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Síndrome de Cushing por hiperplasia adrenal macronodular bilateral ACTH-independiente
Cushing's syndrome due to ACTH-independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia
L. DE LA MAZA PEREGa, E. DELGADO ÁLVAREZa, J. ALLER GRANDAa, P. BOIX PALLARÉSa, C. FAU CUBEROa, A. LAVILLA CORCOBADOa, G. DE LA LAMA LEONa, C. MARTINEZ FAEDOa, A. RABAL ARTALa, FJ. DIAZ CADORNIGAa
a Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Central de Asturias. Oviedo.
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</p><p class="elsevierStylePara"> La hiperplasia adrenocortical macronodular bilateral ocurre en el 20-40&#37; de los pacientes con enfermedad de Cushing por est&#237;mulo continuo y cr&#243;nico de ACTH sobre las suprarrenales pero&#44; adem&#225;s&#44; se han descrito en los &#250;ltimos a&#241;os casos de hipercortisolismo por hiperplasia macronodular bilateral ACTH-independiente &#40;HAMAI&#41; cuya etiolog&#237;a a&#250;n no est&#225; completamente aclarada&#44; pero que ya constituye una causa diferente y separada del resto de causas de s&#237;ndrome de Cushing<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; La secreci&#243;n de cortisol&#44; en estos casos&#44; es aut&#243;noma e independiente de ACTH cuyas concentraciones plasm&#225;ticas permanecen indetectables<span class="elsevierStyleSup">4</span> y&#44; aunque cl&#237;nicamente no se diferencia de la hiperplasia producida en la enfermedad de Cushing&#44; varios hechos la distinguen&#58; ausencia de supresi&#243;n con dexametasona&#44; ausencia de imagen de adenoma hipofisario&#44; ausencia de s&#237;ndrome de Nelson tras la suprarrenalectom&#237;a bilateral e&#44; histol&#243;gicamente&#44; presencia de n&#243;dulos compuestos por cordones y nidos de c&#233;lulas claras con corteza internodular atr&#243;fica<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Presentamos un caso de hiperplasia suprarrenal macronudular ACTH-independiente que se trat&#243; con suprarrenalectom&#237;a bilateral&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLINICO</span></p><p class="elsevierStylePara"> Se trata de una mujer de 49 a&#241;os sin antecedentes endocrinol&#243;gicos que ingres&#243; en el servicio de cirug&#237;a vascular del hospital por arteriopat&#237;a perif&#233;rica grave para <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> aortobifemoral&#46; Entre sus antecedentes personales destacaba estenosis de arteria renal derecha y estenosis del 20&#37; de la car&#243;tida derecha&#46; Era fumadora importante&#44; manten&#237;a ciclos menstruales normales y hab&#237;a sido intervenida de apendicitis&#44; prolapso rectal y ulcus duodenal&#46; Diagnosticada de hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; un a&#241;o antes del ingreso con dif&#237;cil control&#44; a pesar de tratamiento con Atenolol<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> y Losart&#225;n<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; refer&#237;a adem&#225;s aumento de 15 kg de peso en 2 a&#241;os&#44; incremento de per&#237;metro abdominal&#44; cara de luna llena&#44; astenia importante&#44; cambios del estado de &#225;nimo con s&#237;ntomas depresivos&#44; equimosis con microtraumatismos y aumento de vello en la cara&#46; A la exploraci&#243;n&#44; presentaba peso de 60 kg&#44; talla de 1&#44;58 m&#44; facies cushingoide&#44; telangiectasias malares y vello fino en ment&#243;n y patillas&#46; En las extremidades inferiores se observaban varias equimosis&#44; y la auscultaci&#243;n cardiopulmonar y la exploraci&#243;n abdominal fueron normales&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En una TC abdominal se objetiv&#243; hiperplasia suprarrenal bilateral&#44; por lo que fue remitida a nuestro servicio para estudio&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Datos anal&#237;ticos</span></p><p class="elsevierStylePara"> Hemograma y coagulaci&#243;n normales&#46; Bioqu&#237;mica&#58; colesterol 251 mg&#47;dl&#44; colesterol unido a lipoprote&#237;nas de alta densidad &#40;cHDL&#41; 53 mg&#47;dl&#44; triglic&#233;ridos 259 mg&#47;dl&#44; colesterol unido a lipoprote&#237;nas de baja densidad &#40;cLDL&#41; 146 mg&#47;d&#44; pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica y renal normales&#44; calcio&#44; f&#243;sforo y magnesio normales&#46; Ritmo de cortisol&#58; a&#46;m&#46; 24  &#181; g&#47;d&#44; p&#46;m&#46; 24  &#181; g&#47;dl&#46; Ritmo ACTH&#58; a&#46;m&#46; &#60; 5&#44;5 pg&#47;ml&#44; p&#46;m&#46; &#60; 5&#44;5 pg&#47;ml&#46; Cortisol libre urinario &#40;CLU&#41;&#58; 107  &#181; g&#47;24 h&#46; Frenado con 1 mg de dexametasona &#40;DXM&#41; las 23 h&#58; cortisol 8 a&#46;m&#46; 27  &#181; g&#47;dl&#46; Frenado con DXM 0&#44;5 mg&#47;6 h  &#42;  2 d&#237;as&#58; CLU basal 249  &#181; g&#47;24 h&#44; CLU segundo d&#237;a con DXM 282  &#181; g&#47;24 h&#59; cortisol plasm&#225;tico 8 a&#46;m&#46; tercer d&#237;a 28  &#181; g&#47;dl&#46; Frenado con 8 mg de DXM a las 23 h&#58; cortisol plasm&#225;tico basal 25  &#181; g&#47;dl&#44; cortisol 8 a&#46;m&#46; post-DXM 26  &#181; g&#47;24 h&#46; DHEA-S&#44; testosterona&#44; 17-OH progesterona&#44; androstendiona y TSH normales&#46; Catecolaminas&#44; VAM y 5 OH indolac&#233;tico en orina normales&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas