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En la actualidad, el diagnóstico suele ser más temprano debido a la alta resolución de las pruebas hipofisarias de imagen y a la elevada sensibilidad de los métodos de laboratorio para el estudio de la función tiroidea y pueden detectarse como microadenomas hipofisarios. </p><p class="elsevierStylePara"> Presentamos el caso de un paciente portador de un microadenoma hipofisario con producción exclusiva de TSH. Esta última característica (secreción hormonal única) se da en el 72% de los TSH-omas<span class="elsevierStyleSup">4</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> CASO CLÍNICO </p><p class="elsevierStylePara"> Varón de 44 años, karateka, sin antecedentes patológicos relevantes ni tratamiento farmacológico, que consultó en otro centro por molestias en la cara lateral del cuello tras un traumatismo deportivo. Se le practicó un estudio de la función tiroidea, y se detectaron concentraciones séricas de tiroxina (T<span class="elsevierStyleInf">4</span>) libre elevadas junto a TSH normal (método electroquimioluminiscente de tercera generación), por lo que fue remitido a nuestro centro para su valoración. El paciente no refe ría síntomas de hipertiroidismo. En la exploración física se objetivó un discreto aumento del istmo tiroideo, piel sudorosa y temblor distal. La frecuencia cardíaca era de 80 latidos/min. </p><p class="elsevierStylePara"> Los estudios analíticos demostraron un hemograma normal, un colesterol total de 179 mg/dl, un calcio total de 9,4 mg/dl, una albúmina de 4,7 g/dl y una bioquímica general normal. Las concentraciones de hormonas tiroideas fueron repetidamente altas: T<span class="elsevierStyleInf">4</span> libre, 2,8 ng/dl (valores normales [VN]: 0,8-2,2) y triyodo tironina (T<span class="elsevierStyleInf">3</span>) libre, 6,65 pg/ml (VN: 2,6-5,1), y las de TSH, repetidamente normales: 3,03 U/l (VN: 0,25-4,77). Los anticuerpos antirreceptor de TSH y antiperoxidasa tiroideos fueron indetectables y la globulina transportadora de T<span class="elsevierStyleInf">4</span> (TBG) normal. El test de TRH para TSH mostró una basal de 2,50 U/l, sin modificación a los 20 min (2,40 U/l). Se cuantificaron las concentraciones plasmáticas de hormona foliculostimulante (FSH), hormona luteinizante (LH), prolactina, hormona del crecimiento (GH) y cortisol a las 8 de la mañana, y la cortisoluria libre en orina de 24 h, que fueron normales. La concentración de testosterona libre fue de 43 pg/ml (VN: 9-47), la de testosterona total de 22 ng/ml (VN: 2,3-9,9) y la de globulina enlazante de hormonas sexuales (SHBG) de 125 nmol/l (VN: 10-70). La subunidad alfa libre de hormonas glucoproteicas fue normal: 0,6 mU/ml (VN: < 1,6), pero la razón molar subunidad alfa/TSH fue superior a 1 (1,98). </p><p class="elsevierStylePara"> La resonancia magnética nuclear (RMN) de la hipófisis evidenció la existencia de una masa intraselar esférica de 9 mm de diámetro, que desplazaba el tallo hipofisario hacia el lado izquierdo (fig. 1). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="3f1.GIF"></img></p><p class="elsevierStylePara"> El estudio de los campos visuales fue normal. Se indicó tratamiento quirúrgico que el paciente rechazó, no aceptando tampoco terapia con análogos de la somatostatina. Un año después, los estudios analíticos y la imagen no se han modificado. </p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN </p><p class="elsevierStylePara"> El término TSH-oma incluye dos entidades clínicas opuestas: la verdadera neoplasia de las células productoras de TSH que ocasiona un hipertiroidismo secundario y la hiperplasia resultante de un hipotiroidismo primario de larga evolución<span class="elsevierStyleSup">3</span>. La primera de estas condiciones, mucho menos común y descrita por primera vez hace tres décadas, forma parte de los síndromes de secreción inadecuada de TSH, cuyo perfil hormonal se caracteriza por concentraciones nor males de TSH sérica en presencia de concentraciones elevadas de hormonas tiroideas periféricas libres (T<span class="elsevierStyleInf">3</span> y T<span class="elsevierStyleInf">4</span>)<span class="elsevierStyleSup">5</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> Nuestro paciente fue estudiado y finalmente diagnosticado tras una doble casualidad: la investigación de su función tiroidea a raíz de un traumatismo cervical y la no utilización del cribado consensuado para tal fin en nuestra área sanitaria. Este cribado se realiza mediante determinación exclusiva de TSH, y sólo en caso de su alteración se cuantifican la T<span class="elsevierStyleInf">4</span> libre y eventualmente la T<span class="elsevierStyleInf">3</span> libre. Este proceder excluye el diagnóstico temprano de los TSH-omas (y de los hipertiroidismos centrales en su conjunto) que, como en nuestro caso, se presentan con concentraciones normales de TSH y con formas clínicas oligo(a)sintomáticas. Sin embargo, teniendo en cuenta que la aplicación del protocolo supone una disminución en el coste del perfil tiroideo del 45%<span class="elsevierStyleSup">6</span> y que la prevalencia de los TSH-omas es inferior a 1/millón<span class="elsevierStyleSup">7</span>, creemos que la estrategia es adecuada en términos de coste-beneficio<span class="elsevierStyleSup">8</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> La mayoría de estos adenomas (90%) superan 1 cm de diámetro y un 70% presentan expansión supraselar y/o invasión de los tejidos adyacentes. Sin embargo, los macroadenomas sólo se encuentran en el 66% de los pacientes que, como el nuestro, no sufrieron ablación tiroidea mediante cirugía o radioyodo previamente<span class="elsevierStyleSup">4</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> La producción hormonal exclusiva de TSH ocurre en el 72% de los casos de TSH-omas publicados hasta la fecha, mientras que un 16% cosecretan GH, un 11% prolactina y un 1% gonadotrofinas<span class="elsevierStyleSup"> 4,9-11</span>. Los pacientes con TSH-omas puros parecen presentar con frecuencia los síntomas típicos de hipertiroidismo y suelen tener un bocio difuso<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Ningu na de estas dos circunstancias acontecía en el paciente referido, quizá porque la presentación clínica depende igualmente del tamaño tumoral y de las concentraciones y potencia biológicas alcanzadas por la TSH<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Lógicamente, el paciente tampoco manifestaba ningún efecto masa dependiente del adenoma (cefalea y alteraciones del campo visual). </p><p class="elsevierStylePara"> Aunque la alta resolución de la RMN en el estudio morfológico de la hipófisis<span class="elsevierStyleSup">12</span> los ha relegado a un segundo plano, existe una variedad de tests analíticos que permiten el diagnóstico diferencial entre los dos síndromes de secreción inadecuada de TSH e hipertiroidismo central: el adenoma productor de TSH y la resistencia hipofisaria a las hormonas tiroideas. En contraste con esta segunda entidad, la mayoría de los TSH-omas presentan una curva de respuesta plana al estímulo con TRH para TSH<span class="elsevierStyleSup">13</span> y la SHBG (marcador in vitro de la actividad periférica tisular de las hormonas tiroideas) se encuentra elevada, tal como se demostró en nuestro paciente<span class="elsevierStyleSup">14,15</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> Otra característica analítica de los macroadenomas productores de TSH es la presencia de concentraciones séricas elevadas de la subunidad alfa libre de las hormonas glucoproteicas<span class="elsevierStyleSup">16</span>. No sucede así en los microadenomas: en 10 de 15 pacientes con microadenomas productores de TSH la sub unidad alfa fue normal, aunque en cuatro de ellos la razón molar subunidad alfa/TSH estaba elevada<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En nuestro caso, el valor absoluto de la subunidad alfa era normal y la razón molar superior a 1, considerado habitualmente el límite alto de la normalidad<span class="elsevierStyleSup">5,17,18</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento de los TSH-omas debe ir dirigido a reducir la masa tumoral y la hipersecreción de TSH. Las opciones disponibles son la cirugía, la radioterapia y la administración de análogos de la somatostatina. La terapéutica de elección en la mayoría de los casos es la escisión quirúrgica del adenoma por vía transesfenoidal<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Si los resultados son insatisfactorios, o si la cirugía está contraindicada o es rechazada, como en el caso de nuestro paciente, la radioterapia es un arma razonablemente eficaz. Beck-Peccoz et al<span class="elsevierStyleSup">3</span> concluyen, en una reciente revisión, que la intervención sola o combinada con radioterapia cura un tercio de los TSH-omas y mejora sustancialmente otro tercio. </p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento médico con análogos de la somatostatina también parece efectivo en cuanto a la disminución del volumen tumoral, la normalización de los parámetros analíticos y la mejoría clínica<span class="elsevierStyleSup">19,20</span>. Nuestro paciente ha rechazado, así mismo, una terapéutica tan poco agresiva como ésta, quizá porque su diagnóstico temprano y casual no favorezca, subjetivamente, la aceptación de ninguna terapia. </p><p class="elsevierStylePara"> No disponemos de información sobre la historia natural de los TSH-omas no tratados, aunque sería previsible un crecimiento, probablemente lento, de la masa tumoral. Un año después del diagnóstico, ni los estudios analíticos ni la imagen del tumor se han modificado en este paciente. </p><p class="elsevierStylePara"> La identificación de estos adenomas en fases iniciales de su evolución nos permitirá en el futuro definir con mayor precisión aspectos poco conocidos de su etiopatogenia y comportamiento, así como protocolizar e idoneizar su terapéutica. </p>" "tienePdf" => false "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec204486" "palabras" => array:2 [ 0 => "Hipertiroidismo" 1 => "Tumor hipofisario" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec204487" "palabras" => array:2 [ 0 => "Hyperthyroidism" 1 => "Pituitary tumor" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Presentamos el caso de un paciente cuyo estudio comenzó después del hallazgo fortuito de valores séricos de TSH inadecuadamente normales en relación con valores elevados de hormonas tiroideas. <br/> Las pruebas realizadas posteriormente demostraron la existencia de un adenoma hipofisario secretor de TSH. 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2024 Octubre | 272 | 0 | 272 |
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