Las rickettsiosis constituyen un grupo de enfermedades transmitidas por la picadura de garrapatas, clasificándose en 2 grandes grupos: fiebres manchadas y fiebres tifíticas. Además, recientemente se ha descrito una nueva entidad conocida como linfadenopatía por picadura de garrapata.
Presentamos una serie retrospectiva de casos pediátricos diagnosticados de rickettsiosis durante los años 2013-2014. Se incluyeron un total de 8 pacientes, 2 de ellos diagnosticados de fiebre botonosa mediterránea y 6 de linfadenopatía por picadura de garrapata, identificándose en 3 de ellos Rickettsia slovaca, Rickettsia sibirica mongolitimonae y Rickettsia massiliae. Se describen la etiología, las características clínicas y el tratamiento realizado en cada uno de ellos.
El interés de estos casos radica en que aunque mayoritariamente presentan un curso benigno, la elevada sospecha diagnóstica y el inicio precoz del tratamiento parecen ser beneficiosos en su evolución.
Rickettsia diseases are a group of tick-borne transmitted diseases, classified into 2 large groups: spotted fevers and typhus fevers. In addition, a new condition has been described recently, known as tick-borne lymphadenopathy.
A retrospective series is presented of paediatric cases of rickettsia diseases diagnosed in 2013 and 2014. A total of 8 patients were included, of which 2 of them were diagnosed as Mediterranean spotted fever, and 6 as tick-borne lymphadenopathy. Rickettsia slovaca, Rickettsia sibirica mongolitimonae, and Rickettsia massiliae were identified in 3 of them. Aetiology, clinical features and treatment carried out in each of them are described.
The interest of these cases is that, although most have a benign course, the high diagnostic suspicion and early treatment seem to be beneficial for its outcome.
Existen numerosas enfermedades zoonóticas transmitidas principalmente por garrapatas, que actúan como vectores de diferentes agentes patógenos. Las rickettsiosis constituyen una de estas enfermedades, de distribución geográfica heterogénea, transmitidas por dichos artrópodos. Se clasifican en 2 grupos: fiebres manchadas, principalmente fiebre botonosa mediterránea (FBM) producida por Rickettsia conorii, y fiebres tifíticas, principalmente el tifus murino producido por R. typhi. Asimismo, recientemente se ha descrito una nueva entidad, conocida como linfadenopatía por picadura de garrapata o TIBOLA, que aunque se engloba dentro de las fiebres manchadas, presenta ciertas diferencias clínicas y etiológicas con estas, por lo que se la define como una entidad independiente1.
En los últimos años, la mayor sospecha clínica y la mejora en las técnicas diagnósticas ha provocado un incremento en la descripción de casos pediátricos.
Nuestro hospital es referencia de una amplia población infantil procedente de áreas rurales, y en muchas ocasiones las familias acuden a nuestras urgencias, donde los niños pueden ser diagnosticados. El objetivo de nuestro estudio es describir el cambio epidemiológico detectado en las infecciones por rickettsiosis en los últimos años en nuestro servicio.
MétodosEstudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos (0-14 años) diagnosticados de rickettsiosis en nuestro servicio desde enero de 2013 a diciembre de 2014.
Se recogen los siguientes datos: edad, época del año, sintomatología, exploraciones complementarias, tratamiento recibido y evolución clínica tras su seguimiento ambulatorio. El diagnóstico se realizó mediante clínica compatible, estudio serológico (inmunoglobulinas IgM e IgG frente a R. conorii mediante enzimoinmunoanálisis) y/o técnicas de biología molecular (PCR para la amplificación de un fragmento del espacio intergénico 23S-5S ARNr e hibridación en fase reversa con sondas específicas de especie)2.
ResultadosSe diagnosticaron 8 pacientes, de edades comprendidas entre 4 y 11 años (mediana 7). En la tabla 1 se resume la etiología, las características clínicas y el tratamiento realizado de cada uno de ellos.
