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Miocardiopatía acromegálica
Acromegalic myocardiopathy
DAVID CLEMENTE GALLEGOa, MANUEL GÓMEZ BUENOb, TOMÁS LUCAS MORANTEa
a Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. España.
b Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. España.
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Dicho proceso hab&#237;a sido diagnosticado 3 a&#241;os antes a ra&#237;z de un estudio por dolores tor&#225;cicos acompa&#241;ados de disnea de moderados esfuerzos&#44; en el que se evidenciaron arterias coronarias normales y funci&#243;n de eyecci&#243;n ventricular izquierda &#40;FEVI&#41; gravemente deprimida al 30&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre sus antecedentes personales destacaban hipercolesterolemia en tratamiento con estatinas desde hac&#237;a 2 a&#241;os&#44; s&#237;ndrome de apnea del sue&#241;o en tratamiento con presi&#243;n positiva continua de la v&#237;a a&#233;rea &#40;CPAP&#41; y s&#237;ndrome del t&#250;nel carpiano bilateral&#46; No era hipertensa ni se reconoc&#237;a diab&#233;tica&#46; Present&#243; la menopausia a los 51 a&#241;os de edad&#46; No refer&#237;a antecedentes familiares de inter&#233;s&#46; La paciente fue seguida desde el diagn&#243;stico de MCDI por los cardi&#243;logos de su hospital de referencia durante 2 a&#241;os&#44; y refer&#237;a empeoramiento progresivo de su grado funcional&#59; presentaba disnea de m&#237;nimos esfuerzos &#40;clase funcional III&#47;IV de la New York Heart Association&#41; con ortopnea de 2 almohadas y frecuentes episodios de disnea parox&#237;stica nocturna&#46; Se opt&#243;&#44; finalmente&#44; por derivar a la paciente para valoraci&#243;n en la unidad de insuficiencia card&#237;aca avanzada y trasplante card&#237;aco de nuestro centro&#46; Durante el ingreso realizado para estudio pretrasplante se solicit&#243; valoraci&#243;n a nuestro servicio ante la sospecha de una posible causa endocrinol&#243;gica de la MCD&#46; Al realizar anamnesis dirigida destacaba&#44; adem&#225;s del s&#237;ndrome del t&#250;nel carpiano y la apnea del sue&#241;o&#44; una historia de crecimiento acro de aproximadamente 3-4 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; aumento del n&#250;mero de anillo en 2 ocasiones y de la talla del zapato en 2 n&#250;meros&#44; tambi&#233;n refer&#237;a artralgias generalizadas leves&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba presi&#243;n arterial de 110&#47;80 mmHg&#44; frecuencia card&#237;aca de 54 lat&#47;min&#44; peso de 75 kg y talla de 155 cm &#40;&#237;ndice de masa corporal&#44; 31&#41;&#44; adem&#225;s de un crecimiento de partes acras&#44; hiperhidrosis marcada&#44; pliegue cut&#225;neo engrosado&#44; prognatismo y diastema&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a las pruebas complementarias realizadas en la paciente&#44; destacaban&#58; glucemia basal de 149 mg&#47;dl y glucohemoglobina &#40;HbA<span class="elsevierStyleInf">1c</span>&#41; del 6&#44;6&#37;&#59; los valores basales de GH fueron de 3&#44;06 y 3&#44;08 ng&#47;ml&#44; sin supresi&#243;n tras realizar sobrecarga oral de glucosa &#40;valor nadir de GH&#44; 2&#44;08 ng&#47;ml&#41;&#59; la curva gluc&#233;mica era claramente patol&#243;gica &#40;glucemia basal de 142 que ascend&#237;a hasta 335 mg&#47; dl a las 2 h&#41;&#59; factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 &#40;IGF-I&#41; de 1&#46;383 &#40;valor normal&#44; 71-290&#41; ng&#47;ml&#59; los dem&#225;s par&#225;metros de la funci&#243;n hipofisaria se encontraban dentro de los l&#237;mites de normalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante estos hallazgos tanto cl&#237;nicos como anal&#237;ticos&#44; se solicit&#243; una resonancia magn&#233;tica centrada en el &#225;rea hipofisaria donde se hall&#243; imagen compatible con microadenoma hipofisario yuxtacavernoso izquierdo &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="12v56n02-13134535fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46; Microadenoma hipofisario yuxtacavernoso izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un estudio Holter-ECG que mostr&#243; un ritmo sinusal de 49-116 lat&#47;min&#44; bloqueo de rama izquierda y extrasistolia