Carta científica
Celiaquía y malabsorción: a propósito de un caso de ataxia secundaria a déficit de vitamina E
Celiac disease and malabsorption: A case report of ataxia secondary to vitamin E deficiency
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Esta puede causar anemia hemolítica, disminución de la respuesta inmunitaria y de la fertilidad y afectación neuromuscular como la ataxia, debida a afectación de la vía espinocerebelosa con variable implicación de los nervios periféricos. Esta afectación se debe a la pérdida del efecto protector de la vitamina E contra agentes neurotóxicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un varón de 38 años de edad, con antecedentes personales de celiaquía (anatomía patológica de biopsia intestinal: lesión tipo 3c de Marsh) y un síndrome malabsortivo probablemente relacionado con transgresión crónica dietética. Fue derivado a consulta de nutrición debido a pérdida de peso moderada, con uno a 4 episodios de diarrea al día, en ocasiones con residuos alimenticios en las heces, dispepsia y presentar distensión abdominal tras ingestas. En la analítica solicitada se objetivó unos anticuerpos antitransglutaminasa negativos, con niveles de cinc, colesterol y vitaminas liposolubles A, D y E disminuidos, por lo que se pautaron suplementos nutricionales y un polivitamínico. Tras no mejorar clínica ni antropométricamente, se añadió enzimas pancreáticas como tratamiento <span class="elsevierStyleItalic">ex-juvantibus</span>. En la siguiente revisión, el paciente refirió mejorar clínicamente y se descartaron otras causas de maldigestión/malabsorción. Sin embargo, y pese a la ganancia de peso en consultas sucesivas y mejora leve de la sintomatología gastrointestinal, los niveles de dichas vitaminas liposolubles no aumentaban y se encontró además deficiencia de vitamina K y de folato. Se pautó sustitución de dichas vitaminas liposolubles y ácido fólico, pero a los 4 meses ingresa en neurología por presentar cuadro de ataxia de la marcha de carácter subagudo con síndrome cereboloso hemisférico, nistagmo vertical y semiología compatible con síndrome cordonal posterior. Los exámenes complementarios realizados en ese momento mostraron la deficiencia de vitaminas liposolubles, signos de atrofia hemisférica cerebelosa con estudio neurofisiológico normal y estudio anatomopatológico de biopsia intestinal sin mejoría respecto a la previa, junto con aumento del componente inflamatorio. La etiología del cuadro neurológico se relacionó con el déficit de vitamina E y fue necesario pautarla por vía parenteral subcutánea por fracaso en la suplementación oral con sospecha de malabsorción de la misma. Tras el ingreso se objetiva una clara mejoría de la ataxia, permitiendo al paciente incluso hacer ejercicio físico habitual, y desaparición de las parestesias, al mismo tiempo que los niveles de vitaminas liposolubles alcanzaron el rango de la normalidad (tratamiento en dicho momento: polivitamínico, 16.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI cada 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de 25-OH-vitamina D (calcifediol), 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg VO cada 15 días de vitamina K (fitomenadiona), 800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg VO al día de vitamina E (tocoferol) junto a 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales de forma parenteral, y 50.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI de vitamina A (retinol) VO cada 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). El déficit de las otras vitaminas liposolubles no se manifestó clínicamente en ninguna ocasión (evolución de vitaminas liposolubles en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vitamina E o α-tocoferol, es una vitamina liposoluble con acción antioxidante, de forma que disminuye de forma significativa en el estrés oxidativo y la inflamación, es esencial en la estabilización de las membranas biológicas (protege a los ácidos grasos poliinsaturados de las membranas celulares de la peroxidación), participa en el mecanismo de la agregación plaquetaria y la hemólisis. Se encuentra de forma natural en los alimentos, mientras que el resto se aporta en forma de suplementos y alimentos fortificados. Es absorbida en la porción media del intestino delgado en presencia de sales biliares y lipasa pancreática, por lo que depende de la capacidad del individuo para absorber grasa.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de aumentar la ingesta de los alimentos ricos en vitamina E, la deficiencia de esta se trata con la administración oral de la vitamina (con dosis de 800-1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día o incluso de hasta 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día si coexiste esteatorrea grave), o de forma parenteral si la absorción intestinal es errática (100-300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg semanales)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad celíaca o enteropatía sensible al gluten se caracteriza por la malabsorción de nutrientes, lesión en la mucosa del intestino delgado y rápida mejoría clínica e histológica al eliminar el gluten de la dieta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se trata de un trastorno inmune desencadenado por un agente ambiental (la gliadina del gluten). Los pacientes pueden presentar síntomas clásicos de malabsorción como diarrea, esteatorrea y flatulencia, lo que puede llevarles a pérdida de