Varón de 10años que acude a consulta por presentar un cuadro de 21días de evolución de fiebre ininterrumpida y dolor abdominal. Como antecedentes personales destaca un primer ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) a los 4meses de vida por presentar una meningitis neumocócica con recuperación sin secuelas; posteriormente una celulitis periorbitaria a los 9 meses de vida, presumiblemente también por neumococo y una neumonía atípica a los 2años que también precisó ingreso en UCIP. El paciente vivía en medio semirural, manteniendo contacto diario con animales domésticos (gatos, perros). Estaba correctamente inmunizado, según calendario vacunal de Canarias. La temperatura axilar, de hasta 39°C, era de predominio vespertino-nocturno, acompañándose de dolor abdominal inespecífico y artralgias leves. En los días previos al ingreso se añadió al cuadro anorexia, astenia, náuseas y deposiciones blandas amarillentas. En la exploración física destacaba coloración pajiza de la piel, presencia de lesiones papulares no confluentes sugestivas de prúrigo y excoriaciones superficiales lineales en distintos estadios de cicatrización. En la exploración abdominal destacaba dolor a la palpación profunda en hipocondrio derecho y ambas fosas iliacas. El borde hepático, ligeramente doloroso y romo, se situaba a 1cm bajo la última costilla, sin esplenomegalia acompañante. Con el diagnóstico de fiebre de origen desconocido (FOD) se inició estudio, siendo el hemograma, la bioquímica general (incluyendo transaminasas), inmunoglobulinas, complemento, poblaciones linfocitarias y coagulación normales. Se observaron valores elevados de VSG: 74mm/h y PCR: 46mg/dl. Se solicitó PPD, serologías para VIH, VEB, CMV, Toxoplasma gondii, parvovirus B19, Coxiella burnetii, Mycoplasma pneumoniae y Bartonella spp. En la ecografía se observaron imágenes nodulares con interfase nítida con el parénquima hepático y apariencia quística (compatibles con abscesos piógenos, granulomatosis y metástasis), pequeños focos de calcificación y ausencia de lesiones en el bazo (fig. 1). Todos estos hallazgos fueron confirmados en imágenes de resonancia magnética (iRM) (figs. 2 y 3).
Evolución
Al ingreso en la Unidad de Pediatría el paciente se encontraba afebril, persistiendo la astenia y las molestias abdominales. El PPD y los estudios serológicos fueron negativos salvo IgM positiva e IgG indeterminada a M. pneumoniae, y serología mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI) para Bartonella henselae (IgM e IgG positivas, títulos ≥1/20 y 1/1024, respectivamente) y Bartonella quintana (IgM e IgG positivas, títulos ≥1/20 y 1/64, respectivamente). Con el diagnóstico de enfermedad por arañazo de gato (EAG) con afectación hepática, se instauró tratamiento simultáneo con rifampicina (10mg/Kg/12h) durante 14 días y gentamicina (5mg/Kg/día) durante 10 días. Al persistir la sintomatología al décimo día del inicio del tratamiento, se añadió azitromicina durante 5 días (5mg/Kg/día). La evolución fue favorable y se dio de alta al día 12 del ingreso. La ecografía de abdomen realizada a los 6 meses mostró una disminución en el número y tamaño de las lesiones hepáticas, mientras que la serología para B. henselae mostró los mismos títulos de IgG e IgM y la negativización de los mismos para B. quintana.
ComentarioEn pediatría se define FOD cuando hay fiebre de más de 8 días de evolución sin causa detectada después de una anamnesis detallada, exploración física y estudios complementarios iniciales (hospitalarios o ambulatorios). La etiología más frecuente, en el paciente pediátrico, es la infecciosa y en muchas ocasiones detrás de una FOD se encuentra una presentación atípica de una enfermedad común1. Aunque la EAG se manifiesta habitualmente como una linfadenitis regional, se han descrito presentaciones atípicas hasta en el 10% de los pacientes2, encontrándose una hepato-esplenitis granulomatosa hasta en un 25% de ellos3, presumiblemente por diseminación hematógena4. El dolor abdominal es un síntoma bastante habitual en la forma hepática y las adenopatías no siempre están presentes dificultando el diagnóstico4.
Las bacterias del género Bartonella son responsables de un amplio grupo de enfermedades infecciosas emergentes y reemergentes5,6. La EAG se ha relacionado casi exclusivamente con B. henselae7. El reservorio natural de B. henselae es el gato y sus pulgas (Ctenocephalides felis) los potenciales vectores5,7,8. La infección se produce principalmente tras el contacto con gatos menores de un año debido a que en éstos la bacteriemia es mayor3,5. Entre los gatos, la transmisión se produce por la picadura de la pulga, y el contagio a los seres humanos se produce por arañazos o mordiscos. La forma más frecuente de infección en el hombre se produce por inoculación de las heces de la pulga infectada transmitidas en las garras del gato cuando se produce el arañazo9. No se ha demostrado transmisión entre humanos. Durante el curso clínico de la EAG se ha descrito, entre otras, la presencia de fiebre, mal estado general, anorexia, cefalea, exantema y artralgias5. Como en nuestro caso, se suele objetivar elevación de reactantes de fase aguda y anticuerpos frente B. henselae, sin linfocitosis y con normotransaminasemia incluso en la forma de EAG con afectación hepática10. La afección visceral es una rara manifestación de la EAG en la infancia y adolescencia11, asociándose más frecuentemente a la presencia de abscesos en el hígado y/ o en el bazo12. Las lesiones hipodensas en hígado en la iRM abdominal o hipoecogénicas en las ecografía son características, pero no patognomónicas y el diagnóstico debe confirmarse mediante serología2. La IFI es la técnica más empleada por sus buenos valores de sensibilidad y especificidad, siendo considerada en la actualidad como técnica de referencia8. El punto de corte para EAG es un título de IgG ≥ 1/645,8, pero es habitual encontrar en la práctica valores más elevados (≥ 1/512)13. Los anticuerpos IgM son detectables aproximadamente durante 3meses13, mientras que los de IgG pueden continuar positivos incluso 2años después de la infección14. Una seroconversión, un título ≥ 1/512, o un incremento de cuatro veces el título en un segundo suero es indicativo de EAG13. Hay que tener presente que entre B. henselae y B. quintana existe un alto grado de reacciones cruzadas, como observamos en nuestro caso, al igual que con otras especies del género Chlamydia y con el grupo Rickettsiae15.
En los casos de EAG típica la mayor parte de los casos se resuelven de modo espontáneo y no suele ser preciso el empleo de antimicrobianos, a no ser que surjan complicaciones sistémicas10. El conocimiento actual del tratamiento de la EAG hepatoesplénica se basa en pequeños estudios observacionales (generalmente realizados en pacientes inmunocomprometidos) más que en ensayos aleatorizados. Además, existe mayor experiencia en el tratamiento de pacientes adultos que pediátricos; aunque los regímenes con doxiciclina, telitromicina, gentamicina, trimetroprín-sulfametoxazol, rifampicina y ciprofloxacino han mostrado ser efectivos en la EAG hepatoesplénica10,16
En este caso clínico, se describe una inusual presentación de infección por B. hensalae en niños, donde el antecedente de contacto con gatos y las pruebas de imagen resultan claves para el diagnóstico de la EAG hepatoesplénica. Se desconocen los factores de riesgo que favorecen la presentación sistémica de la enfermedad; coinfecciones por otros patógenos (p. ej. VEB)17,18 o déficits inmunológicos11 podrían estar involucrados en su desarrollo.
