Varón de 36 años, de nacionalidad española, sin antecedentes de interés, que ingresó en nuestra unidad con síntomas respiratorios y un infiltrado intersticial bilateral, de predominio perihiliar en la radiografía de tórax. Se le había realizado ambulatoriamente una serología para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), cuyo resultado positivo se conoció 2 días antes de su ingreso. El paciente había tenido relaciones sexuales sin protección con varones 7-8 años antes, aunque en los últimos 5 años tenía pareja estable. El paciente refería fiebre elevada sin escalofríos, tos con escasa expectoración y disnea de grandes esfuerzos de 15 días de evolución. Además, desde 2 meses antes presentaba astenia, fiebre de hasta 40°C de forma intermitente y había perdido 10kg de peso. No refería cefalea ni otros síntomas neurológicos, urinarios o digestivos. En la exploración a su ingreso solo destacaba una temperatura de 40,2°C. La analítica mostraba como datos más significativos Hb 10 g/dl, AST 101 U/l, ALT 82 U/l, LDH 1.361 U/l y PCR de 35,5mg/l. La gasometría fue normal. El recuento de CD4 fue de 70 cél./mm3 y la carga viral de VIH de 2.164.447 copias/ml. La serología de virus hepatotropos y los hemocultivos (HC) fueron negativos. La PCR de CMV fue < 600 copias/ml.
EvoluciónCon la sospecha clínica de neumonía por Pneumocystis jiroveci se inició al ingreso tratamiento con cotrimoxazol i.v. (15mg/kg/día de trimetoprima y 75mg/kg/día de sulfametoxazol, que se administró durante un total de 21 días) junto con levofloxacino i.v. (500mg/día, administrado durante 10 días). La PCR de P. jiroveci en esputo fue positiva, y las tinciones y cultivos de esputo negativos. El paciente evolucionó favorablemente clínica y radiológicamente. Pero a los 9 días de su ingreso, tras 4 días afebril, volvió a presentar fiebre de 40°C junto con aparición brusca de pápulas diseminadas por cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades superiores (figs. 1 y 2).
Se realizaron biopsia y cultivo de las lesiones cutáneas, nuevos HC y TC craneal que fue normal. El líquido cefalorraquídeo (LCR) obtenido mediante punción lumbar fue claro, con una presión de salida de 13cm H2O, 5 leucocitos (100% linfocitos) y citoquímica normal. La tinción de tinta china fue positiva y la titulación de antígeno criptocócico > 1/64. Con posterioridad se recibió el resultado de los HC y el cultivo de las lesiones, positivo todos ellos a Cryptococcus neoformans. En el estudio anatomopatológico de las lesiones cutáneas se apreció una micosis cutánea profunda, compatible con criptococosis (fig. 3).
Estudio anatomopatológico (hematoxilina-eosina, x10 y x40): dermis ocupada por un infiltrado formado por estructuras esféricas acompañadas de una escasa reacción inflamatoria linfohistiocitaria. A mayor aumento se aprecian las levaduras separadas ampliamente por sus finas cápsulas mucoides.
Se añadió al tratamiento del paciente anfotericina B liposomal 4mg/kg i.v. y flucitosina 100mg/kg/día v.o., con mejoría clínica inicial. Sin embargo, tras 9 días de tratamiento, presentó empeoramiento clínico con insuficiencia respiratoria progresiva e hipotensión. En la radiografía de tórax se apreciaba un discreto empeoramiento del infiltrado intersticial bilateral. El paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos, donde precisó intubación orotraqueal, suspendiéndose la administración de flucitosina y manteniendo la anfotericina B liposomal hasta el fallecimiento del paciente por fallo multiorgánico una semana más tarde.
ComentarioLa criptococosis es una infección causada por levaduras encapsuladas cuyo principal factor de riesgo es la infección por el VIH. Se presenta principalmente en pacientes con recuentos de CD4 < 50-100/mm31. El cuadro clínico más frecuente es la meningoencefalitis, aunque comúnmente es una enfermedad sistémica de afectación multiorgánica. Es posible aislar Cryptococcus neoformans en sangre hasta en el 54% de los casos2,3. La afectación cutánea es la manifestación extraneural más frecuente4 y aparece en el 6-26% de los pacientes con infección por el VIH y criptococosis diseminada3–6. Las lesiones son muy variadas y afectan principalmente a cara y cuero cabelludo, aunque también pueden aparecer en tronco y extremidades5,6. La presentación más común es en forma de pápulas umbilicadas, no dolorosas, similares a las producidas por el virus de Molluscum contagiosum5,7. Las lesiones cutáneas pueden ser bastante indicativas de la enfermedad en las formas diseminadas, como en el caso de nuestro paciente. Son un signo de mal pronóstico4,6 e indican casi siempre enfermedad sistémica4. Por esta razón, además de HC y cultivos de las lesiones cutáneas, se debe realizar estudio de LCR (tinta china, cultivo y antígeno criptocócico) y antigenemia en sangre, con lo que se puede conseguir confirmar el diagnóstico en unas horas. El 13% de los pacientes con criptococosis infectados por el VIH pueden desarrollar una insuficiencia respiratoria aguda, no identificándose en dos tercios de los casos otra causa de la misma. La presencia de afectación cutánea es un factor de riesgo para su desarrollo y se asocia a una elevada mortalidad8.
Dado que las lesiones cutáneas de la criptococosis pueden preceder a otros signos y síntomas de afectación neurológica y sistémica4, su presencia debe hacer sospechar este cuadro, para facilitar un diagnóstico y tratamiento más temprano de esta grave enfermedad.
