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CASO CLÍNICO
Tumor de células de la granulosa tipo juvenil
Juvenile granulosa cell tumours
Laura G. Carrillo Angelesa,
Autor para correspondencia
lauracarrillo998@gmail.com

Autor para correspondencia. Departamento de Ginecología y Obstetricia, Hospital General Zona Norte, Secretaría de Salud del Estado de Puebla, 88 Poniente y 7 Norte, Infonavit San Pedro, Puebla C.P. 72230, México. Teléfono: (52+) 22-23-56-60-56.
, Dante Flores Hernándeza, José Manuel Aguilar Priegob, Jorge Miguel García-Salazarc
a Departamento de Ginecología y Obstetricia, Hospital General Zona Norte, Secretaría de Salud del Estado de Puebla (SSEP), Puebla, México
b Departamento de Oncología Quirúrgica, Hospital General Zona Norte, SSEP, Puebla, México
c Departamento de Anatomía Patológica «Christus Muguerza», Hospital Betania, Puebla, México
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 90&#37; de los tumores malignos de ovario son de origen epitelial&#44; un 5-6&#37; provienen de los cordones sexuales&#47;estromales y 2-3&#37; de las c&#233;lulas germinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Son un grupo heterog&#233;neo de neoplasias compuestas de c&#233;lulas derivadas de los cordones sexuales &#40;c&#233;lulas de Sertoli y de la granulosa&#41;&#44; del estroma gonadal especializado &#40;c&#233;lulas de Leidyg y de la teca&#41; y fibroblastos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los tumores de la c&#233;lula de la granulosa &#40;TCG&#41; comprenden del 2 al 5&#37; de los tumores malignos de ovario y del 20 a 30&#37; muestran caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e histopatol&#243;gicas de malignidad&#46; Se reporta una incidencia de 0&#46;5 a 1&#46;6 casos&#47;100&#44;000 mujeres al a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; De acuerdo con sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e histol&#243;gicas&#44; se dividen en TCG del adulto &#40;TCGA&#41; y juvenil &#40;TCGJ&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los TCGA son m&#225;s comunes y usualmente se observan en mujeres peri y posmenop&#225;usicas&#44; con un pico de incidencia a los 50-55 a&#241;os de edad&#46; Los TCGJ son tumores raros&#44; representan el 5&#37; de todos los TCG y usualmente ocurre en mujeres premen&#225;rquicas y menores de 30 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Debido a que es frecuentemente observado en pacientes premen&#225;rquicas&#44; se puede asociar con pubertad precoz&#44; secreci&#243;n vaginal&#44; hemorragia uterina&#44; hipertrofia clitoriana y crecimiento de vello en pubis y axila<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En ocasiones&#44; los TCGJ se relacionan con el s&#237;ndrome de Potter &#40;alteraciones cong&#233;nitas m&#250;ltiples&#41;&#44; Ollier &#40;encondromatosis m&#250;ltiple&#41; o s&#237;ndrome de Maffucci &#40;encondromatosis y hemangiomas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pacientes con TCG pueden presentar dolor abdominal &#40;30-50&#37;&#41;&#44; distensi&#243;n abdominal secundaria a efecto de masa y eventos hormonales &#40;41&#37;&#41; como menstruaciones irregulares&#44; sangrado intermenstrual&#44; sangrado posmenop&#225;usico y amenorrea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles de inhibina B y&#47;o sustancia inhibitoria mulleriana parecen ser marcadores confiables para la detecci&#243;n temprana de enfermedad residual o recurrente&#46; Las mediciones de los marcadores antes mencionados son &#250;tiles en la monitorizaci&#243;n de pacientes con TCG despu&#233;s del tratamiento&#44; pero deben de interpretarse junto con la cl&#237;nica y hallazgos radiol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">10-14</span></a>&#46; El tratamiento tradicional en pacientes con deseo de preservar la fertilidad es la escisi&#243;n completa del tumor con salpingooforectom&#237;a