Descripción de los pacientes
| Caso | Edad (años) | Diagnóstico | Fiebre | Escara | Exantema | Otra clínica | Serología a Rickettsia conorii | PCR en lesión | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 11 | FBM | Sí | Genitales | Generalizado (palmoplantar) | Hiperemia ocular | Positiva | No | Doxiciclina |
| 2 | 6 | FBM | Sí | Hombro | Generalizado (palmoplantar) | Cefalea, astenia | Positiva | No | Doxiciclina |
| 3 | 6 | TIBOLA | Sí | Cuero cabelludo | Extremidades (no palmoplantar) | Adenopatías | Negativa | Sí (Rickettsia sibirica mongolitimonae) | Doxiciclina |
| 4 | 11 | TIBOLA | No | Cuero cabelludo | No | Adenopatías, astenia | Negativa | No | Doxiciclina |
| 5 | 8 | TIBOLA | No | Cuero cabelludo | No | Adenopatías, astenia | Negativa | No | Doxiciclina |
| 6 | 9 | TIBOLA | Sí | Cuero cabelludo | No | Adenopatías, astenia | Negativa | Sí (Rickettsia slovaca) | Doxiciclina |
| 7 | 5 | TIBOLA | Sí | Cuero cabelludo | No | Adenopatías, astenia | Negativa | No | Doxiciclina |
| 8 | 4 | TIBOLA | No | Cuero cabelludo | No | Adenopatías | Negativa | Sí (Rickettsia massiliae) | Claritromicina |
FBM: fiebre botonosa mediterránea; PCR: reacción en cadena de la polimerasa.
Se diagnosticaron 2 pacientes de FBM, valorados durante julio y agosto. Ambos presentaban escara necrótica, fiebre elevada y exantema maculopapular con afectación palmoplantar. Ninguno recordaba el antecedente de picadura por garrapata, aunque ambos referían tener contacto cercano con animales. El caso 1 presentaba además hiperemia conjuntival unilateral, indicativa de rickettsiosis oculoglandular.
Un total de 6 pacientes fueron diagnosticados de TIBOLA, presentando todos escara necrótica y linfadenopatías regionales dolorosas. A diferencia de los casos de FBM, estos no se presentaron en los meses de verano, y solo 2 recordaban picadura de garrapata reciente.
A todos los pacientes se les solicitó estudio serológico frente a R. conorii, resultando positivo solo en los 2 diagnosticados de FBM. En 3 de los 6 pacientes restantes se amplió el estudio con técnicas de biología molecular (PCR) en muestra de biopsia cutánea de la escara, dando lugar al diagnóstico etiológico de la infección.
Todos recibieron tratamiento con doxiciclina durante 7-10 días, excepto un paciente que recibió claritromicina. La evolución clínica fue excelente, a excepción de la presencia de una pequeña área alopécica en el cuero cabelludo en los pacientes que presentaban escara necrótica en dicha zona.
DiscusiónLas rickettsiosis constituyen un grupo de enfermedades zoonóticas que suelen tener una evolución benigna y autolimitada, aunque pueden tener un curso grave en pacientes con factores de riesgo como diabetes mellitus, insuficiencia cardíaca o ancianos. Causadas por bacterias gramnegativas, son transmitidas por artrópodos hematófagos (principalmente garrapatas y pulgas), y se distribuyen principalmente en Hungría, Francia y España, concretamente en Ceuta y La Rioja, seguidas de Melilla, Navarra y Murcia1,3,4.
La FBM es la rickettsiosis exantemática más frecuente en los países de la cuenca mediterránea, descrita por primera vez en Túnez en 1910. La tasa de incidencia en España es de 0,36 casos por 100.000 habitantes, con una tasa de mortalidad inferior al 1%, según publicaciones recientes3. Aunque pueden transmitirla otras garrapatas, el vector principal es la del perro (Riphicephalus sanguineus). Los huéspedes habituales son pequeños roedores y perros, siendo el hombre un huésped accidental1–4. Tal como observamos en nuestros pacientes, a diferencia de otras rickettsiosis, la FBM se presenta fundamentalmente en verano, con un período de incubación de entre 4 y 20 días. Clínicamente, es característica la presencia de escara necrótica con halo eritematoso, llamada mancha negra (fig. 1), junto con fiebre y exantema maculopapular generalizado con afectación palmoplantar en casi la totalidad de los casos descritos. Curiosamente, y a diferencia de lo que ocurre en la mayor parte de los casos, ninguno de nuestros 2 pacientes presentaron la lesión necrótica en el cuero cabelludo, lugar de mayor predilección en edades pediátricas1. El diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio serológico frente a R. conorii, dado que esta es la especie principalmente implicada y además es la única para la que existen portas comerciales. Aun así, será de gran importancia la sospecha clínica inicial en aquellos pacientes con sintomatología compatible, incluso en ausencia de antecedente claro de picadura de garrapata, ya que la determinación serológica puede resultar negativa en estadios precoces de la infección, observándose a menudo seroconversión en la fase de convalecencia. El tratamiento actual se basa en el uso de doxiciclina oral. Así, estudios realizados con pautas cortas de doxiciclina en un solo día (200mg/12h o 5mg/kg/12h) han mostrado igual efectividad que pautas clásicas más largas, de hasta 10 días. En relación con el uso de macrólidos, estos pueden ser una alternativa al tratamiento en casos seleccionados. Aun así, parece que la sensibilidad antibiótica in vitro es algo heterogénea, siendo ineficaz el tratamiento con eritromicina, y probablemente adecuada la alternativa con josamicina (50mg/kg/12h 5 días) o claritromicina (15mg/kg/12h 5 días)5–7.
