Carta científica
Hiperparatiroidismo primario en paciente con enfermedad de Paget ósea
Primary hyperparathyroidism in a patient with Paget's bone disease
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La médula ósea es sustituida por tejido vascular conectivo fibroso, mientras que el hueso neoformado se dispone de manera desorganizada en forma de láminas, dando el aspecto característico en mosaico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes están asintomáticos y los que presentan clínica se caracterizan por dolor y deformidades óseas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre Paget e hiperparatiroidismo primario (HPP) es poco frecuente, a pesar de la incidencia relativamente alta de ambas enfermedades. Parece que las alteraciones metabólicas producidas por la enfermedad de Paget constituyen un factor de estrés para la homeostasis normal del calcio que conlleva a una hiperfunción de las glándulas paratiroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipercalcemia es rara en pacientes con Paget, apareciendo principalmente cuando la enfermedad de Paget se encuentra en fase activa poliostótica, en situaciones de inmovilización o deshidratación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante considerar el HPP en pacientes con enfermedad de Paget debido a la mejoría sintomática que presentan estos pacientes tras tratamiento quirúrgico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 66 años remitida desde atención primaria a consultas de Reumatología por osteopenia objetivada en radiografía de columna lumbar. Como antecedentes personales presentaba obesidad de grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> (índice de masa corporal de 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>), hernia de hiato y menopausia a los 52 años. No había presentado episodios previos de cólicos renoureterales ni fracturas óseas, ni presentaba antecedentes familiares de enfermedad ósea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente refería dolor lumbar irradiado al glúteo derecho hasta el tobillo de 10 años de evolución que había aumentado de intensidad en los 2 últimos años. A pesar de esto, la paciente tenía una vida activa y realizaba ejercicio físico ocasionalmente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física presentaba dolor a la palpación desde D6-D9 y desde L3-S1.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio analítico realizado en octubre de 2006 destacaban concentraciones elevadas de fosfatasa alcalina (FA) (309<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l [límites normales LN 35–104]); calcio (11,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl [LN: 8,5–10,5]); calciuria en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (180,9 [LN: 50–250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h]); fosfato (2,94<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl [LN: 2,5–4,5]); vitamina D (14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml [LN: 11–43]) y PTH (93<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml [LN: 15–65]).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La densitometría ósea realizada mostraba T <span class="elsevierStyleItalic">score</span> en la columna lumbar de −3,3 DE (osteoporosis lumbar) y T <span class="elsevierStyleItalic">score</span> en fémur de −1,4 DE (osteopenia). La radiografía ósea mostraba zonas radiolucentes en la parte convexa de la tibia derecha, y ensanchamiento y engrosamiento del cráneo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la gammagrafía ósea se observaba un aumento difuso de actividad osteogénica intenso en la calota y en dos tercios superiores de la tibia derecha, sugerentes de enfermedad ósea de Paget, y datos de poliartropatia degenerativa crónica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente comenzó un tratamiento con vitamina D (calcifediol) y oseína-hidroxiapatito, y ante la sospecha de HPP fue remitida a Endocrinología, pero la paciente no acudió.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 2 meses de tratamiento y ante la persistencia de cifras elevadas de FA y sintomatología dolorosa, ingresó para un tratamiento con ácido zoledrónico intravenoso.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisada de nuevo en marzo de 2007, persistían concentraciones elevadas de calcio (11,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl), PTH (93<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml) y FA, por lo que fue remitida de nuevo a consultas de Endocrinología.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de HPP se realizó gammagrafía paratiroidea, siendo el estudio compatible con adenoma paratiroides inferior izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). La paciente fue intervenida en marzo de 2008, realizándose paratiroidectomía inferior izquierda que transcurrió sin complicaciones posquirúrgicas. La anatomía patológica confirmó un adenoma de células claras. En el postoperatorio inmediato se evidenció la normalización de la calcemia. Seis meses después de la cirugía se confirmó la curación del hiperparatirodismo (Ca de 9,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y PTH de 60,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml) y la paciente reinició el tratamiento con bisfosfonatos y suplementos orales de calcio.