Autor para correspondencia. Centro Oncológico Estatal del Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios, Avenida Solidaridad Las Torres 101 Esq. Con Prolongación Benito Juárez, Colonia del Parque, 50180 Toluca de Lerdo, Estado de México, México. ext. 2860. Tel.: +01 722 276 6820.
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Los linfomas orbitarios son raros y constituyen el 1% de todos los linfomas no Hodgkin, aunque su incidencia se ha incrementado en un 6.3% anual a partir de 1975<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La mayoría de los linfomas de la órbita y anexos son extraganglionares. Entre el 10 y el 32% corresponden a segundos tumores en pacientes con LNH diseminado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El subtipo más común en los anexos de la órbita (35-80%) son los linfomas extraganglionares de la zona marginal, seguidos por los linfomas de tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT, en inglés <span class="elsevierStyleItalic">Mucosa-Associated Lymphoid Tissue</span>), a su vez seguidos por los de tipo folicular (< 20%), por el linfoma difuso de células B (< 8%) y por formas menos comunes como el linfoma del manto, el linfoma linfocítico de células pequeñas y el linfoma linfoplasmacítico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma extralinfoide de la zona marginal de tipo MALT representa entre el 50 y el 90% de los linfomas primarios de anexos oculares principalmente en Japón y Corea y tiene la característica de presentarse en paciente jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. El -linfoma de tipo MALT de anexos oculares muestra una histología similar a la de los linfomas de este tipo en otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La población celular involucra células pequeñas, células plasmacitoides, número variable de blastos y folículos reactivos o remanentes; generalmente, se observa colonización folicular por células neoplásicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En los linfomas conjuntivales se pueden encontrar lesiones linfoepiteliales, aunque estas no son específicas de los linfomas y también pueden presentarse en enfermedades benignas. Inmunofenotípicamente, los linfomas de tipo MALT exhiben un perfil característico: CD20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, CD10-, CD23-, BCL6- y un 95% son negativos a CD5<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Las alteraciones más frecuentes incluyen trisomía de los cromosomas 3 y 18 en un 57%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Se han estudiado marcadores del ciclo celular a fin de identificar factores pronósticos de desarrollo de enfermedad sistémica y de mortalidad. En los linfomas MALT y no MALT en estadio I, un índice de proliferación celular<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10% ha sido vinculado con un riesgo más elevado de desarrollar enfermedad sistémica y muerte relacionada con linfoma.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfomas de tipo MALT se desarrollan en el tejido linfoide pero también en tejidos extralinfoides como resultado de procesos de inflamación crónica o enfermedades autoinmunitarias. Existe evidencia de que el linfoma gástrico tipo MALT se asocia a la infección por <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori (H. pylori)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Siguiendo los postulados de Koch en cuanto a un agente etiológico específico: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> el organismo debe encontrarse en el sitio de la lesión; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> el organismo debe poder ser aislado para su cultivo; <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> la inoculación del organismo debe causar lesiones en animales sanos susceptibles, y <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> la enfermedad debe ser curada tras la administración de tratamiento para la erradicación de <span class="elsevierStyleItalic">H. pylori</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente, los linfomas MALT se describieron en el estómago asociados a infección por <span class="elsevierStyleItalic">H. pylori</span>, pero también se han descrito en tiroides, glándulas salivales, pulmón y mama, así como en la órbita ocular.