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Microadenoma hipofisario secretor de TSH. Presentación de un nuevo caso
TSH-SECRETING PITUITARY MICROADENOMA. PRESENTATION OF A NEW CASE
MM. RODRÍGUEZ ÁLVAREZa, FI. RODRÍGUEZ DÍAZa, C. MACIÁ BOBESa, G. CASTAÑO FERNÁNDEZa
a Servicio de Endocrinología. Hospital San Agustín. Avilés. Asturias
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Esta &#250;ltima caracter&#237;stica &#40;secreci&#243;n hormonal &#250;nica&#41; se da en el 72&#37; de los TSH-omas<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> CASO CL&#205;NICO </p><p class="elsevierStylePara"> Var&#243;n de 44 a&#241;os&#44; karateka&#44; sin antecedentes patol&#243;gicos relevantes ni tratamiento farmacol&#243;gico&#44; que consult&#243; en otro centro por molestias en la cara lateral del cuello tras un traumatismo deportivo&#46; Se le practic&#243; un estudio de la funci&#243;n tiroidea&#44; y se detectaron concentraciones s&#233;ricas de tiroxina &#40;T<span class="elsevierStyleInf">4</span>&#41; libre elevadas junto a TSH normal &#40;m&#233;todo electroquimioluminiscente de tercera generaci&#243;n&#41;&#44; por lo que fue remitido a nuestro centro para su valoraci&#243;n&#46; El paciente no refe r&#237;a s&#237;ntomas de hipertiroidismo&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se objetiv&#243; un discreto aumento del istmo tiroideo&#44; piel sudorosa y temblor distal&#46; La frecuencia card&#237;aca era de 80 latidos&#47;min&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Los estudios anal&#237;ticos demostraron un hemograma normal&#44; un colesterol total de 179 mg&#47;dl&#44; un calcio total de 9&#44;4 mg&#47;dl&#44; una alb&#250;mina de 4&#44;7 g&#47;dl y una bioqu&#237;mica general normal&#46; Las concentraciones de hormonas tiroideas fueron repetidamente altas&#58; T<span class="elsevierStyleInf">4</span> libre&#44; 2&#44;8 ng&#47;dl &#40;valores normales &#91;VN&#93;&#58; 0&#44;8-2&#44;2&#41; y triyodo tironina &#40;T<span class="elsevierStyleInf">3</span>&#41; libre&#44; 6&#44;65 pg&#47;ml &#40;VN&#58; 2&#44;6-5&#44;1&#41;&#44; y las de TSH&#44; repetidamente normales&#58; 3&#44;03 U&#47;l &#40;VN&#58; 0&#44;25-4&#44;77&#41;&#46; Los anticuerpos antirreceptor de TSH y antiperoxidasa tiroideos fueron indetectables y la globulina transportadora de T<span class="elsevierStyleInf">4</span> &#40;TBG&#41; normal&#46; El test de TRH para TSH mostr&#243; una basal de 2&#44;50 U&#47;l&#44; sin modificaci&#243;n a los 20 min &#40;2&#44;40 U&#47;l&#41;&#46; Se cuantificaron las concentraciones plasm&#225;ticas de hormona foliculostimulante &#40;FSH&#41;&#44; hormona luteinizante &#40;LH&#41;&#44; prolactina&#44; hormona del crecimiento &#40;GH&#41; y cortisol a las 8 de la ma&#241;ana&#44; y la cortisoluria libre en orina de 24 h&#44; que fueron normales&#46; La concentraci&#243;n de testosterona libre fue de 43 pg&#47;ml &#40;VN&#58; 9-47&#41;&#44; la de testosterona total de 22 ng&#47;ml &#40;VN&#58; 2&#44;3-9&#44;9&#41; y la de globulina enlazante de hormonas sexuales &#40;SHBG&#41; de 125 nmol&#47;l &#40;VN&#58; 10-70&#41;&#46; La subunidad alfa libre de hormonas glucoproteicas fue normal&#58; 0&#44;6 mU&#47;ml &#40;VN&#58; &#60; 1&#44;6&#41;&#44; pero la raz&#243;n molar subunidad alfa&#47;TSH fue superior a 1 &#40;1&#44;98&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; de la hip&#243;fisis evidenci&#243; la existencia de una masa intraselar esf&#233;rica de 9 mm de di&#225;metro&#44; que desplazaba el tallo hipofisario hacia el lado izquierdo &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="3f1.GIF"></img></p><p class="elsevierStylePara"> El estudio de los campos visuales fue normal&#46; Se indic&#243; tratamiento quir&#250;rgico que el paciente rechaz&#243;&#44; no aceptando tampoco terapia con an&#225;logos de la