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Consideraciones quirúrgicas del bocio amiloide
Surgical considerations about amyloid goiter
Augusto García Villanuevaa,
Autor para correspondencia
garciavillanueva@gmail.com

Autor para correspondencia.
, María Jesús García Villanuevab, Mercedes García Villanuevac, Roberto Rojo Blancoa, María Vicenta Collado Guiraoa, Jacobo Cabañas Monteroa, Rafael Beni Péreza, Irene Moreno Montesa
a Unidad de Cirugía General y Digestiva, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
b Unidad de Reumatología, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
c Unidad de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España
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son esenciales para el diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa de la producci&#243;n del material amiloide y de su dep&#243;sito en los tejidos es desconocida y radica en un trastorno complejo originado por un mal plegamiento proteico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infiltraci&#243;n amiloide del tiroides puede verse en el 50&#37; de la amiloidosis primaria y hasta en el 80&#37; de la forma secundaria&#44; habitualmente en forma difusa y leve y con frecuencia de modo incidental en autopsias&#46; El bocio amiloide &#40;BA&#41; es una verdadera rareza&#44; habitualmente asociado a la forma secundaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El BA puede tener indicaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; generalmente justificada por problemas compresivos&#46; Son pocas las publicaciones con referencias quir&#250;rgicas al respecto&#44; limitadas a casos aislados o series muy cortas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comunicamos el caso de un paciente con un gran BA en el curso de una amiloidosis secundaria asociada a una artritis idiop&#225;tica juvenil de inicio poliarticular&#44; al que se le practic&#243; una tiroidectom&#237;a total&#46; Revisamos la literatura&#44; intentando aportar pautas de actuaci&#243;n y algunas consideraciones quir&#250;rgicas sobre esta rara afecci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 33 a&#241;os de edad&#44; diagnosticado a los 2 a&#241;os de edad de artritis idiop&#225;tica juvenil de inicio poliarticular&#46; Recibi&#243; en distintos momentos tratamiento con corticoides en dosis bajas&#44; metotrexate e infliximab&#44; que fue suspendido por complicaciones asociadas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presenta un bocio en los &#250;ltimos 7 u 8 a&#241;os&#44; con aumento progresivo en el &#250;ltimo a&#241;o hasta alcanzar gran tama&#241;o&#44; sin s&#237;ntomas de disfunci&#243;n tiroidea y tan solo sensaci&#243;n de opresi&#243;n cervical &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n cl&#237;nica destacan exoftalmos moderado&#59; gran bocio con predominio del l&#243;bulo derecho&#44; de superficie nodular&#44; prolongaci&#243;n importante laterocervical y retroesternal&#44; y red venosa cut&#225;nea&#44; expresi&#243;n de un s&#237;ndrome de cava superior&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ex&#225;menes de laboratorio revelan TSH 0&#44;003 uUI&#47;mL &#40;0&#44;350-4&#44;950&#41;&#59; T4 libre 1&#44;520<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;dL &#40;0&#44;700-1&#44;480&#41;&#59; T3 Libre 2&#44;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;mL &#40;1&#44;71-4&#44;53&#41;&#59; anticuerpos antimicrosomales negativos y anticuerpos antitiroglobulina 598 uI&#47;ml&#46; Tambi&#233;n presenta factor reumatoide positivo &#40;54&#44;9 UI&#47;ml&#41;&#44; reactantes de fase aguda elevados con VSG de 97<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;1&#160;hy PCR de 87&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l y proteinuria de 24&#160;h de 0&#44;99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g sin microhematuria ni cilindros en el sedimento urinario</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gammagraf&#237;a tiroidea &#40;<span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc&#41; muestra gran aumento del tama&#241;o tiroideo y distribuci&#243;n irregular del is&#243;topo&#44; con m&#250;ltiples &#225;reas de normo e hipocaptaci&#243;n&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC c&#233;rvico-tor&#225;cico muestra&#58; aumento de tama&#241;o del tiroides con