La paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática es una enfermedad poco común que cursa con inflamación crónica y engrosamiento de la duramadre. Se manifiesta con cefalea y compromiso de pares craneales; las imágenes de resonancia que evidencian un engrosamiento de la duramadre y que realzan con la administración de gadolinio ayudan en el diagnóstico.
Se reporta un caso de autopsia de un varón de 69 años que consultó por dolor de cabeza crónico asociado a pérdida de la visión en el transcurso de 3 meses por compromiso del nervio óptico, con diagnóstico de paquimeningitis hipertrófica. El líquido cefalorraquídeo mostró cambios inflamatorios y la duramadre extirpada evidenció inflamación granulomatosa crónica, sin signos de vasculitis ni de proceso infeccioso o neoplásico.
La paquimeningitis hipertrófica idiopática es un diagnóstico de exclusión. El estudio exhaustivo, tanto bacteriológico como histopatológico, no identificó ninguna causa específica de esta hipertrofia difusa de la duramadre.
Cranial idiopathic hypertrophic pachymeningitis is a rare disorder characterized by chronic inflammation causing thickening of the dura mater. Headache, multiple cranial neuropathy and magnetic resonance images showing GD-DTPA-enhanced thickened dura can aid diagnosis.
We report the autopsy case of a 69-year-old man with chronic headache and visual loss due to optic nerve damage developing over a 3-month period, who was diagnosed with hypertrophic pachymeningitis. Cerebrospinal fluid showed inflammatory changes. The sample of hypertrophied dura mater revealed chronic granulomatous inflammation without signs of vasculitis or infectious or neoplastic processes.
Idiopathic hypertrophic pachymeningitis is an exclusion diagnosis. Exhaustive tests (both bacteriological and histopathological) to identify the cause of dural thickening in our patient proved unsuccessful.
Garezurreko pakimeningitis hipertrofiko idiopatikoa ez da gaixotasun arrunta; inflamazio kronikoa eta duramaterra loditzea eragiten du. Zefalearekin eta pare kranialaren konpromisoarekin agertzen da. Duramaterra lodi dutela erakusten duten erresonantziaren irudiek, eta gadolinioa administratzeak eragindako nabarmentzeak diagnostikoa egiten laguntzen dute.
69 urteko gizon baten autopsiaren kasu bat azalduko dugu. Gizon horrek buruko min kronikoagatik egin zigun kontsulta; hiru hilabeteren buruan, nerbio optikoa kaltetu zitzaionez, ikusmena galdu zuen, eta pakimeningitis hipertrofikoa diagnostikatu zitzaion. Likido zefalorakideoak aldaketa inflamatorioak izan zituen eta kendu zitzaion duramaterrak inflamazio granulomatoso kronikoa agerian utzi zuen, baina ez zuen baskulitisaren edo prozesu infekzioso edo neoplasikoaren zantzurik.
Baztertze diagnostiko bat da pakimeningitis hipertrofiko idiopatikoa. Egin genion azterketa bakteriologikoak eta histopatologikoak ez zuen duramaterraren hipertrofia zehaztugabe horren arrazoi berezirik identifikatu.
La paquimeningitis hipertrófica idiopática es una enfermedad poco común que causa un engrasamiento localizado1 o difuso de la duramadre, con o sin inflamación asociada2. Puede ser primaria o idiopática, cuando no se puede identificar la causa. Puede ser secundaria cuando se identifica una etiología como artritis reumatoidea, tuberculosis, sarcoidosis, sífilis, granulomatosis de Wegener y cáncer3–5. Cursa con alteraciones neurológicas progresivas por la compresión de las estructuras vecinas. La mortalidad por esta patología es baja, pero es común la presencia de secuelas neurológicas definitivas.
A continuación se presenta un caso clínico con los hallazgos paraclínicos, de imágenes e histopatológicos en un paciente a quien se diagnosticó paquimeningitis craneal hipertrófica idiopática.
Caso clínicoPaciente de 69 años, varón, de ocupación agricultor, quien consultó por cuadro de 3 meses de evolución, consistente en cefalea global, persistente, de moderada intensidad, de predominio frontal, que se asoció a una disminución progresiva de la agudeza visual, hasta llegar a la ceguera. Además, había presentado náuseas y ocasionalmente vómitos de contenido alimentario; estos síntomas se exacerbaron 8 días antes de su hospitalización. Como antecedentes patológicos tenía hipertensión arterial. En el examen físico de ingreso se evidenció mal estado general, estado pálido, deshidratado y desnutrido. En el examen neurológico se encontró un paciente bradipsíquico, bradilálico, con pensamiento concreto, confuso, ceguera bilateral, atrofia óptica bilateral, hiperreflexia generalizada y rigidez nucal.
