Las encefalopatías espongiformes transmisibles han constituido en el último año un tema de gran alarma social, con relación al denominado “mal de las vacas locas” y su posible transmisión al ser humano. Entre los aspectos científicos más importantes de estas enfermedades destacan las características peculiares de su agente transmisor. En este artículo se describen brevemente los aspectos más relevantes de la hipótesis más aceptada para los mismos: los priones. Nos centramos en los aspectos moleculares de esta proteína, codificada en el genoma del huésped que padece la enfermedad, y en describir los cambios conformacionales en la estructura terciaria de la proteína a los que se atribuye su carácter patógeno. Nuestro objetivo es resumir el estado actual del conocimiento sobre los priones, las hipótesis formuladas sobre los posibles mecanismos de transmisión de la enfermedad sin recurrir a agentes con carga genética, y algunas peculiaridades específicas del nuevo agente infeccioso. La conexión entre este conocimiento y las posibles terapias de tratamiento de la enfermedad justifican una vez más la relación entre la química, la biología molecular y la medicina.
Transmissible spongiform encephalopathies have become a subject of prime social concern in recent years because of its relation to “mad cow disease” and their potential for transmission to humans. Among the most important scientific aspects of these diseases are the peculiar characteristics of the agent involved in their transmission. In this article we briefly describe the outstanding features of prions, the most widely accepted hypothesis for these diseases. We focus on the molecular characteristics of this protein, coded in the genome of the affected host, and describe the conformational alterations in the protein’s tertiary structure that have been blamed for its pathologic activity. Our aim is to summarize the state-of-the-art knowledge on prions, the hypotheses proposed to explain mechanisms of disease transmission without agents containing genetic material, and some specific peculiarities of this new infectious agent. The links between this knowledge and possible therapeutic strategies to overcome the disease justify, once again, close interaction among chemistry, molecular biology, and medicine.