densidad disminuida y crecimiento asim&#233;trico&#44; sobre todo del l&#243;bulo derecho&#46; Prolongaci&#243;n retrofar&#237;ngea y la v&#237;a a&#233;rea queda englobada&#44; desplazada e improntada&#59; ganglios submaxilares inespec&#237;ficos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina de la masa cervical derecha pone de manifiesto&#58; celularidad folicular de patr&#243;n macrofolicular&#44; sin atipias&#59; material amorfo de aspecto hialino te&#241;ido intensamente con el rojo Congo y birrefringente con la luz polarizada&#59; abundante tejido adiposo maduro&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la cirug&#237;a la intubaci&#243;n no present&#243; complicaciones&#46; Cervicotom&#237;a transversa y secci&#243;n de la musculatura pretiroidea en el lado derecho&#46; Gran bocio&#44; a expensas sobre todo del l&#243;bulo derecho con componente retroesternal y retrofar&#237;ngeo&#46; Aspecto lipomatoso&#44; superficie nodular sin lesi&#243;n dominante&#44; friable&#44; con sangrado f&#225;cil y claros signos de congesti&#243;n venosa&#46; Tiroidectom&#237;a total con identificaci&#243;n de ambos nervios recurrentes y de 3 gl&#225;ndulas paratiroides&#46; Cirug&#237;a compleja&#44; con sangrado difuso dif&#237;cil de cohibir&#44; sin llegar a precisar transfusi&#243;n&#46; Postoperatorio sin complicaciones&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anatom&#237;a patol&#243;gica&#58; l&#243;bulo derecho de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y el izquierdo de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#59; peso total de la gl&#225;ndula 408<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g &#40;278<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g el l&#243;bulo derecho&#41;&#46; Superficie lobulada&#44; consistencia firme y al corte el tejido es amarillento y ligeramente lobulado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos l&#243;bulos presentan caracter&#237;sticas histol&#243;gicas similares con p&#233;rdida total de la arquitectura normal y extens&#237;sima infiltraci&#243;n difusa por tejido adiposo maduro sin atipia citol&#243;gica&#46; Los fol&#237;culos tiroideos son de tama&#241;os variables&#44; disminuidos en n&#250;mero&#44; distorsionados y rodeados por un material amorfo&#44; acelular y eosin&#243;filo&#44; que tambi&#233;n se observa en las paredes vasculares&#46; Este material se ti&#241;e con la t&#233;cnica de Rojo Congo&#44; muestra birrefringencia verdosa con la luz polarizada e intensa inmunotinci&#243;n para la prote&#237;na amiloidea AA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis es una enfermedad de etiolog&#237;a no conocida que incluye un grupo de entidades distintas&#46; Se caracteriza por el dep&#243;sito extracelular en los tejidos de unas prote&#237;nas de estructura fibrilar insoluble&#44; denominada amiloide&#44; en cantidad suficiente como para poder deteriorar las estructuras y la funci&#243;n normal del tejido u &#243;rgano afectos&#46; Esta estructura se ti&#241;e con el rojo Congo y adquiere un tono verdoso caracter&#237;stico con la luz polarizada&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy poco frecuente&#44; con una incidencia en EE&#46; UU&#46; de 8 casos por mill&#243;n de habitantes&#47;a&#241;o y una prevalencia de 5 a 13 casos por mill&#243;n de habitantes y a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha diferenciado una amiloidosis primaria&#44; sin enfermedad asociada&#44; salvo el mieloma&#44; y una amiloidosis secundaria&#44; cuando existe relaci&#243;n con enfermedades de larga evoluci&#243;n&#44; infecciosas &#40;tuberculosis&#44; osteomielitis cr&#243;nica&#44; bronquiectasias&#41; o inflamatorias &#40;artritis reumatoide&#44; espondilitis anquilopoy&#233;tica&#44; enfermedad de Crohn&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5&#44;6&#44;7</span></a>&#46; Existen otras formas menos frecuentes a&#250;n&#44; como la familiar o hereditaria ligada a la fiebre mediterr&#225;nea familiar&#44; la senil o la que se presenta en pacientes hemodializados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n actual de la amiloidosis debe establecerse bioquimicamente&#44; en funci&#243;n del tipo de fibrilla acumulado y de su origen&#44; consider&#225;ndose en este sentido 3 tipos principales&#58; amiloidosis AL ligada a la amiloidosis primaria en la