de imagen</span></p><p class="elsevierStylePara"> Radiograf&#237;a de t&#243;rax&#58; fracturas costales antiguas en parrilla izquierda&#46; TC abdominal &#40;fig&#46; 1&#41;&#58; masas suprarrenales bilaterales hipodensas con calcificaciones puntiformes&#46; Suprarrenal derecha de 5  &#42;  4  &#42;  2&#44;5 cm y suprarrenal izquierda de 4&#44;8  &#42;  3&#44;7 cm&#46; RMN abdominal&#58; masas suprarrenales bilaterales de 5 cm cada una hipointensas en T1 e isointensas en T2 sugestivo de adenomas&#46; RMN de silla turca e hip&#243;fisis &#40;fig&#46; 2&#41;&#58; normal&#46;   <img src="12471441.JPG" width="229" height="190"></img><img src="12471442.JPG" width="229" height="190"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara"> Un mes despu&#233;s del diagn&#243;stico&#44; tras tratamiento con metopirona&#44; se realiz&#243; suprarrenalectom&#237;a bilateral y <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> ileofemoral bilateral en el mismo acto quir&#250;rgico&#44; inici&#225;ndose posteriormente tratamiento sustitutivo con hidrocortisona y fludrocortisona&#46; A los 3 meses de la intervenci&#243;n present&#243; cifras de ACTH detectables&#44; 17 pg&#47;ml y a los 5 meses 69 pg&#47;ml&#46; La anatom&#237;a patol&#243;gica evidenci&#243; suprarrenales grandes&#44; 93 g la izquierda y 38 g la derecha&#44; constituidas por tejido amarillo ocre&#44; sin diferencia entre corteza y m&#233;dula&#59; se observaron nodulaciones de peque&#241;o tama&#241;o con 2 n&#243;dulos mayores en suprarrenal izquierda&#46; Microsc&#243;picamente se trataba de proliferaci&#243;n de c&#233;lulas de citoplasma claro y amplio con n&#250;cleos redondeados&#44; monomorfos con algunas zonas de pleomorfismo&#46; Entre estas c&#233;lulas se observaba alg&#250;n islote de c&#233;lulas m&#225;s peque&#241;as de citoplasma eosinof&#237;lico y n&#250;cleo redondeado&#46; No se observaron restos de tejido suprarrenal normal&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara"> La hiperplasia suprarrenal bilateral ACTH-independiente&#44; aunque rara&#44; debe considerarse una entidad distinta y separada del resto de causas de s&#237;ndrome de Cushing&#46; A pesar de no conocerse el mecanismo &#237;ntimo de su patogenia&#44; han surgido muchos datos que van delimitando el complejo y heterog&#233;neo origen de HAMAI&#46; En un principio&#44; se sugiri&#243; que se trataba de un estado de transici&#243;n entre &#34;dependencia hipofisaria y autonom&#237;a adrenal&#34;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; pero hoy d&#237;a sabemos que su origen es probablemente debido a la expresi&#243;n y funci&#243;n anormal de receptores para distintas hormonas y p&#233;ptidos en la corteza suprarrenal<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Debe tenerse presente en pacientes con cuadro cl&#237;nico larvado de s&#237;ndrome de Cushing y datos hormonales evidentes de origen adrenal&#44; con aumento nodular de ambas suprarrenales en los que el hipercortisolismo se resuelve tras suprarrenalectom&#237;a bilateral sin desarrollo posterior de s&#237;ndrome de Nelson<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Desde que en 1964 Kirschner et al<span class="elsevierStyleSup">7</span> describen el primer caso de HAMAI&#44; han ido apareciendo en la bibliograf&#237;a otros casos&#44; especialmente en la pasada d&#233;cada&#46; De este modo podemos encontrar un caso de HAMAI asociado a feminizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#59; otro a silla turca vac&#237;a y panhipopituitarismo anterior<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#59; otros en los que la secreci&#243;n de cortisol est&#225; estimulada por la comida mediado por respuesta aberrante de suprarrenales al p&#233;ptido inhibidor g&#225;strico<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#44; demostrando incluso respuesta <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> de cortisol a leptina&#44; o casos de HAMAI en los que la secreci&#243;n de cortisol est&#225; estimulada por lisina vasopresina<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; agonistas betaadren&#233;rgicos<span class="elsevierStyleSup">12</span> o interleucina 1<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; M&#225;s recientemente&#44; se ha publicado el caso de una paciente con s&#237;ndrome de Cushing manifestado transitoriamente durante sus embarazos y a partir de la menopausia&#44; en la que se demuestra hiperplasia adrenal macronodular ACTH-independiente por est&#237;mulo de hormona luteinizante&#44; gonadotrofina cori&#243;nica y f&#225;rmacos serotonin&#233;rgicos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La curaci&#243;n de esta paciente con an&#225;logos de LHRH &#40;Leuprolide<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41;&#44; as&#237; como el tratamiento con propranolol en aquellos casos de expresi&#243;n aberrante de receptores betaadren&#233;rgicos en suprarrenales<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; abren un camino para la b&#250;squeda de tratamientos m&#233;dicos alternativos a la suprarrenalectom&#237;a bilateral&#46; </p>"
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Información del artículo
ISSN: 15750922
Idioma original: Español
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