Con diagnóstico de síndrome de hipertensión endocraneana, se inició el estudio con exámenes que evidenciaron anemia microcítica heterogénea, leucocitosis, neutrofilia, proteínas totales 5,44 g/dl y albúmina de 3 g/dl e hiponatremia persistente. El calcio en sangre y orina era normal. La proteína C reactiva persistió elevada. El VDRL era no reactivo; la PCR elevada (170 mg/dl), los ANAS: 1/160, IgG-IgM anticardiolipina negativos; ANAS anti-LA, SM, RNP, RO negativos; Ag/AC frente al virus de la inmunodeficiencia humana no reactivo; IgG-IgM frente a citomegalovirus negativas, y la hormona tirotropa fue normal.
En la resonancia magnética (RM) de cráneo se observaron higromas residuales en la línea media y engrasamiento meníngeo difuso, que realzaba de forma importante con la administración de gadolinio y producía aplanamiento de los surcos corticales (fig. 1).
Se realizaron punciones lumbares con presiones de apertura siempre altas (> 32 cm de agua), con análisis citoquímico que mostró un aumento de proteínas y celularidad aumentada a expensas de linfocitos; KOH, ZN, látex para criptococo, VDRL, ADA, tinta china, histoplasmosis, paracoccidioidomicosis, neurocisticercosis, PCR para tuberculosis, cultivo para Mycobacterium, gram y cultivo para gérmenes comunes fueron todos negativos. En la citología de líquido cefalorraquídeo (LCR) no se evidenciaron células tumorales.
Los potenciales evocados visuales mostraron un defecto de la conducción de la vía visual de carácter severo bilateral. El electrorretinograma evidenció un trastorno de la despolarización de receptores de ambos ojos.
Después de descartado un proceso infeccioso, se inició tratamiento con dexametasona por vía intravenosa (24 mg/día). Debido a la persistencia de la presión elevada de apertura en la punción lumbar, se realizó una derivación ventrículo peritoneal y una biopsia de meninges. El paciente presentó una crisis convulsiva que se trató con fenitoína y, posteriormente, tuvo un deterioro clínico progresivo y falleció. En la necropsia se encontraron un engrosamiento importante y fibrosis en toda la meninge intracraneal (fig. 2). El estudio microscópico mostró infiltrados de linfocitos maduros, células plasmáticas, células epitelioides, sin signos de vasculitis ni de proceso infeccioso o neoplásico (fig. 3).
El caso previamente descrito se caracteriza por signos de aumento de la presión intracraneana y compromiso de los pares craneales. En la RM de cerebro se evidenció un engrosamiento meníngeo global y se confirmó, por los hallazgos macro y micropatológicos, la presencia de un engrasamiento difuso de la meninge craneana. El estudio exhaustivo, tanto bacteriológico como histopatológico, no identificó ninguna causa específica de esta hipertrofia difusa de la duramadre.
DiscusiónLa paquimeningitis hipertrófica idiopática se describe desde finales del siglo xix y se asoció en principio con sífilis y tuberculosis6. El diagnóstico se ha facilitado con el progreso de las imágenes diagnósticas en las últimas décadas, y a pesar de esto son relativamente pocos los casos descritos en forma aislada y esporádica con pequeñas variaciones en su manifestación clínica y progreso de la enfermedad7,8.
Los casos descritos en la literatura científica se dividen en espinal9, craneal10 y craneoespinal11. Afecta especialmente a adultos mayores de 50 años y tiene un ligero predominio en el sexo varón.
El síntoma más frecuente de presentación es la cefalea y le sigue el compromiso visual.
La cefalea puede ser focal o difusa y se puede atribuir tanto a la inflamación de la duramadre como al aumento de la presión intracraneana.
Todos los pares craneales pueden estar comprometidos; si la lesión está en la fisura orbitaria superior y la región del seno cavernoso, se encuentran afectados los III, IV y VI pares craneales. Si es en la zona petrosa y tentorial, se encuentran comprometidos los V, VII, VIII, IX y X pares craneales10. Es infrecuente encontrar temblor, ataxia, déficit motor o compromiso de consciencia.
Por compromiso de estructuras adyacentes, se describen trombosis de senos venosos, encefalitis, hidrocefalia, hipopituitarismo o afección del eje hipotálamo-hipófisis7,12.
El estudio de LCR presenta un aumento de las proteínas y de las células a expensas de los linfocitos, con o sin aumento de la presión de apertura13.
En las imágenes diagnósticas, la RM es el método más importante y útil para evidenciar las lesiones y excluir otras afecciones. Las meninges hipertróficas suelen ser isointensas en T1, marcadamente hipointensas en T2 y realzan con la administración de gadolinio14–16.
En el examen histológico se encuentran de forma característica un infiltrado inflamatorio granulomatoso y un engrosamiento fibrótico de la duramadre2,17.
Los corticoides son efectivos para mejorar los síntomas y evitar el progreso clínico de la enfermedad. Sin embargo, un importante porcentaje de pacientes (50-66 %) no responde a los corticoides, por lo que se requiere el uso de azatioprina, ciclofosfamida o metotrexato, e incluso de exploración quirúrgica para descompresión9,14,15,18. El curso natural de esta enfermedad es aún desconocido y se ha reportado incluso una resolución espontánea de ésta19. La paquimeningitis hipertrófica idiopática es un diagnóstico de exclusión.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.