que el amiloide est&#225; compuesto de cadenas ligeras de inmunoglobulinas&#59; la amiloidosis AA asociada a la forma secundaria y con la prote&#237;na s&#233;rica A &#40;reactante de fase aguda sintetizado en exceso en el h&#237;gado&#41; formando parte del amiloide&#44; y la amiloidosis AF relacionada con una polineuropat&#237;a familiar y cuya forma m&#225;s com&#250;n est&#225; producida por la mutaci&#243;n de la transtiretina&#44; tambi&#233;n conocida como prealbumina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; la inmunotinci&#243;n para la prote&#237;na amiloide AA es concordante con amiloidosis secundaria&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas de la amiloidosis son variadas&#44; inespec&#237;ficas&#44; con frecuencia enmascaradas por la enfermedad que condiciona su aparici&#243;n &#40;secundaria&#41; y depender&#225;n de la intensidad de los dep&#243;sitos y de los &#243;rganos y estructuras afectadas&#46; La afectaci&#243;n renal es pr&#225;cticamente constante&#44; pudi&#233;ndolo estar tambi&#233;n el h&#237;gado&#44; el coraz&#243;n&#44; las articulaciones&#44; el sistema nervioso&#44; la piel&#44; el aparato digestivo y las gl&#225;ndulas suprarrenales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dep&#243;sito intratiroideo de amiloide es frecuente&#44; estim&#225;ndose entre el 20 y el 50&#37; de la amiloidosis primaria y hasta en el 80&#37; de la secundaria&#44; sin tener expresi&#243;n cl&#237;nica y detectado muchas veces en autopsias&#46; Sin embargo el BA&#44; definido por Von Eiselberg en 1904&#44; es muy poco frecuente&#44; suele ser eutiroideo y puede ocasionar por su tama&#241;o s&#237;ntomas compresivos de las estructuras del cuello&#46; Las referencias de la literatura sobre el BA son muy escasas&#44; limitadas a casos aislados o series muy cortas&#44; estim&#225;ndose entre 200 y 250 los casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;11&#44;12</span></a>&#46; En la amiloidosis primaria el bocio es excepcional &#40;0&#44;04&#37;&#41; y cuando se manifiesta cl&#237;nicamente lo hace asociado a la forma secundaria&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El BA se caracteriza por un crecimiento relativamente r&#225;pido&#44; de pocos meses a un a&#241;o&#44; con s&#237;ntomas de compresi&#243;n cervical &#40;disfon&#237;a&#44; disfagia&#44; dificultad respiratoria&#41; que hacen que el diagn&#243;stico preoperatorio en muchos casos sugiera un c&#225;ncer de tiroides o una tiroiditis&#46; A veces esta dificultad diagn&#243;stica puede extenderse al pat&#243;logo&#44; si consideramos que en el carcinoma medular y en el folicular de tiroides se encuentran dep&#243;sitos de amiloide y en la amiloidosis &#225;reas de tiroiditis focal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La funci&#243;n del tiroides no suele estar alterada&#44; a pesar de que la afectaci&#243;n difusa de la gl&#225;ndula por el dep&#243;sito amiloide nos har&#237;a pensar en una alta probabilidad de hipotiroidismo&#46; Se describen casos de hipo e hipertiroidismo sin que queden claros los mecanismos de la disfunci&#243;n&#46; A veces la existencia de una tiroiditis&#44; incluso de una enfermedad de Graves&#44; est&#225;n detr&#225;s de estas disfunciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;14</span></a>&#46; Nuestro paciente curs&#243; con un hipertiroidismo y un moderado exoftalmos&#44; sugerentes cl&#237;nicamente de una enfermedad de Graves&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el BA es raro&#44; representa una entidad bien establecida que deber&#237;a diferenciarse de otros bocios m&#225;s frecuentes y de las formas de amiloidosis que pueden ocasionar dep&#243;sitos tiroideos&#46; Para ello hay que tener un elevado &#237;ndice de sospecha cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis es una enfermedad de curso progresivo&#44; sin tratamiento espec&#237;fico y con un pron&#243;stico desfavorable&#44; siendo las principales causas de muerte la insuficiencia renal&#44; las infecciones y las arritmias e insuficiencia card&#237;acas&#46; Especialmente grave es la forma primaria&#59; en algunos casos de amiloidosis secundaria puede lograrse un mejor resultado con el tratamiento adecuado de la enfermedad asociada&#44; teniendo en esto las drogas biol&#243;gicas un papel prometedor&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Debe