Varón de 70 años que consulta por cuadro de 7 días de evolución, con lesiones cutáneas en hombro izquierdo, tronco y muslos y, desde el día anterior, fiebre de 38,5°C, polimialgias, cefalea y malestar general. No refiere antecedentes médicos de interés y niega consumo de medicación reciente ni picaduras de insecto. Trabaja en un coto de caza en Zaragoza, en contacto con perros, conejos, corzos, jabalíes y perdices.
En la exploración se aprecian en el hombro izquierdo 2 placas eritemato-edematosas, induradas, de unos 3cm, con escara necrótica central (fig. 1) y un exantema tenue compuesto por pequeñas pápulas eritematosas en tronco y muslos (fig. 2). No presentaba adenopatías palpables. En la analítica sanguínea destaca elevación de proteína C-reactiva, leucopenia, linfopenia y plaquetopenia.
Con la sospecha de exantema infeccioso, se solicitan serologías y se realiza biopsia cutánea, siendo la IgM de Rickettsia conorii positiva y presentando el estudio histológico un marcado edema en dermis superficial, acompañado de un infiltrado inflamatorio crónico perivascular de predominio linfocitario, con endotelios tumefactos y extravasación hemática, todo ello compatible con vasculitis.
EvoluciónCon el diagnóstico de rickettsiosis se inicia tratamiento con doxiciclina 100mg/cada 12h, con mejoría completa del cuadro en 12 días. Además, ante cuadro clínico atípico, se realiza estudio molecular por PCR utilizando como diana un fragmento de los genes ompA y ompB, obteniendo la muestra mediante frotis con hisopo de la escara, confirmándose rickettsiosis causada por Rickettsia sibirica mongolitimonae.
Comentario finalEn los últimos años, el desarrollo de nuevas técnicas diagnósticas, en especial los métodos moleculares, ha permitido la caracterización de nuevas especies y subespecies de rickettsias que han demostrado ser patógenas para el ser humano, haciendo que, en Europa y España, ante una clínica sospechosa de fiebre botonosa mediterránea, no podamos limitarnos a considerar a Rickettsia conorii como la única especie patógena1,2.
Entre estas especies emergentes se encuentra Rickettsia sibirica mongolitimonae, que fue aislada por primera vez en la garrapata Hyalomma asiaticum en 1991 en Mongolia3, siendo el primer caso descrito en humanos en 1996 en el sur de Francia4. Desde entonces, se han descrito alrededor de 40 nuevos casos de infección por esta subespecie, la gran mayoría en países mediterráneos y en algunos países africanos5,6. Además, se ha comprobado que otras garrapatas como la Rhipicephalus pusillus o Rhipicephalus bursa, pueden actuar como vectores en España5.
Clínicamente, a pesar de que inicialmente se describía como característica la presencia de múltiples escaras necróticas, adenopatías regionales y linfangitis, llegando a denominar al cuadro como rickettsiosis asociada a linfangitis (LAR)2, se ha observado que más de la mitad de los casos presentan un cuadro similar a la fiebre botonosa mediterránea, con fiebre, mialgias, cefalea y una o varias escaras de inoculación, sin adenopatías ni linfangitis5,6. Además, aunque no se ha asociado a fallecimientos, sí se han descrito complicaciones como vasculitis retiniana, hiponatremia, shock séptico, miopericarditis, fallo renal agudo y encefalitis5–7.
En cuanto al diagnóstico, debemos tener en cuenta que, aunque la serología sea la prueba más empleada, además del riesgo de falsos negativos durante fases iniciales de la enfermedad, presenta frecuentemente positividad cruzada para diferentes especies de rickettsias, por lo que es recomendable que, ante cuadros sospechosos, realicemos estudio molecular por PCR obteniendo la muestra mediante frotis con hisopo de la escara2,5–8.
Es importante, por tanto, tener en cuenta que infecciones causadas por diferentes especies de rickettsias pueden producir las mismas manifestaciones clínicas, siendo el cuadro típico de fiebre botonosa mediterránea producido en muchas ocasiones por estas especies emergentes. Además, hay que recordar que las rickettsias también pueden producir otros cuadros clínicos diferentes como en nuestro caso, por lo que es importante mantener un alto grado de sospecha y, si es posible, tratar de filiar la especie de rickettsia mediante estudio PCR5,8.