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pico de incidencia de los linfomas de la conjuntiva ocurre entre la quinta y la séptima década de la vida, con una mediana de edad de 65 años, predominio en el sexo femenino con una proporción M:F de 1:1.5. En contraste, en la población coreana, la edad de presentación es a los 46 años, con predominio en el sexo masculino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Los sitios más frecuentes de presentación son: orbita 40%, conjuntiva 35-40%, glándula lagrimal 10-15% y párpado 10%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Las lesiones bilaterales constituyen entre el 10 y el 15% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Las lesiones de la conjuntiva se caracterizan por infiltrados de color rosado que producen inflamación, enrojecimiento e irritación. La mediana del tiempo de aparición de los síntomas en el momento del diagnóstico es variable y oscila entre 1 mes y 10 años, con una mediana de 7 meses, debiéndose este retraso a la lenta evolución de la sintomatología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de estadificación incluyen electroforesis de proteínas, B2 microglobulina, tomografía de cabeza y senos paranasales, tórax, abdomen y pelvis, así como biopsia de médula ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el tratamiento se utiliza radioterapia externa, cuyo campo de irradiación dependerá de la extensión de la enfermedad. Existen diversos estudios donde se considera la radioterapia como una excelente modalidad terapéutica debido a que presenta una baja incidencia de complicaciones y recurrencias. En uno de los estudios más importantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, donde solo se incluyeron 46 pacientes con linfomas no Hodgkin marginales extralinfoides localizados, la mediana de la dosis de radioterapia fue de 30.6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy con haz de electrones; la mediana de seguimiento fue de 32.3 meses. De 46 pacientes, en el 93% se documentó remisión completa y en el 7% remisión parcial, con una supervivencia libre de recidiva a 5 años del 93% y una supervivencia global a 5 años del 100%. Dos pacientes presentaron recurrencias en 3 sitios: uno experimentó una recaída local, por lo cual se reirradió con dosis de 19.8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy; el segundo paciente presentó recurrencia en parótida y fue tratado exitosamente con 6 ciclos del esquema CHOP de quimioterapia. Se observaron complicaciones tardías en 4 pacientes, 2 de ellos con desarrollo de cataratas después de 37 meses de completar tratamiento y 2 pacientes presentaron obstrucción del conducto lacrimonasal. Un segundo estudio estadounidense examinó a 47 pacientes, de los cuales solo 8 presentaban linfomas de tipo MALT. Todos los pacientes fueron tratados con radioterapia, la cual se administró en dosis de entre 30 y 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy con fraccionamiento convencional utilizando principalmente fotones de 4 MeV. La tasa de control local fue del 100% en las 52 órbitas tratadas y se registró una tasa de supervivencia libre de recidiva a 5 años del 73.6%; la mayoría de las complicaciones fueron mínimas y no se requirió ninguna intervención médica ni quirúrgica. Los autores concluyeron que la radioterapia como tratamiento único es una modalidad terapéutica sumamente efectiva en el manejo curativo del linfoma orbitario primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente masculino de 70 años, casado, de religión católica, una escolaridad de primaria completa, tipo de ocupación: empleado, originario y residente de Ecatepec, estado de México, sin antecedentes heredofamiliares ni personales patológicos o no patológicos relevantes para su padecimiento.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este se había iniciado un año atrás, caracterizado por la presencia de una lesión conjuntival en el ojo izquierdo, motivo por el que acudió con su médico, quien le prescribió antibiótico local sin mejoría de la lesión. Posteriormente, se agregó a la sintomatología un aumento de volumen en ambos párpados con predominio en el izquierdo, acompañado por dificultad y disminución de la apertura ocular. En ese momento se inició un protocolo de estudio por parte del servicio de Oftalmología, en el cual se obtuvo una biopsia cuyo reporte fue LNH de la zona marginal, de bajo grado, derivado del tejido linfoide asociado a la conjuntiva, con las siguientes características inmunofenotípicas: CD20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, CD43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, Ki67: 40%, CD3–, CD5–, Ciclina D1–, BCL2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>, BCL6–. Posteriormente, se practicó una biopsia y aspirado de médula ósea, los cuales arrojaron resultados negativos a infiltración. Asimismo, se solicitó una resonancia magnética, en la cual se observó un aumento del espesor palpebral izquierdo y aumento del espesor del músculo recto. Los estudios de tomografía axial computarizada simple y contrastada de tórax, abdomen y pelvis mostraron ausencia de infiltración y un engrosamiento sólido de tejidos blandos de la región palpebral izquierda, con datos de infiltración a la porción ventral de los músculos oculares y 2 adenopatías regionales izquierdas. Estudios de laboratorio iniciales (17/09/2012): hemoglobina: 13.4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, hematocrito: 38.6%, leucocitos: 4.59 3 10<span class="elsevierStyleSup">3</span>/μl. El linfoma se clasificó como EC IAE y el paciente fue referido al servicio de Hematología.