 1 2
2024 Febrero 12 1 13
2024 Enero 8 0 8
2023 Diciembre 7 0 7
2023 Noviembre 11 1 12
2023 Octubre 33 9 42
2023 Septiembre 21 6 27
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