La pubertad precoz central se debe a la activación prematura del generador de pulsos de gonadotropinas del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal. En la mayoría de los casos se desconoce la etiología, pero siempre se debe descartar afecciones del sistema nervioso central, como tumores, radioterapia craneal, traumatismos craneoencefálicos y procesos inflamatorios como la histiocitosis X. En la histiocitosis X la afección hipotálamo-hipofisaria es muy frecuente, y la manifestación más común es la diabetes insípida. Presentamos el caso de una niña con pubertad precoz central secundaria a masa supraselar inflamatoria, probablemente, histiocitosis X.
Central precocious puberty is due to premature activation of gonadotropin pulse generator in the hypothalamus-pituitary-gonadal axis. The etiology is known in most cases, but tumors, cranial radiotherapy, traumatic brain injury and inflammatory disorders, such as histiocytosis X, are important options to be considered in the differential diagnosis. Hypothalamic-pituitary involvement is common in histiocytosis X, and in these cases diabetes insipidus is the most common endocrine deficiency at presentation. We report the case of a girl with an inflammatory suprasellar mass, probably histiocytosis X, who presented with central precocious puberty.