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Evolución y tratamiento</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue valorado por primera vez por el servicio de Hematología el día 02/10/2012, donde se decidió un manejo basado en radioterapia local seguida por tratamiento de mantenimiento con rituximab. El servicio de Radio-Oncología prescribió una dosis de 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy en 20 sesiones de tratamiento, con fraccionamiento convencional de 1.8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy/fracción, con un campo anteroposterior (AP) y bolus de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. El tratamiento dio inicio el 20/12/2012 y concluyó el 21/01/2013 con tolerancia adecuada, disminución de la agudeza visual del ojo izquierdo y radioepitelitis grado 1. El paciente se encuentra recibiendo actualmente terapia de mantenimiento con rituximab; a la fecha ha completado 4 ciclos sin evidencia de actividad tumoral.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LNH MALT extralinfoide orbitario constituye el 1% de todos los linfomas no-Hodgkin, aunque su incidencia se ha incrementado en los últimos años. La mediana del tiempo de aparición de los síntomas es de 7 meses. Los pacientes con enfermedad localizada experimentan tasas de supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global a 5 años que pueden oscilar de acuerdo con la literatura revisada entre el 65 y el 93% y entre el 74 y el 100%, respectivamente. Los pacientes con enfermedad localizada son candidatos a la recepción de una sola modalidad de tratamiento que es la radioterapia, para la cual, la mediana de la dosis es de 30.6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy, con haz de electrones y fraccionamiento convencional, así como con un control local adecuado. Los efectos tardíos del tratamiento incluyen cataratas radioinducidas y disminución de la agudeza visual.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres528024" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec548299" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres528023" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec548298" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Antecedentes" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referencias" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec548299" "palabras" => array:3 [ 0 => "Linfoma no Hodgkin" 1 => "Radioterapia" 2 => "México" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec548298" "palabras" => array:3 [ 0 => "Non-Hodgkin Lymphoma" 1 => "Radiation Therapy" 2 => "Mexico" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El linfoma no Hodgkin de la zona marginal de tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT, en inglés <span class="elsevierStyleItalic">Mucosa-Associated Lymphoid Tissue</span>) es un linfoma extraganglionar compuesto morfológicamente por células de inmunofenotipo B pequeñas y heterogéneas, entre las cuales se encuentran las células de la zona marginal (tipo centrocítico). La infiltración se presenta en el epitelio formando lesiones linfoepiteliales.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los linfomas tipo MALT (maltomas) dan cuenta del 7-8% de todos los linfomas de células B y hasta de un 50% de los linfomas primarios de estómago. La mayoría de los casos se presenta en adultos con una media de 61 años, con una muy discreta predominancia en mujeres (proporción hombre: mujer: 1:1.2).</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hussell et al. han demostrado que una estimulación celular constante por el bacilo <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> activa células T linfoides. En el caso de los linfomas tipo MALT de anexos oculares, estos han sido asociados a infecciones por <span class="elsevierStyleItalic">Chlamydophila psittaci.</span></p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El 50% de este tipo de linfomas corresponde a maltomas gástricos, en tanto que los maltomas no gástricos son más frecuentes en la cabeza, el cuello, el pulmón y en la órbita ocular.