tratarse quir&#250;rgicamente todo bocio amiloide&#63; La respuesta est&#225; ligada&#44; en nuestra opini&#243;n&#44; a una serie de consideraciones&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagn&#243;stico preoperatorio correcto de la naturaleza del bocio&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicaci&#243;n quir&#250;rgica basada sobre todo en los s&#237;ntomas compresivos que ocasiona&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Despistar la existencia de un c&#225;ncer de tiroides&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Establecer el tipo de amiloidosis y su pron&#243;stico&#46;</p></li></ul></p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica en forma de un gran bocio&#44; de crecimiento relativamente r&#225;pido&#44; a veces nodular&#44; con zonas heterog&#233;neas de consistencia y con s&#237;ntomas compresivos cervicales&#44; nos har&#225; pensar en un c&#225;ncer de tiroides&#44; anapl&#225;sico o medular&#44; como primera posibilidad&#46; Diferenciar entre estas entidades es esencial y tiene una gran influencia el grado de sospecha cl&#237;nica&#46; La presencia de una enfermedad cr&#243;nica asociada&#44; inflamatoria o infecciosa o la existencia de proteinuria indicativa de un s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; nos har&#225;n pensar en el bocio amiloide&#44; as&#237; como la elevaci&#243;n de la calcitonina o el diagn&#243;stico de una NEM nos hace pensar en un carcinoma medular&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La generalizaci&#243;n de la punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina en la patolog&#237;a del tiroides puede permitir el diagn&#243;stico preoperatorio de BA&#44; al identificar la presencia de material amiloide y de tejido adiposo&#44; en ausencia de c&#233;lulas malignas&#46; Las referencias bibliogr&#225;ficas sobre el tema son escasas y el problema diagn&#243;stico existe&#44; por lo que la presencia de un pat&#243;logo experto es esencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13&#44;15</span></a>&#46; Muchos pacientes son operados sin un diagn&#243;stico preoperatorio correcto&#44; en la mayor&#237;a de las ocasiones pensando que estamos ante un bocio coloide con s&#237;ntomas compresivos&#44; con o sin sospecha de c&#225;ncer&#46; Aunque la indicaci&#243;n de cirug&#237;a en el BA suele establecerse por la sintomatolog&#237;a compresiva&#44; no olvidemos que el diagn&#243;stico definitivo del BA es histol&#243;gico y no siempre es descartable por la punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina la presencia de un c&#225;ncer de tiroides&#46; En nuestro caso la sospecha cl&#237;nica y la informaci&#243;n de la citolog&#237;a permitieron el diagn&#243;stico preoperatorio de BA&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de imagen proporcionan una informaci&#243;n similar a la del estudio de los bocios y n&#243;dulos tiroideos en general&#46; Si acaso la TC est&#225; m&#225;s justificado en el BA para conocer la relaci&#243;n de una gran masa cervical&#44; habitualmente sintom&#225;tica&#44; con las estructuras del cuello&#46; Puede adem&#225;s informar&#44; junto con la ecograf&#237;a&#44; sobre una disminuci&#243;n difusa de la densidad del par&#233;nquima sugiriendo una estructura lipomatosa&#44; que colabora al diagn&#243;stico&#44; como as&#237; fue en nuestro caso&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Establecido&#44; o sospechado&#44; el diagn&#243;stico preoperatorio de BA&#44; la indicaci&#243;n de cirug&#237;a debe surgir del balance de estos elementos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de s&#237;ntomas compresivos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Morbilidad de la cirug&#237;a&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tipo de amiloidosis&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pron&#243;stico de la enfermedad amiloidea&#46;</p></li></ul></p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con frecuencia son los s&#237;ntomas compresivos los que determinan la indicaci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y aunque&#44; como en nuestro caso&#44; la hiperfunci&#243;n puede existir&#44; no conocemos ninguna referencia en que la cirug&#237;a se indicara por este motivo&#46; Es importante tambi&#233;n conocer el tipo de amiloidosis&#44; el