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente ha continuado revisiones en consultas de Endocrinología y Reumatología, presentando mejoría de la sintomatología ósea. La última densitometría realizada 1 año tras la cirugía muestra marcada mejoría (T <span class="elsevierStyleItalic">score</span> de la columna lumbar de −2,3 DE y T <span class="elsevierStyleItalic">score</span> del fémur de −1,3 DE). Asimismo, los últimos parámetros analíticos obtenidos se encuentran dentro de la normalidad (calcio de 9,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; PTH de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml; vitamina D de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml y FA de 71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Paget (también llamada osteítis deformante) fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1877, como una enfermedad crónica metabólica del hueso que condicionaba la aparición de deformidades óseas. Se caracteriza por un aumento de la actividad osteoclástica seguido de un aumento de la formación ósea por los osteoblastos con alteración en la arquitectura normal del hueso. La enfermedad suele dividirse en 2 fases en función de si en el hueso afectado predominan la destrucción o la remodelación ósea, distinguiéndose una fase destructiva o precoz y una fase remodelativa.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es difícil estimar la prevalencia, debido a que la mayoría de los pacientes están asintomáticos, pero oscila entre el 2–3% de la población, con una edad media superior a los 40 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Es muy frecuente en Inglaterra, EEUU, Australia y Europa occidental, y es rara en Asia, India y Escandinavia.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología es desconocida, pero los estudios demuestran que factores genéticos e infecciones virales podrían jugar un papel importante en la patogenia. Entre el 14–25% de los familiares de enfermos de Paget contraen la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Nuestra paciente no tenía antecedentes familiares de enfermedad ósea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor parte de los pacientes, el diagnóstico es incidental por unas cifras elevadas de FA plasmática o por alteraciones en radiografías realizadas por otro motivo. Las zonas más frecuentemente afectadas son la pelvis, la columna lumbar, los huesos largos y el cráneo. Las 2 principales manifestaciones clínicas son dolor y deformidades óseas. En otras ocasiones, aparecen fracturas y, raramente, tumores óseos (0,7–1%), siendo el de peor pronóstico el osteosarcoma, las complicaciones neurológicas (causadas por compresión nerviosa debido a crecimiento del hueso) o las alteraciones cardíacas, como estenosis aórtica o anomalías en la conducción cardíaca.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico debe sospecharse en pacientes por encima de 40 años, con cifras elevadas de FA, excluyendo enfermedad hepatobiliar. La medida de osteocalcina (marcador de formación ósea) es menos sensible que la concentración de FA. La medida de hidroxiprolina en orina es útil, pero no está disponible en todos los centros.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El calcio y el fosfato sérico son normales en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Paget; sin embargo, se puede observar hipercalcemia e hipercalciuria en situaciones de inmovilización o cuando se produce alguna fractura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Nuestra paciente no se encontraba en ninguna de estas 2 situaciones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los valores de PTH, suelen estar en límites normales. Sin embargo, se ha observado elevación de PTH en el 12–18% de los pacientes con enfermedad de Paget cuando la enfermedad se encuentra en fase muy activa, y esta elevación se correlaciona con los niveles de FA y no con los niveles de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En el caso de nuestra paciente, la presencia de hipercalcemia y elevación de PTH hizo sospechar el diagnóstico de HPP asociado.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes asintomáticos no se requiere tratamiento. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a> se recogen las indicaciones de tratamiento de la enfermedad de Paget ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los bisfosfonatos son los fármacos de primera elección para la enfermedad de Paget, ya que inhiben la reabsorción ósea. Estudios randomizados no han mostrado diferencias en el control del dolor con distintos bisfosfonatos. Pueden administrarse de forma oral o intravenosa. El déficit de vitamina D y de calcio es frecuente en pacientes mayores con enfermedad de Paget, y es importante corregirlo antes de dar bisfosfonatos para evitar complicaciones, tales como la hipocalcemia. Cuando existe osteoartritis asociada pueden usarse antiinflamatorios. La respuesta al tratamiento farmacológico se determina por la disminución de FA y la mejoría del dolor óseo. La cirugía se reserva para casos de osteoartritis deformantes y fracturas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación ósea del HPP refleja un aumento importante y generalizado de la reabsorción ósea, que se acompaña del reemplazamiento fibrovascular de la médula ósea y de elevada actividad osteoblástica. En las radiografías se aprecia desmineralización generalizada del hueso, reabsorción subperióstica, quistes óseos, tumores pardos u osteoclastomas y fracturas patológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, la mayor parte de los casos son asintomáticos y se suelen diagnosticar, al igual que la enfermedad de Paget, de forma incidental.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La marcada actividad osteoclástica del HPP empeora claramente los síntomas óseos de la enfermedad de Paget.