somatostatina&#46; Un a&#241;o despu&#233;s&#44; los estudios anal&#237;ticos y la imagen no se han modificado&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N </p><p class="elsevierStylePara"> El t&#233;rmino TSH-oma incluye dos entidades cl&#237;nicas opuestas&#58; la verdadera neoplasia de las c&#233;lulas productoras de TSH que ocasiona un hipertiroidismo secundario y la hiperplasia resultante de un hipotiroidismo primario de larga evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; La primera de estas condiciones&#44; mucho menos com&#250;n y descrita por primera vez hace tres d&#233;cadas&#44; forma parte de los s&#237;ndromes de secreci&#243;n inadecuada de TSH&#44; cuyo perfil hormonal se caracteriza por concentraciones nor males de TSH s&#233;rica en presencia de concentraciones elevadas de hormonas tiroideas perif&#233;ricas libres &#40;T<span class="elsevierStyleInf">3</span> y T<span class="elsevierStyleInf">4</span>&#41;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Nuestro paciente fue estudiado y finalmente diagnosticado tras una doble casualidad&#58; la investigaci&#243;n de su funci&#243;n tiroidea a ra&#237;z de un traumatismo cervical y la no utilizaci&#243;n del cribado consensuado para tal fin en nuestra &#225;rea sanitaria&#46; Este cribado se realiza mediante determinaci&#243;n exclusiva de TSH&#44; y s&#243;lo en caso de su alteraci&#243;n se cuantifican la T<span class="elsevierStyleInf">4</span> libre y eventualmente la T<span class="elsevierStyleInf">3</span> libre&#46; Este proceder excluye el diagn&#243;stico temprano de los TSH-omas &#40;y de los hipertiroidismos centrales en su conjunto&#41; que&#44; como en nuestro caso&#44; se presentan con concentraciones normales de TSH y con formas cl&#237;nicas oligo&#40;a&#41;sintom&#225;ticas&#46; Sin embargo&#44; teniendo en cuenta que la aplicaci&#243;n del protocolo supone una disminuci&#243;n en el coste del perfil tiroideo del 45&#37;<span class="elsevierStyleSup">6</span> y que la prevalencia de los TSH-omas es inferior a 1&#47;mill&#243;n<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; creemos que la estrategia es adecuada en t&#233;rminos de coste-beneficio<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La mayor&#237;a de estos adenomas &#40;90&#37;&#41; superan 1 cm de di&#225;metro y un 70&#37; presentan expansi&#243;n supraselar y&#47;o invasi&#243;n de los tejidos adyacentes&#46; Sin embargo&#44; los macroadenomas s&#243;lo se encuentran en el 66&#37; de los pacientes que&#44; como el nuestro&#44; no sufrieron ablaci&#243;n tiroidea mediante cirug&#237;a o radioyodo previamente<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La producci&#243;n hormonal exclusiva de TSH ocurre en el 72&#37; de los casos de TSH-omas publicados hasta la fecha&#44; mientras que un 16&#37; cosecretan GH&#44; un 11&#37; prolactina y un 1&#37; gonadotrofinas<span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;9-11</span>&#46; Los pacientes con TSH-omas puros parecen presentar con frecuencia los s&#237;ntomas t&#237;picos de hipertiroidismo y suelen tener un bocio difuso<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Ningu na de estas dos circunstancias acontec&#237;a en el paciente referido&#44; quiz&#225; porque la presentaci&#243;n cl&#237;nica depende igualmente del tama&#241;o tumoral y de las concentraciones y potencia biol&#243;gicas alcanzadas por la TSH<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; L&#243;gicamente&#44; el paciente tampoco manifestaba ning&#250;n efecto masa dependiente del adenoma &#40;cefalea y alteraciones del campo visual&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Aunque la alta resoluci&#243;n de la RMN en el estudio morfol&#243;gico de la hip&#243;fisis<span class="elsevierStyleSup">12</span> los ha relegado a un segundo plano&#44; existe