Notas clínicas
Inicio tardío de hipopituitarismo debido a hipoplasia adenohipofisaria y ausencia de tallo con neurohipófisis ectópica en un paciente de 67 años de edad
Late onset hypopituitarism due to hypoplasia of the adenohipophysis with invisible stalk and ectopic neurohipophysis in 67 years old patient
Rafael Hernández Lavado†
, Mariola Cabanillas López, Pilar Rodríguez Ortega, Carlos Guzmán Carmona, Ignacio Rasero Hernández
Autor para correspondencia
hernandezlavado@eresmas.com
Dr. R. Hernández Lavado. Sección de Endocrinología y Nutrición. Hospital Infanta Cristina. Avda. de Elvas, s/n. Badajoz. España.
Dr. R. Hernández Lavado. Sección de Endocrinología y Nutrición. Hospital Infanta Cristina. Avda. de Elvas, s/n. Badajoz. España.
Sección de Endocrinología y Nutrición. Hospital Infanta Cristina. Badajoz. España
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Es destacable la gran variabilidad e intensidad de los posibles déficit hormonales concomitantes, así como la posibilidad de daño hipofisario simultáneo por otras etiologías.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">CASO CLINICO</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 67 años de edad con antecedentes personales de síndrome depresivo y traumatismo craneoencefálico a los 40 años.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2002, su médico de atención primaria le diagnosticó hipotiroidismo primario con la siguiente analítica: tirotropina (TSH), 7 (normal, 0,35-5,5) mU/ml, y tetrayodotiroxina (T4) libre, 0,6 (normal, 0,8-1,45) ng/dl, y se le indicó tratamiento sustitutivo con 50 μg de levotiroxina al día.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En noviembre de 2007 fue remitido a urgencias hospitalarias por un cuadro de cansancio generalizado, náuseas y vómitos. En la exploración física se evidenció: presión arterial de 90/140 mmHg, frecuencia cardíaca de 50 lat/min y deshidratación de piel y mucosas. Las pruebas complementarias iniciales mostraron: natremia de 120 mEq/l, potasio de 4,5 mEq/l y natriuresis de 40 mEq/l. El paciente fue ingresado en endocrinología para estudio de síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente normalizó su estado clínico general y la natremia tras terapia inicial con sueros salinos hipertónicos y, posteriormente, con restricción hídrica y diuréticos.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración habitual el paciente presentaba una talla de 156 cm y ausencia de vello dependiente de andrógenos. El desarrollo testicular y peneano era adecuado. Ante la sospecha de posible relación con un cuadro de panhipopituitarismo, se solicitó un estudio hormonal basal hipofisario y una resonancia magnética (RM) cerebral centrada en hipófisis.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados fueron los siguientes: TSH, 8 (normal, 0,35-5,5) mU/ml; T4 libre, 0,5 (normal, 0,8-1,45) ng/dl; prolactina, 2 (normal, 5–25) ng/dl; corticotropina (ACTH), 7 (normal, 10–25) pg/ml; cortisol basal no detectable; folitropina (FSH), 3 (normal, 3–15) mU/ml; lutropina (LH), 1 (normal, 3–15) mU/ml; testosterona total, 0,5 (normal, 2–8) ng/ dl; somatotropina (GH) no detectable y factor de crecimiento similar a la insulina tipo I (IGF-I), 55 (normal, 100–350) ng/dl. La RM hipofisaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>) mostró hipoplasia conjunta de tallo hipofisario e hipófisis anterior acompañada de neurohipófisis ectópica. Ante los hallazgos, se confirmó el panhipopituitarismo con hipoplasia hipofisaria. Se inició terapia con glucocorticoides en un primer momento (hidrocortisona 30 mg/día), para luego asociar tratamiento con levotiroxina (100 μg/día) y testosterona (undecanato de testosterona, 1.000 mg intramusculares cada 3 meses).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">DISCUSIÓN</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agenesia del tallo con hipoplasia hipofisaria constituye un síndrome bien descrito en la literatura pediátrica. Por lo general, tiene relación con panhipopituitarismo o, más raramente, con deficiencia aislada de GH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso expuesto es infrecuente, ya que el diagnóstico se realizó en la séptima década de la vida por un cuadro clínico característico de insuficiencia adrenal, sin que hasta entonces hubiera habido sintomatología relacionable con el síndrome. Hay que recordar que la baja talla que presenta el paciente no fue objeto de consulta médica. Por otra parte, sorprende la fertilidad mantenida por él, con tres hijos reconocidos como naturales.