peso, anemia severa y cuadros carenciales por deficiencia de micronutrientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Entre estos, el déficit de vitamina E, puede ocasionar manifestaciones neurológicas como ataxia cerebelosa y síndrome cordonal posterior, cursando con dismetría, disdiadococinesias y alteración en la sensibilidad propioceptiva, fundamentalmente en miembros inferiores y parestesias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las alteraciones neurológicas tempranas (hiporreflexia, síndrome cordonal posterior, ataxia cerebelosa, nistagmo vertical) generalmente son reversibles con la reposición vitamínica temprana, no así las de aparición tardía como la disartria, disfagia, oftalmoplejía o el deterioro cognitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, la enfermedad celíaca se puede asociar a insuficiencia pancreática exocrina cuya clínica se puede superponer a la propia de la celiaquía, y que puede mejorar con la mera instauración estricta de dieta libre en grasas o con enzimas pancreáticas. Pruebas complementarias para su diagnóstico como la elastasa fecal o la grasa en heces son poco concluyentes, por lo que en determinados casos se puede probar tratamiento con enzimas pancreáticas y valorar la evolución<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia intestinal es esencial para el diagnóstico y comprobar los efectos del tratamiento específico. Nuestro paciente, debido a la escasa adherencia a la dieta sin gluten que realizó, presentó una mala evolución en resultados anatomopatológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La piedra angular del tratamiento de la celiaquía es la dieta exenta de gluten, y como hemos dicho, la principal causa de no mejoría es la no adherencia a dicha dieta. Este hecho es muy importante, pues puede conllevar malabsorción y deficiencia de vitaminas y minerales, ocasionando cuadros carenciales como los presentados en este caso y que pueden llegar a ser permanentes precisando tratamiento sustitutivo de por vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que resaltar, que además de las complicaciones digestivas y nutricionales ya comentadas, la transgresión terapéutica también puede favorecer la aparición de degeneración neoplásica, en especial de linfomas T intestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">1.<span class="elsevierStyleSup">a</span> visita (marzo 2011) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">2.<span class="elsevierStyleSup">a</span> visita (febrero 2012) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">3.<span class="elsevierStyleSup">a</span> visita (diciembre 2012) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Ingreso (febrero 2013) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Un mes postingreso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">4 meses postingreso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vitamina E; μg/ml (5,0-20,0) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,00 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,00 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,00 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,15 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3,30 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6,80 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vitamina A; 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| 2024 Octubre | 139 | 12 | 151 |
| 2024 Septiembre | 216 | 8 | 224 |
| 2024 Agosto | 175 | 8 | 183 |
| 2024 Julio | 194 | 9 | 203 |
| 2024 Junio | 180 | 5 | 185 |
| 2024 Mayo | 266 | 5 | 271 |
| 2024 Abril | 230 | 7 | 237 |
| 2024 Marzo | 268 | 8 | 276 |
| 2024 Febrero | 212 | 11 | 223 |
| 2024 Enero | 203 | 8 | 211 |
| 2023 Diciembre | 190 | 16 | 206 |
| 2023 Noviembre | 325 | 31 | 356 |
| 2023 Octubre | 327 | 48 | 375 |
| 2023 Septiembre | 175 | 4 | 179 |
| 2023 Agosto | 200 | 13 | 213 |
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| 2022 Junio | 144 | 8 | 152 |
| 2022 Mayo | 136 | 20 | 156 |
| 2022 Abril | 146 | 13 | 159 |
| 2022 Marzo | 167 | 11 | 178 |
| 2022 Febrero | 136 | 8 | 144 |
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| 2021 Septiembre | 162 | 12 | 174 |
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| 2021 Julio | 162 | 9 | 171 |
| 2021 Junio | 174 | 16 | 190 |
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| 2021 Marzo | 228 | 10 | 238 |
| 2021 Febrero | 156 | 11 | 167 |
| 2021 Enero | 167 | 13 | 180 |
| 2020 Diciembre | 172 | 12 | 184 |
| 2020 Noviembre | 209 | 20 | 229 |
| 2020 Octubre | 139 | 10 | 149 |
| 2020 Septiembre | 183 | 17 | 200 |
| 2020 Agosto | 155 | 8 | 163 |
| 2020 Julio | 133 | 14 | 147 |
| 2020 Junio | 193 | 23 | 216 |
| 2020 Mayo | 166 | 10 | 176 |
| 2020 Abril | 146 | 3 | 149 |
| 2020 Marzo | 167 | 12 | 179 |
| 2020 Febrero | 108 | 7 | 115 |
| 2020 Enero | 150 | 7 | 157 |
| 2019 Diciembre | 128 | 13 | 141 |
| 2019 Noviembre | 97 | 12 | 109 |
| 2019 Octubre | 108 | 10 | 118 |
| 2019 Septiembre | 136 | 3 | 139 |
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| 2019 Julio | 126 | 7 | 133 |
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| 2015 Noviembre | 43 | 20 | 63 |
| 2015 Septiembre | 1 | 1 | 2 |
| 2015 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2014 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2014 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
| 2014 Agosto | 8 | 3 | 11 |
| 2014 Julio | 2 | 2 | 4 |
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