ventricular aislada&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se apreciaba un aumento del &#237;ndice cardiotor&#225;cico&#46; En el estudio ecocardiogr&#225;fico se pudo apreciar un ventr&#237;culo izquierdo dilatado con contractilidad gravemente deprimida &#40;FEVI&#44; 26&#37;&#41; y un patr&#243;n diast&#243;lico indicativo de alteraci&#243;n de la relajaci&#243;n ventricular&#59; adem&#225;s&#44; se confirm&#243; una insuficiencia mitral y a&#243;rtica de grado leve&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico de acromegalia por microadenoma hipofisario&#44; y al resultar &#233;sta una de las causas potencialmente reversibles de miocardiopat&#237;a dilatada&#44; se decidi&#243; posponer la inclusi&#243;n de la paciente en la lista de trasplante card&#237;aco a la espera de observar mejor&#237;a en la funci&#243;n ventricular tras alcanzar el control de la actividad de su acromegalia&#46; Se desestim&#243; la intervenci&#243;n quir&#250;rgica del microadenoma como tratamiento primario debido al alto riesgo quir&#250;rgico que presenta-ba la paciente&#44; y se decidi&#243; instaurar tratamiento m&#233;dico para controlar la actividad de la enfermedad mediante la administraci&#243;n de lanre&#243;tida en dosis de 90 mg cada 28 d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente inici&#243; clara mejor&#237;a de forma progresiva en su sintomatolog&#237;a acromeg&#225;lica en las revisiones siguientes&#44; as&#237; como de las concentraciones de IGF-I dentro del intervalo de normalidad&#44; con lo que se obtuvo el control de la actividad de la enfermedad desde los 6 meses de la instauraci&#243;n del tratamiento m&#233;dico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la resonancia hipofisaria de control&#44; realizada a los 10 meses de tratamiento&#44; se objetiv&#243; una ligera disminuci&#243;n del microadenoma hipofisario respecto al estudio inicial &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="12v56n02-13134535fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46; Resonancia hipofisaria de control realizada a los 10 meses de tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Simult&#225;neamente&#44; present&#243; mejora de su clase funcional &#40;I-II NYHA&#41;&#46; A los 14 meses de la instauraci&#243;n del tratamiento con an&#225;logos de somatostatina se pudo evidenciar&#44; en la ecograf&#237;a&#44; esa mejora&#59; se objetiv&#243; una funci&#243;n sist&#243;lica pr&#243;xima a la normalidad &#40;FEVI&#44; 59&#37;&#41;&#44; adem&#225;s de una restituci&#243;n de los di&#225;metros ventriculares&#46; En cuanto a la disfunci&#243;n valvular&#44; se pudo apreciar una mejor&#237;a &#250;nicamente en el componente mitral&#44; y persist&#237;an signos de insuficiencia a&#243;rtica de grado leve&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una vez alcanzado el control de la actividad de su acromegalia con tratamiento con an&#225;logos de somatostatina&#44; as&#237; como la restituci&#243;n de la funci&#243;n sist&#243;lica&#44; se plante&#243; a la paciente la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; por v&#237;a transesfenoidal&#44; de su microadenoma hipofisario&#44; pero opt&#243; por proseguir con tratamiento m&#233;dico por motivos personales&#46; En la actualidad&#44; la paciente sigue revisiones peri&#243;dicas en consulta&#44; en que muestra control tan-to cl&#237;nico como anal&#237;tico de su acromegalia&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">DISCUSI&#211;N</span><p class="elsevierStylePara">La acromegalia se relaciona con una miocardiopat&#237;a espec&#237;fica&#44; que se caracteriza por hipertrofia biventricular que conlleva disfunci&#243;n diast&#243;lica inicial que progresa hacia disfunci&#243;n sist&#243;lica<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El exceso de GH e IGF-I es la causa de la mayor parte del da&#241;o card&#237;aco&#44; aunque la hipertensi&#243;n arterial&#44; la intolerancia a la glucosa y las alteraciones del perfil lip&#237;dico relacionadas con la enfermedad contribuyen a la progresi&#243;n de la miocardiopat&#237;a acromeg&#225;lica<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En estudios anatomopatol&#243;gicos realizados