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay poca información sobre la historia natural de la ausencia de tallo hipofisario con hipoplasia de la adenohipófisis. Hasta la fecha, han sido descritos tan sólo uno pocos casos de pacientes con panhipopituitarismo por dicha causa y diagnóstico en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5–8</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los déficit hormonales parecen comparables, la presentación clínica es variable, tanto para la talla alcanzada como para la fertilidad preservada y/o la asociación o no con cuadro agudo de insuficiencia glucocorticoidea. Por lo que respecta a la evolución de la deficiencia corticoidea, parece presentarse en torno a un 60% de los casos descritos y la media de edad de diagnóstico ronda los 30 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La razón de esta aparición tardía se desconoce, aunque pudiera explicarse por una mayor reserva celular hipofisaria de células corticotropas (al igual que tirotropas) frente a las productoras de hormonas de crecimiento y/o gonadotropas. Igualmente, la hiponatremia en el hipoadrenalismo central es de difícil argumentación fisiopatológica, aunque la presencia simultánea de hipotiroidismo puede explicarla. Finalmente, hay que considerar otras posibles causas conocidas de panhipopituitarismo adquirido, como, en este caso, que presentara traumatismo craneoencefálico en la edad adulta. Sin embargo, la baja talla del paciente parece descartarlo como agente causal, al menos para la deficiencia de hormona de crecimiento.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec135568" "titulo" => "Palabras clave" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec135567" "titulo" => "Key words" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "INTRODUCCION" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "CASO CLINICO" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "DISCUSIÓN" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-11-30" "fechaAceptado" => "2009-05-04" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec135568" "palabras" => array:3 [ 0 => "Panhipopituitarismo" 1 => "Hipoplasia hipofisaria" 2 => "Neurohipófisis ectópica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec135567" "palabras" => array:3 [ 0 => "Panhypopituitarism" 1 => "Hypophysis hipoplasia" 2 => "Ectopic neurohypophysis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El hipopituitarismo congénito por hipoplasia conjunta de tallo hipofisario e hipófisis anterior acompañada de neurohipófisis ectópica es un trastorno raro que causa múltiples deficiencias en la producción de hormonas.</p><p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Todo ello puede conducir a signos clínicos en el momento del nacimiento (hipoglucemia, ictericia prolongada y micropene) y retraso severo del crecimiento. Por lo tanto, su diagnóstico se realiza habitualmente en edad infantil.</p><p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aquí presentamos un raro caso de un paciente de 67 años de edad con hipopituitarismo por una hipoplasia de la hipófisis anterior y el tallo hipofisario, junto con neurohipófisis ectópica diagnosticado por clínica de hiponatremia, debido a una deficiencia de corticotropina (ACTH).</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Congenital hypopituitarism due to pituitary stalk and anterior pituitary hypoplasia accompanied by an ectopic posterior pituitary lobe is a rare disorder causing multiple hormone deficiencies.</p><p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clinical signs can be present at birth (hypoglycemia, prolonged jaundice and micropenis) and there can be severe growth restriction. Therefore, diagnosis is usually performed in childhood.</p><p id="sp0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the uncommon case of a 67-year-old man with hypopituitarism due to hypoplasia of the anterior pituitary and pituitary stalk together with an ectopic posterior pituitary who presented symptoms of hyponatremia due to adrenocorticotropic hormone deficiency.</p>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 928 "Ancho" => 958 "Tamanyo" => 88024 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética cerebral que muestra hipoplasia de tallo hipofisario e hipófisis anterior.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2024 Octubre | 63 | 12 | 75 |
