La displasia nodular pigmentada bilateral suprarrenal (DNPBS) es una forma peculiar e infrecuente de aparición del síndrome de Cushing ACTH-independiente. Se presenta con autonomía de las glándulas suprarrenales y displasia suprarrenal bilateral con características histológicas de benignidad. La suprarrenalectomía bilateral es el único tratamiento curativo para esta enfermedad. Se presenta el caso de una mujer de 31 años con DNPBS en la que destaca el inicio relativamente tardío de esta enfermedad y que justifica el aspecto micronodular en el estudio patológico, en contra de la clásica descripción de la DNPBS. Se estudia la posible asociación con el síndrome de Carney (mixomas, lesiones cutáneas hiperpigmentadas e hiperactividad endocrina), del cual la paciente presenta dos elementos: DNPBS y efélides, aunque el estudio familiar es negativo. Se revisa el diagnóstico diferencial de la enfermedad suprarrenal nodular, la DNPBS y el síndrome de Carney.
Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease (PPNAD) is a rare cause of ACTH-independent Cushing’s syndrome. It presents with autonomy of the adrenal glands and bilateral adrenal displasia with benign histologic characteristics. The only effective treatment at present time for this disease is bilateral adrenalectomy. We report the case of a 31 year old patient with PPNAD and macronodular and micronodular histological aspect, in contrast with the classical description of PPNAD, but related to the fact that onset in this patient the clinical presentation was in the adulthood. The probable association with Carney’s syndrome (myxomas, hyperpigmentation and endocrine hyperactivity) is studied. The patient presents two elements: PPNAD and ephelis, but she has a negative family study. Differential diagnosis is made with other forms of Cushing’s syndrome in nodular adrenal glands. PPNAD and Carney’s syndrome are reviewed.