pron&#243;stico de la misma y el riesgo quir&#250;rgico derivado de su evoluci&#243;n &#40;insuficiencia renal&#44; insuficiencia card&#237;aca&#44; etc&#46;&#41;&#44; as&#237; como el de la enfermedad asociada&#46; El buen juicio cl&#237;nico en el manejo de estos factores es esencial para lograr el m&#225;ximo beneficio en estos pacientes&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista quir&#250;rgico es una cirug&#237;a compleja&#44; no exenta de complicaciones&#46; Esta dificultad surge del gran tama&#241;o de los BA &#40;530<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g el mayor peso comunicado y 408<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g el nuestro&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#59; de la mala delimitaci&#243;n con otras estructuras del cuello que dificulta de modo importante la preservaci&#243;n de los nervios recurrentes y de las gl&#225;ndulas paratiroides&#59; de la fragilidad del par&#233;nquima tiroideo y del sangrado difuso abundante que plantea problemas para cohibirlo&#46; Nuestra cirug&#237;a la hemos considerado como &#171;compleja&#187;&#44; por todas estas razones y es coincidente con la opini&#243;n de otros autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46; Estas consideraciones t&#233;cnicas tambi&#233;n deben influir en la indicaci&#243;n quir&#250;rgica de un BA&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente est&#225; diagnosticado de una poliartritis juvenil idiop&#225;tica de 31 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con buen control cl&#237;nico y una aceptable calidad de vida&#44; y de una amiloidosis secundaria &#40;inmunotinci&#243;n positiva para la prote&#237;na AA&#41; en la que la patolog&#237;a tiroidea es la destacable&#59; la aparici&#243;n reciente de proteinuria parece certificar un BA asociado a una amiloidosis secundaria&#44; con afectaci&#243;n renal&#46; En nuestro paciente el bocio era de gran tama&#241;o&#44; con crecimiento llamativo en los &#250;ltimos meses&#44; con compromiso de estructuras importantes del cuello en los estudios de imagen&#44; y una sintomatolog&#237;a compresiva poco marcada&#44; pero evidente &#40;hipertensi&#243;n venosa&#41;&#46; Indicamos la cirug&#237;a y cre&#237;mos justificada la tiroidectom&#237;a total en el contexto de un paciente joven con un pron&#243;stico aceptable&#44; tanto de su amiloidosis como de la poliartritis cr&#243;nica asociada y de un grupo de profesionales con experiencia en cirug&#237;a tiroidea&#46; La existencia de un hipertiroidismo manifestado en los &#250;ltimos meses no influy&#243; en la decisi&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores sugieren que una buena respuesta al tratamiento de la amiloidosis primaria con dexametasona puede disminuir el tama&#241;o del bocio y mejorar la disfunci&#243;n del tiroides&#44; por lo que la indicaci&#243;n quir&#250;rgica deber&#237;a supeditarse a esta posibilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46; Las nuevas terapias con anticuerpos monoclonales parecen prometedoras para mejorar el pron&#243;stico de la amiloidosis&#46; Son necesarios m&#225;s estudios en este sentido y tambi&#233;n para establecer la relaci&#243;n que pudiera existir entre el tratamiento de la amiloidosis y la respuesta del BA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;20</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debemos dirigir nuestro esfuerzo en realizar el diagn&#243;stico preoperatorio de BA y determinar el tipo de amiloidosis y su gravedad ante de establecer la indicaci&#243;n de cirug&#237;a&#46; Para ello contamos con la cl&#237;nica&#44; la punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina&#44; la biopsia&#44; las determinaciones inmunol&#243;gicas de laboratorio y los estudios de imagen&#46; La importancia es crucial si queremos realizar una cirug&#237;a en la que la relaci&#243;n riesgo&#47;beneficio se decante con claridad de la vertiente de unos pacientes en los que el pron&#243;stico se establece sobre todo por las caracter&#237;sticas y gravedad de la amiloidosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12&#44;16</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 15750922
Idioma original: Español
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2023 Junio 63 9 72
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