unilateral&#46; La histerectom&#237;a total abdominal m&#225;s salpingooforectom&#237;a bilateral est&#225; reservada para pacientes con fertilidad satisfecha&#44; seguido de quimioterapia o radioterapia de ser necesario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Reporte de caso</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso n&#46;&#176; 1</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de paciente femenino&#44; de 20 a&#241;os de edad&#44; originaria de Puebla&#44; soltera&#44; con diagn&#243;stico de asma bronquial desde la infancia &#40;tratada con esteroides y fexofenadina&#41;&#44; al&#233;rgica al polen&#46; Antecedente de hermana con Ca renal&#46; Refiere menarca a los 13 a&#241;os&#44; actividad sexual nula&#44; eumenorreica&#44; FUM&#58; 23&#46;11&#46;10&#46; Acude a valoraci&#243;n m&#233;dica por presentar aumento del per&#237;metro abdominal de 6 meses de evoluci&#243;n con acentuaci&#243;n en los 2 meses previos a su ingreso&#46; Niega p&#233;rdida de peso&#44; fiebre o alteraciones menstruales&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica con presencia de tumor de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm a nivel de fosa iliaca izquierda&#44; con extensi&#243;n al hipocondrio izquierdo&#44; m&#243;vil&#44; de superficie lisa&#44; doloroso a la palpaci&#243;n&#46; Paracl&#237;nicos con leucocitos de 6&#46;8 10<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#47;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;l&#59; neutr&#243;filos de 4&#46;7 10<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#47;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;l&#59; hemoglobina de 14&#46;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#59; hematocrito 43&#46;9&#37;&#59; plaquetas 210&#44;000&#47;m<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#59; glucosa 98<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; urea 25&#46;2 ng&#47;dl&#59; creatinina 0&#46;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; TPT 23&#46;3 s&#59; Tp 11&#46;1 s&#59; AFP 0&#46;76 ng&#47;ml&#59; Ca 125 84 UI&#47;ml&#59; HGC Fracci&#243;n Beta 0 mUI&#47;ml&#46; Tele de t&#243;rax sin datos patol&#243;gicos&#46; Ultrasonido p&#233;lvico con reporte masa anecoica con m&#250;ltiples tabiques delgados en su interior&#44; con extensi&#243;n a &#225;ngulo hep&#225;tico&#44; espl&#233;nico y epigastrio&#44; concluyendo cistoadenoma gigante de ovario izquierdo&#46; La paciente fue sometida a laparotom&#237;a exploradora&#44; salpingooforectom&#237;a izquierda y estudio transoperatorio &#40;ETO&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Como hallazgos quir&#250;rgicos la presencia lesi&#243;n qu&#237;stica de ovario izquierdo de superficie lisa&#44; color nacarado con un volumen aproximado de 9 l&#44; no se identific&#243; l&#237;quido libre en cavidad&#44; anexo derecho integro &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se obtuvo resultado de ETO reportando tumor de c&#233;lulas de la granulosa&#46; El reporte histopatol&#243;gico de la pieza quir&#250;rgica&#44; producto de salpingooforectom&#237;a izquierda&#44; describi&#243; una neoplasia de los cordones sexuales gonadales&#46; Dicha neoplasia est&#225; tapizada por varias capas de c&#233;lulas que presentan n&#250;cleo con atipia leve y citoplasma finamente vacuolado&#44; clasific&#225;ndose como tumor de c&#233;lulas de la granulosa juvenil &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La paciente inicio la v&#237;a oral a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del postoperatorio y fue egresada al segundo d&#237;a sin complicaciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Caso n&#46;&#176; 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de paciente femenino de 20 a&#241;os de edad&#44; originaria de Puebla&#44; casada&#44; con tabaquismo y alcoholismo social&#44; antecedentes oncol&#243;gicos negados&#44; menarca