En los últimos años se ha descrito una nueva entidad conocida como linfadenopatía por picadura de garrapata, observada por primera vez en Hungría en 1997. Ha recibido diferentes nombres desde su identificación: TIBOLA por «tick-borne lymphadenopathy» en su descripción inicial, DEBONEL por «dermacentor-borne necrosis eritema lymphadenopathy», definido por Oteo et al., por la mayor implicación del vector Dermacentor marginatus; y en las últimas descripciones, SENLAT, por «scalp eschar and neck lymphadenopathy after tick bite»4,8–11. Aunque la principal especie causante es R. slovaca, en los últimos años se han descrito otros agentes, como R. rioja, R. sibirica mongolotimonae y R. massiliae, además de otras bacterias fuera del género de Rickettsias spp., como Bartonella haenselae y Francisella tularensis2,11–13. Tal como se observó en nuestros pacientes, y a diferencia de la FBM, ocurre principalmente fuera del período estival, presentándose en prácticamente la totalidad de los casos una escara necrótica en el cuero cabelludo y adenopatías regionales dolorosas (occipitales y cervicales frecuentemente), dato que da lugar a su nombre. Puede asociarse a sintomatología variada, como fiebre, astenia, artromialgias o cefalea, así como a la aparición de exantema maculopapular que puede confundirse con la FBM, pero con distribución prioritaria en el tronco y no en las extremidades, como pudimos observar en uno de nuestros pacientes1,4,10. Suele ser una entidad de evolución benigna, sobre todo en pacientes pediátricos, cuya secuela más común es la alopecia residual en la zona de la escara.
Se conoce que las técnicas serológicas frente a R. conorii pueden resultar positivas por reactividad cruzada con otras especies de Ricketsias spp., hasta un 45% en el caso de R. slovaca14. Aun así, en ninguno de nuestros pacientes resultó positiva, pudiendo ser debido a que su determinación se realizó en estadios muy precoces de la infección y no se realizó serología en fase de convalecencia. Actualmente las técnicas de PCR nos darán el diagnóstico definitivo, pudiendo realizarse tanto en sangre (tubo de EDTA o citratada) como en LCR o en biopsia cutánea de la escara necrótica, lugar que nos dará una mayor rentabilidad diagnóstica debido al bajo porcentaje de diseminación hematógena.
El tratamiento con pautas cortas de doxiciclina o con macrólidos como la josamicina puede resultar eficaz, aunque existen pocas publicaciones que lo corroboren, probablemente por el menor conocimiento de esta nueva entidad. A día de hoy, la recomendación más establecida es la pauta de 7-14 días con doxiciclina (100mg/12h o 5mg/kg/12h), siendo una alternativa en menores de 8 años o embarazadas los macrólidos, principalmente claritromicina (15mg/kg/día cada 12h) durante 7-10 días4,15.
Con respecto a series anteriores, donde la mayoría de los casos descritos de infección por rickettsia correspondían a FBM, en nuestro estudio destaca la alta proporción de casos de TIBOLA, seguramente debido al mejor conocimiento de la enfermedad en los últimos años y al incremento del índice de sospecha en la valoración de niños con presencia de mancha negra o picadura de garrapata.
Aunque mayoritariamente se trata de enfermedades de curso benigno, la elevada sospecha diagnóstica y el inicio precoz del tratamiento parecen ser beneficiosos en la evolución de la enfermedad. Hacen falta más estudios en edades pediátricas para dar recomendaciones fehacientes sobre el tratamiento y su duración en estas enfermedades.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
Al Centro Nacional de Microbiología del Instituto de Salud Carlos III, Majadahonda (Madrid), por haber tipificado la especie rickettsial.