una variedad de tests anal&#237;ticos que permiten el diagn&#243;stico diferencial entre los dos s&#237;ndromes de secreci&#243;n inadecuada de TSH e hipertiroidismo central&#58; el adenoma productor de TSH y la resistencia hipofisaria a las hormonas tiroideas&#46; En contraste con esta segunda entidad&#44; la mayor&#237;a de los TSH-omas presentan una curva de respuesta plana al est&#237;mulo con TRH para TSH<span class="elsevierStyleSup">13</span> y la SHBG &#40;marcador in vitro de la actividad perif&#233;rica tisular de las hormonas tiroideas&#41; se encuentra elevada&#44; tal como se demostr&#243; en nuestro paciente<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Otra caracter&#237;stica anal&#237;tica de los macroadenomas productores de TSH es la presencia de concentraciones s&#233;ricas elevadas de la subunidad alfa libre de las hormonas glucoproteicas<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; No sucede as&#237; en los microadenomas&#58; en 10 de 15 pacientes con microadenomas productores de TSH la sub unidad alfa fue normal&#44; aunque en cuatro de ellos la raz&#243;n molar subunidad alfa&#47;TSH estaba elevada<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En nuestro caso&#44; el valor absoluto de la subunidad alfa era normal y la raz&#243;n molar superior a 1&#44; considerado habitualmente el l&#237;mite alto de la normalidad<span class="elsevierStyleSup">5&#44;17&#44;18</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento de los TSH-omas debe ir dirigido a reducir la masa tumoral y la hipersecreci&#243;n de TSH&#46; Las opciones disponibles son la cirug&#237;a&#44; la radioterapia y la administraci&#243;n de an&#225;logos de la somatostatina&#46; La terap&#233;utica de elecci&#243;n en la mayor&#237;a de los casos es la escisi&#243;n quir&#250;rgica del adenoma por v&#237;a transesfenoidal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Si los resultados son insatisfactorios&#44; o si la cirug&#237;a est&#225; contraindicada o es rechazada&#44; como en el caso de nuestro paciente&#44; la radioterapia es un arma razonablemente eficaz&#46; Beck-Peccoz et al<span class="elsevierStyleSup">3</span> concluyen&#44; en una reciente revisi&#243;n&#44; que la intervenci&#243;n sola o combinada con radioterapia cura un tercio de los TSH-omas y mejora sustancialmente otro tercio&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento m&#233;dico con an&#225;logos de la somatostatina tambi&#233;n parece efectivo en cuanto a la disminuci&#243;n del volumen tumoral&#44; la normalizaci&#243;n de los par&#225;metros anal&#237;ticos y la mejor&#237;a cl&#237;nica<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span>&#46; Nuestro paciente ha rechazado&#44; as&#237; mismo&#44; una terap&#233;utica tan poco agresiva como &#233;sta&#44; quiz&#225; porque su diagn&#243;stico temprano y casual no favorezca&#44; subjetivamente&#44; la aceptaci&#243;n de ninguna terapia&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> No disponemos de informaci&#243;n sobre la historia natural de los TSH-omas no tratados&#44; aunque ser&#237;a previsible un crecimiento&#44; probablemente lento&#44; de la masa tumoral&#46; Un a&#241;o despu&#233;s del diagn&#243;stico&#44; ni los estudios anal&#237;ticos ni la imagen del tumor se han modificado en este paciente&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La identificaci&#243;n de estos adenomas en fases iniciales de su evoluci&#243;n nos permitir&#225; en el futuro definir con mayor precisi&#243;n aspectos poco conocidos de su etiopatogenia y comportamiento&#44; as&#237; como protocolizar e idoneizar su terap&#233;utica&#46; </p>"
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Información del artículo
ISSN: 15750922
Idioma original: Español
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