Presentamos el caso de una mujer de 37 años, diagnosticada 2 años antes de microprolactinoma quístico de 3mm al detectarse, en un análisis de rutina, hiperprolactinemia de 68ng/ml (normal: 2,4-25ng/ml). La paciente no había presentado alteraciones menstruales, galactorrea ni síntomas neurológicos previos. Fue tratada con cabergolina (0,5mg/semana) con buena respuesta bioquímica. Sin embargo, el tamaño tumoral aumentó en los primeros 6 meses de tratamiento hasta 7,9×5×5mm, manteniéndose estable posteriormente durante los siguientes 6 meses. Unos meses después de este último control radiológico se suspendió cabergolina por gestación y se añadió levotiroxina (50μg/día) por hipotiroidismo secundario (TSH 1,74mU/l [normal: 0,35-4,9mU/l] y T4 libre 0,65ng/dl [normal: 0,7-1,5ng/dl]).
La paciente acudió al Servicio de Urgencias de nuestro hospital a las 24 semanas de gestación por cefalea retroorbitaria continua y disminución de la agudeza visual del ojo derecho de unos 10 días de evolución. Ante la sospecha clínica de apoplejía hipofisaria se realizó RM hipofisaria que mostró una lesión hipofisaria quística de 15×15×22mm, con contenido serohemático y componente extra sellar, que comprimía la porción central del quiasma óptico (fig. 1). El hemograma, la bioquímica general y el estudio de coagulación eran normales y los niveles séricos de PRL de 64,5ng/ml. El Servicio de Oftalmología confirmó la existencia de disminución de la agudeza visual del ojo derecho (0,4 sobre 1) y además detectó una cuadrantanopsia infero-temporal en el mismo ojo. Se reinició el tratamiento con agonistas dopaminérgicos (bromocriptina 2,5mg/día) y se decidió tratamiento quirúrgico en consenso con el Servicio de Neurocirugía y atendiendo a la decisión tomada por la propia paciente. La cirugía se realizó mediante abordaje transesfenoidal endoscópico sin presentar complicaciones. El informe histológico confirmó que se trataba de un adenoma hipofisario con células densamente granuladas productor de PRL.
A) Imagen sagital de RM en T1 donde se observa lesión sellar con extensión suprasellar con nivel líquido-líquido que indica sangrado en diferentes estadios evolutivos. B) Imagen coronal de RM en T1 donde se observa lesión sellar con extensión suprasellar marcadamente hiperintensa en relación con sangrado, en contacto con quiasma óptico.
Tras la cirugía se mantuvo el tratamiento farmacológico con bromocriptina, hidrocortisona y levotiroxina hasta finalizar la gestación. La agudeza visual y la campimetría se normalizaron. Durante el resto del embarazo la paciente fue controlada de forma conjunta por los servicios de Obstetricia, Neurocirugía y Endocrinología y Nutrición. El parto fue programado a las 37 semanas de gestación mediante cesárea con recién nacido varón sano (Apgar 10/10). Después del parto se suspendió el tratamiento hormonal sustitutivo al comprobarse normalización de la función hipofisaria. La RM no mostraba restos tumorales, situación que se mantiene hasta la actualidad.
El tratamiento de elección de los prolactinomas es farmacológico1,2; durante el embarazo se aconseja bromocriptina, por la mayor experiencia. Cuando las mujeres con prolactinoma desean gestación se recomiendan cifras de PRL en rango de normalidad y un tamaño tumoral menor de 10mm para evitar complicaciones. En el caso de los microprolactinomas, confirmada la gestación se recomienda retirar el tratamiento farmacológico dado un riesgo estimado de crecimiento durante el embarazo de 2,2-5%. Sin embargo, en los macroprolactinomas es aconsejable mantenerlo, sobre todo en tumores invasivos o cercanos al quiasma óptico.
En el caso que presentamos, el tamaño del prolactinoma unos meses antes de la gestación era menor de 10mm y los niveles de PRL normales, por lo que se podría considerar adecuada la decisión de suspender los agonistas dopaminérgicos al confirmarse el embarazo. Sin embargo, había varios factores que probablemente deberían de haberse considerado para decidir mantener o retirar el tratamiento farmacológico:
- 1.
Se trataba de un microprolactinoma quístico y este tipo de adenoma se relaciona con menor respuesta al tratamiento con agonistas dopaminérgicos1,3.
- 2.
El adenoma había aumentado de tamaño a pesar del tratamiento con agonistas dopaminérgicos, aunque luego se hubiera estabilizado el crecimiento1,3.
- 3.
Se diagnosticó déficit de TSH de novo al inicio del embarazo y esto debería haber alertado de un posible crecimiento tumoral.
La apoplejía hipofisaria se produce por una hemorragia o infarto hemorrágico de un tumor hipofisario; es un cuadro potencialmente grave. Puede ser la primera manifestación de un macro o microadenoma, y se produce tanto en tumores funcionantes como no funcionantes. Su aparición se ha relacionado con diabetes mellitus, hipertensión intracraneal, realización de test funcionales hipofisarios, y uso de bromocriptina y anticoagulantes. Es muy rara su presentación en la gestación y se han descrito pocos casos en pacientes con microprolactinomas4–8.
El tratamiento de la apoplejía hipofisaria debe individualizarse9,10. Los pocos casos descritos de apoplejía hipofisaria durante la gestación han sido tratados tanto de forma conservadora como con cirugía, con buenos resultados independientemente de la opción elegida11,12. En nuestro caso, considerando la sintomatología visual y los deseos de la paciente, junto con la disponibilidad de un equipo de neurocirujanos expertos se decidió tratamiento quirúrgico con un resultado excelente.
En conclusión, creemos que en casos similares al que presentamos (mujeres con microprolactinoma quístico y/o sin una reducción adecuada del tamaño tumoral a pesar del tratamiento con agonistas dopaminérgicos) debería plantearse mantener el tratamiento farmacológico durante el embarazo, y realizar un seguimiento similar al recomendado para gestantes con macroprolactinomas. Si se produce una apoplejía hipofisaria durante el embarazo, al no existir consenso en el tratamiento, este se debe decidir considerando la evidencia de las series publicadas hasta ese momento, la tolerancia a la medicación oral, la opinión de paciente y familiares y la experiencia quirúrgica de los neurocirujanos del centro.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesNinguno de los autores presenta conflicto de intereses.
A los servicios de Neurocirugía, Obstetricia y Endocrinología y Nutrición.