por Lie et al<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; se demostr&#243; hipertrofia de los miocitos&#44; junto con una intensa fibrosis intersticial con infiltrado linfocitario&#44; y se describe al menos cierto grado de hipertrofia en ambos ventr&#237;culos de los pacientes con m&#225;s de 10 a&#241;os de evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La progresi&#243;n de la cardiopat&#237;a acromeg&#225;lica se podr&#237;a dividir en varias fases&#46; En primer lugar&#44; se produce un inicio de hipertrofia ventricular card&#237;aca acompa&#241;ada de un aumento de la frecuencia card&#237;aca y el volumen sist&#243;lico&#44; que configuran lo que se conoce como &#8220;s&#237;ndrome hipercin&#233;tico&#8221; &#40;&#250;nicamente podremos observar este estadio en los pacientes con un tiempo corto de evoluci&#243;n de la enfermedad&#41;&#46; M&#225;s adelante se puede observar que el grado de hipertrofia ventricular se hace m&#225;s evidente y empiezan a aparecer signos de disfunci&#243;n diast&#243;lica &#40;por alteraci&#243;n y dificultad en el llenado ventricular consecuente al grado de hipertrofia&#41;&#46; La &#250;ltima fase de esta miocardiopat&#237;a es evidente en acromegalias de larga evoluci&#243;n&#44; donde se puede documentar dilataci&#243;n ventricular y disfunci&#243;n sist&#243;lica con signos de insuficiencia card&#237;aca congestiva evidentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El control del exceso de GH e IGF-I&#44; mediante resecci&#243;n quir&#250;rgica del adenoma hipofisario o con tratamiento m&#233;dico&#44; ha demostrado tener un efecto favorable en las alteraciones tanto estructurales como de la funci&#243;n card&#237;aca<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Una reducci&#243;n de la hipertrofia ventricular izquierda suele apreciarse a corto plazo &#40;6 meses&#41; en los pacientes tratados con an&#225;logos de somatostatina&#44; mientras que la mejor&#237;a de la funci&#243;n diast&#243;lica y sist&#243;lica no suele evidenciarse hasta completar el a&#241;o de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La restituci&#243;n tanto de los di&#225;metros ventriculares como de la funci&#243;n sist&#243;lica depende no s&#243;lo del control hormonal estricto de la acromegalia&#44; sino que tambi&#233;n precisa del control de las complicaciones metab&#243;licas que &#233;sta conlleva&#44; as&#237; como de la edad del paciente y el tiempo de evoluci&#243;n del exceso de GH&#47; IGF-I previos a la intervenci&#243;n&#44; ya sea m&#233;dica o quir&#250;rgica<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; La edad y el exceso de GH&#47;IGF-1 de larga evoluci&#243;n son los determinantes principales de las alteraciones card&#237;acas&#46; Los resultados obtenidos in vivo y post mortem han mostrado una prevalencia de hipertrofia card&#237;aca mayor del 90&#37; en los pacientes con enfermedad de largo tiempo de evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la acromegalia&#44; adem&#225;s&#44; hay un aumento de la prevalencia de afecci&#243;n valvular&#44; en que destacan las insuficiencias valvulares a&#243;rtica y mitral como las m&#225;s frecuentes&#44; que son caracter&#237;sticas de fases avanzadas de la enfermedad y suelen ir acompa&#241;adas de un grado de dilataci&#243;n ventricular importante&#46; Esta miocardiopat&#237;a tambi&#233;n conlleva arritmias&#44; como fibrilaci&#243;n auricular&#44; enfermedad del seno&#44; taquicardias ventriculares y bloqueos de rama&#44; alteraciones que son m&#225;s frecuentes en los pacientes acromeg&#225;licos y que aumentan con el ejercicio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el caso concreto de nuestra paciente&#44; el &#233;xito en el control de la actividad de su acromegalia mediante tratamiento m&#233;dico con an&#225;logos de somatostatina supuso la reversi&#243;n de la cardiopat&#237;a&#44; con la consecuente mejora de su calidad de vida&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 15750922
Idioma original: Español
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2024 Octubre 86 9 95
2024 Septiembre 93 7 100
2024 Agosto 60 13 73
2024 Julio 83 19 102
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