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la primera descripción de asociación entre HPP y Paget realizada por Albright y Reifenstein en 1934<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, se han descrito 73 casos en la literatura médica. La prevalencia de esta asociación oscila entre el 2,2–6% con una media del 4%. Etiológicamente, no hay evidencia de que estos 2 desórdenes vayan unidos. Parece que las alteraciones metabólicas producidas por la enfermedad de Paget constituyen un factor de estrés para la homeostasis normal del calcio en los líquidos extracelulares que puede favorecer una hiperfunción de las glándulas paratiroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios recientes de biología molecular de ambas enfermedades podrían ofrecer claves para comprender la patogenia común de estos 2 desórdenes. La enfermedad de Paget es una enfermedad genéticamente heterogénea. Las mutaciones más frecuentes halladas se encuentran en el cromosoma 1, en la secuencia SQSTM1, que codifica la proteína p62, que forma parte del factor de transcripción NF-KB, crucial para la diferenciación y actividad de osteoclastos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Curiosamente, este factor de transcripción también interviene en la NEM1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Los genes involucrados en el Paget y en NEM1 comparten NF-KB como factor de transcripción. Hacen falta más estudios para establecer la potencial interacción entre SQSTM1 y los genes de la NEM1 en el control de NF-KB y su significado en los tumores endocrinos y la reabsorción ósea.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Creemos que es importante considerar la posible asociación del HPP primario concomitante en pacientes con enfermedad de Paget con concentraciones de calcio y de PTH elevados, debido a la posibilidad de mejoría sintomática con tratamiento quirúrgico. Se recomienda una evaluación rutinaria de calcio, fosfato y PTH, tanto en el diagnóstico como durante el seguimiento de enfermos con Paget.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente tras la cirugía presentó una mejoría llamativa en la densitometría ósea y también mejoraron sus dolores osteoarticulares. Aunque el efecto de la paratiroidectomía sobre la mejoría del dolor osteoarticular es incierto, lo que sí sabemos es que se produce una mejoría en la densidad mineral ósea y una disminución en el riesgo de fractura. El mecanismo implicado sería una restauración de la pulsatilidad de la PTH tras la cirugía, junto con un aumento de la mineralización y de la formación ósea. En esta mejoría de la paciente probablemente contribuyeron tanto la cirugía paratiroidea como el tratamiento médico con bisfosfonatos.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2058 "Ancho" => 2083 "Tamanyo" => 290509 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Gammagrafía ósea con aumento de actividad osteogénica en calota y dos tercios superiores de la tibia.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2007 "Ancho" => 2083 "Tamanyo" => 565952 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Gammagrafía paratioridea.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas resultantes de lesiones óseas activas: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dolor óseo</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cefalea por afectación del cráneo</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dolor de espalda debido a radiculopatía o artropatía</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros síndromes neurológicos</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fisura o fracturas</p></li></ul><span class="elsevierStyleItalic">Profilaxis, aun en pacientes asintomáticos, cuando existe riesgo de progresión y de complicaciones, tales como fractura en huesos largos o compresión nerviosaCirugía electiva prevista (por ejemplo, reemplazo de cadera) Hipercalcemia resultante de la inmovilización</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab241869.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Indicaciones del tratamiento con agentes antirreabsortivos en la enfermedad ósea de Paget</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Association between primary hyperparathyroidism and Paget's disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "V. 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| 2024 Noviembre | 20 | 3 | 23 |
| 2024 Octubre | 63 | 2 | 65 |
| 2024 Septiembre | 84 | 4 | 88 |
| 2024 Agosto | 61 | 8 | 69 |
| 2024 Julio | 55 | 8 | 63 |
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| 2024 Abril | 80 | 8 | 88 |
| 2024 Marzo | 76 | 21 | 97 |
| 2024 Febrero | 71 | 15 | 86 |
| 2024 Enero | 83 | 21 | 104 |
| 2023 Diciembre | 70 | 24 | 94 |
| 2023 Noviembre | 108 | 27 | 135 |
| 2023 Octubre | 104 | 52 | 156 |
| 2023 Septiembre | 104 | 31 | 135 |
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| 2023 Abril | 110 | 34 | 144 |
| 2023 Marzo | 138 | 32 | 170 |
| 2023 Febrero | 93 | 35 | 128 |
| 2023 Enero | 119 | 38 | 157 |
| 2022 Diciembre | 106 | 21 | 127 |
| 2022 Noviembre | 123 | 25 | 148 |
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| 2022 Septiembre | 102 | 37 | 139 |
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| 2022 Junio | 85 | 23 | 108 |
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| 2022 Marzo | 186 | 22 | 208 |
| 2022 Febrero | 179 | 20 | 199 |
| 2022 Enero | 144 | 13 | 157 |
| 2021 Diciembre | 108 | 22 | 130 |
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| 2021 Julio | 72 | 18 | 90 |
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| 2021 Marzo | 138 | 22 | 160 |
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| 2021 Enero | 87 | 10 | 97 |
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| 2016 Diciembre | 58 | 7 | 65 |
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| 2015 Abril | 50 | 10 | 60 |
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| 2015 Febrero | 47 | 7 | 54 |
| 2015 Enero | 57 | 2 | 59 |
| 2014 Diciembre | 94 | 7 | 101 |
| 2014 Noviembre | 97 | 2 | 99 |
| 2014 Octubre | 102 | 8 | 110 |
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