| 2024 Septiembre | 64 | 7 | 71 |
| 2024 Agosto | 60 | 8 | 68 |
| 2024 Julio | 42 | 6 | 48 |
| 2024 Junio | 57 | 8 | 65 |
| 2024 Mayo | 71 | 9 | 80 |
| 2024 Abril | 60 | 16 | 76 |
| 2024 Marzo | 45 | 14 | 59 |
| 2024 Febrero | 41 | 13 | 54 |
| 2024 Enero | 82 | 11 | 93 |
| 2023 Diciembre | 68 | 15 | 83 |
| 2023 Noviembre | 67 | 16 | 83 |
| 2023 Octubre | 66 | 13 | 79 |
| 2023 Septiembre | 57 | 5 | 62 |
| 2023 Agosto | 44 | 13 | 57 |
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| 2023 Junio | 87 | 9 | 96 |
| 2023 Mayo | 98 | 7 | 105 |
| 2023 Abril | 59 | 12 | 71 |
| 2023 Marzo | 86 | 5 | 91 |
| 2023 Febrero | 60 | 12 | 72 |
| 2023 Enero | 56 | 9 | 65 |
| 2022 Diciembre | 50 | 17 | 67 |
| 2022 Noviembre | 122 | 22 | 144 |
| 2022 Octubre | 77 | 12 | 89 |
| 2022 Septiembre | 90 | 35 | 125 |
| 2022 Agosto | 85 | 9 | 94 |
| 2022 Julio | 59 | 10 | 69 |
| 2022 Junio | 66 | 10 | 76 |
| 2022 Mayo | 76 | 11 | 87 |
| 2022 Abril | 69 | 16 | 85 |
| 2022 Marzo | 89 | 17 | 106 |
| 2022 Febrero | 62 | 6 | 68 |
| 2022 Enero | 79 | 13 | 92 |
| 2021 Diciembre | 49 | 19 | 68 |
| 2021 Noviembre | 56 | 14 | 70 |
| 2021 Octubre | 72 | 20 | 92 |
| 2021 Septiembre | 58 | 10 | 68 |
| 2021 Agosto | 56 | 9 | 65 |
| 2021 Julio | 48 | 11 | 59 |
| 2021 Junio | 78 | 9 | 87 |
| 2021 Mayo | 92 | 22 | 114 |
| 2021 Abril | 161 | 42 | 203 |
| 2021 Marzo | 87 | 6 | 93 |
| 2021 Febrero | 76 | 8 | 84 |
| 2021 Enero | 62 | 18 | 80 |
| 2020 Diciembre | 85 | 8 | 93 |
| 2020 Noviembre | 84 | 11 | 95 |
| 2020 Octubre | 39 | 8 | 47 |
| 2020 Septiembre | 71 | 14 | 85 |
| 2020 Agosto | 67 | 7 | 74 |
| 2020 Julio | 68 | 17 | 85 |
| 2020 Junio | 47 | 11 | 58 |
| 2020 Mayo | 63 | 5 | 68 |
| 2020 Abril | 32 | 5 | 37 |
| 2020 Marzo | 59 | 10 | 69 |
| 2020 Febrero | 63 | 10 | 73 |
| 2020 Enero | 78 | 8 | 86 |
| 2019 Diciembre | 67 | 11 | 78 |
| 2019 Noviembre | 68 | 6 | 74 |
| 2019 Octubre | 66 | 8 | 74 |
| 2019 Septiembre | 86 | 6 | 92 |
| 2019 Agosto | 73 | 17 | 90 |
| 2019 Julio | 106 | 16 | 122 |
| 2019 Junio | 139 | 30 | 169 |
| 2019 Mayo | 231 | 107 | 338 |
| 2019 Abril | 186 | 78 | 264 |
| 2019 Marzo | 64 | 21 | 85 |
| 2019 Febrero | 82 | 33 | 115 |
| 2019 Enero | 68 | 23 | 91 |
| 2018 Diciembre | 93 | 30 | 123 |
| 2018 Noviembre | 91 | 18 | 109 |
| 2018 Octubre | 177 | 11 | 188 |
| 2018 Septiembre | 115 | 11 | 126 |
| 2018 Agosto | 48 | 16 | 64 |
| 2018 Julio | 88 | 28 | 116 |
| 2018 Junio | 99 | 23 | 122 |
| 2018 Mayo | 48 | 13 | 61 |
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| 2018 Febrero | 29 | 6 | 35 |
| 2018 Enero | 40 | 5 | 45 |
| 2017 Diciembre | 39 | 3 | 42 |
| 2017 Noviembre | 48 | 15 | 63 |
| 2017 Octubre | 39 | 14 | 53 |
| 2017 Septiembre | 46 | 11 | 57 |
| 2017 Agosto | 39 | 11 | 50 |
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| 2017 Junio | 31 | 2 | 33 |
| 2017 Mayo | 51 | 6 | 57 |
| 2017 Abril | 28 | 20 | 48 |
| 2017 Marzo | 52 | 35 | 87 |
| 2017 Febrero | 89 | 7 | 96 |
| 2017 Enero | 64 | 5 | 69 |
| 2016 Diciembre | 72 | 12 | 84 |
| 2016 Noviembre | 103 | 13 | 116 |
| 2016 Octubre | 119 | 15 | 134 |
| 2016 Septiembre | 160 | 13 | 173 |
| 2016 Agosto | 74 | 11 | 85 |
| 2016 Julio | 86 | 5 | 91 |
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| 2015 Diciembre | 67 | 10 | 77 |
| 2015 Noviembre | 61 | 15 | 76 |
| 2015 Octubre | 111 | 9 | 120 |
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| 2015 Enero | 65 | 6 | 71 |
| 2014 Diciembre | 87 | 6 | 93 |
| 2014 Noviembre | 78 | 5 | 83 |
| 2014 Octubre | 85 | 4 | 89 |
| 2014 Septiembre | 82 | 4 | 86 |
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| 2013 Noviembre | 54 | 9 | 63 |
| 2013 Octubre | 65 | 23 | 88 |
| 2013 Septiembre | 34 | 12 | 46 |
| 2013 Agosto | 42 | 7 | 49 |
| 2013 Julio | 37 | 3 | 40 |
| 2009 Abril | 1573 | 0 | 1573 |
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