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta un caso de un paciente con un linfoma no Hodgkin tipo MALT de localización orbitaria que fue tratado con radioterapia.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) non-Hodgkin lymphoma of the marginal zone is an extranodal lymphoma morphologically comprised by small and heterogeneous B-immunophenotype cells, including cells of the marginal zone (centroblastic type). Infiltration occurs at the epithelium level, resulting in lymphoepithelial lesions.</p><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">MALT lymphomas account for 7-8% of all B-cell lymphomas, and for up to 50% of primary lymphomas of the stomach. Most cases occur in adults with a mean of 61 years, with a slight predominance in women (male: female ratio: 1:1.2).</p><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hussell et al. have demonstrated that constant cell stimulation by H. pylori activates lymphoid T-cells. In the case of ocular annexes MALT lymphomas, C. psittaci-associated infections have been associated.</p><p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fifty percent of this type of lymphomas account for gastric maltomas, whereas non-gastric maltomas are more common in the head, neck, lung, and ocular orbit.</p><p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A case report is presented of a patient with an orbital non-Hodgkin MALT-type lymphoma who was treated with radiotherapy.</p></span>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referencias" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:17 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Ocular adnexal lymphomas: a review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "P. 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2024 Octubre | 253 | 36 | 289 |
2024 Septiembre | 174 | 22 | 196 |
2024 Agosto | 142 | 17 | 159 |
2024 Julio | 136 | 5 | 141 |
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2024 Mayo | 248 | 22 | 270 |
2024 Abril | 204 | 20 | 224 |
2024 Marzo | 135 | 14 | 149 |
2024 Febrero | 185 | 7 | 192 |
2024 Enero | 157 | 11 | 168 |
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2023 Noviembre | 303 | 29 | 332 |
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2022 Noviembre | 257 | 39 | 296 |
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2022 Abril | 98 | 27 | 125 |
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2022 Febrero | 102 | 40 | 142 |
2022 Enero | 127 | 52 | 179 |
2021 Diciembre | 156 | 53 | 209 |
2021 Noviembre | 206 | 62 | 268 |
2021 Octubre | 236 | 49 | 285 |
2021 Septiembre | 145 | 45 | 190 |
2021 Agosto | 182 | 35 | 217 |
2021 Julio | 104 | 27 | 131 |
2021 Junio | 123 | 18 | 141 |
2021 Mayo | 211 | 41 | 252 |
2021 Abril | 294 | 61 | 355 |
2021 Marzo | 174 | 36 | 210 |
2021 Febrero | 123 | 25 | 148 |
2021 Enero | 115 | 14 | 129 |
2020 Diciembre | 162 | 23 | 185 |
2020 Noviembre | 152 | 16 | 168 |
2020 Octubre | 108 | 20 | 128 |
2020 Septiembre | 159 | 30 | 189 |
2020 Agosto | 107 | 27 | 134 |
2020 Julio | 90 | 16 | 106 |
2020 Junio | 87 | 25 | 112 |
2020 Mayo | 190 | 51 | 241 |
2020 Abril | 131 | 47 | 178 |
2020 Marzo | 95 | 12 | 107 |
2020 Febrero | 77 | 27 | 104 |
2020 Enero | 84 | 31 | 115 |
2019 Diciembre | 61 | 11 | 72 |
2019 Noviembre | 148 | 29 | 177 |
2019 Octubre | 111 | 39 | 150 |
2019 Septiembre | 124 | 29 | 153 |
2019 Agosto | 131 | 20 | 151 |
2019 Julio | 80 | 21 | 101 |
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2019 Abril | 186 | 50 | 236 |
2019 Marzo | 74 | 17 | 91 |
2019 Febrero | 67 | 20 | 87 |
2019 Enero | 45 | 14 | 59 |
2018 Diciembre | 44 | 13 | 57 |
2018 Noviembre | 91 | 22 | 113 |
2018 Octubre | 87 | 26 | 113 |
2018 Septiembre | 26 | 10 | 36 |
2018 Agosto | 30 | 22 | 52 |
2018 Julio | 18 | 8 | 26 |
2018 Junio | 29 | 6 | 35 |
2018 Mayo | 54 | 12 | 66 |
2018 Abril | 13 | 6 | 19 |
2018 Marzo | 21 | 4 | 25 |
2018 Febrero | 15 | 1 | 16 |
2018 Enero | 13 | 2 | 15 |
2017 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2017 Noviembre | 17 | 4 | 21 |
2017 Octubre | 18 | 2 | 20 |
2017 Septiembre | 6 | 1 | 7 |
2017 Agosto | 9 | 7 | 16 |
2017 Julio | 9 | 0 | 9 |
2017 Junio | 17 | 9 | 26 |
2017 Mayo | 18 | 10 | 28 |
2017 Abril | 16 | 3 | 19 |
2017 Marzo | 22 | 28 | 50 |
2017 Febrero | 15 | 6 | 21 |
2017 Enero | 17 | 2 | 19 |
2016 Diciembre | 18 | 2 | 20 |
2016 Noviembre | 18 | 4 | 22 |
2016 Octubre | 26 | 4 | 30 |
2016 Septiembre | 11 | 4 | 15 |
2016 Agosto | 15 | 2 | 17 |
2016 Julio | 5 | 8 | 13 |
2016 Junio | 23 | 47 | 70 |
2016 Mayo | 15 | 36 | 51 |
2016 Abril | 13 | 38 | 51 |
2016 Marzo | 13 | 25 | 38 |
2016 Febrero | 10 | 32 | 42 |
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