a los 13 a&#241;os&#44; ciclos irregulares&#44; IVSA 19 a&#241;os&#44; nuligesta&#44; citolog&#237;a cervical en 2008 con resultado negativo a malignidad&#44; FUM 13&#46;01&#46;09&#46; Inicio de padecimiento en 2008&#44; con sangrado transvaginal abundante&#44; rojo rutilante&#44; present&#225;ndose fuera del ciclo menstrual&#44; motivo por el cual acude con facultativo iniciando protocolo&#46; Cuenta con reporte ultrasonogr&#225;fico &#40;endovaginal&#41; de tumor en ovario izquierdo de 8&#46;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; TAC de pelvis describiendo lesi&#243;n nodular de 77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; sin presencia de ascitis&#46; Marcadores tumorales negativos &#40;Ca 125 y HGC FB&#41;&#46; Se decide tratamiento quir&#250;rgico en medio privado realiz&#225;ndose salpingooforectom&#237;a izquierda con reporte histopatol&#243;gico de tumor de c&#233;lulas de la granulosa &#40;lesi&#243;n de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#46; Posteriormente&#44; fue enviada al servicio de Oncolog&#237;a de nuestra unidad&#44; donde se realiza revisi&#243;n de laminillas confirmando diagn&#243;stico&#44; se descarta actividad tumoral por cl&#237;nica y estudios de extensi&#243;n &#40;TAC&#44; tele de t&#243;rax&#41; y permanece bajo vigilancia estrecha por deseo de preservar la fertilidad&#46; La paciente logra embarazo un a&#241;o posterior a inicio de seguimiento&#59; obteni&#233;ndose producto &#250;nico vivo sano&#44; sin complicaciones&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores de la c&#233;lula de la granulosa son muy raros&#44; comprenden del 2 al 5&#37; de los tumores de ovario y del 20 al 30&#37; muestran caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e histopatol&#243;gicas de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; El dolor y el aumento del per&#237;metro abdominal con o sin masa palpable son los hallazgos m&#225;s frecuentes&#46; El tama&#241;o promedio al momento del diagn&#243;stico es de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; generalmente constituido por un componente s&#243;lido as&#237; como &#225;reas necr&#243;ticas y&#47;o qu&#237;sticas de contenido serosanguinolento o gelatinoso&#46; La enfermedad bilateral se identifica solo en el 3&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Mediante el ultrasonido&#44; los tumores de la c&#233;lula de la granulosa se han descrito como masas ecog&#233;nicas o quistes septados&#46; Con el uso de Doppler pulsado se eval&#250;a la vascularidad del tumor anexial&#46; En la TAC&#44; estos tumores se han reportado como masas solidas heterog&#233;neas con baja atenuaci&#243;n&#46; Mediante la RM&#44; estos tumores generalmente se describen como masas s&#243;lidas&#44; con una cantidad variable de componente qu&#237;stico&#44; con &#233;nfasis en la caracterizaci&#243;n de la se&#241;al de los componentes hemorr&#225;gicos intraqu&#237;sticos&#44; en T1&#46; Las im&#225;genes mostradas en T2 tienen una caracter&#237;stica distintiva&#58; apariencia &#171;tipo esponja&#187; con una se&#241;al intermedia s&#243;lida intensa con innumerables quistes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; De acuerdo con la FIGO&#44; la mayor&#237;a de los TCGJ son unilaterales&#44; encapsulados&#44; con un estadio IA&#44; IB o IC&#46; Respecto al tratamiento&#44; la salpingooforectom&#237;a u ooforectom&#237;a unilateral tienen utilidad&#44; con un pron&#243;stico bastante bueno&#46; En etapas avanzadas&#44; se deben de realizar omentectom&#237;a total&#44; resecci&#243;n de lesiones metast&#225;sicas y superficies peritoneales&#44; ooforectom&#237;a unilateral o bilateral o salpingooforectom&#237;a con&#47;sin histerectom&#237;a&#44; as&#237; como la disecci&#243;n de ganglios linf&#225;ticos p&#233;lvicos y para&#243;rticos&#46; Se ha determinado que m&#225;s del 90&#37; de las pacientes con enfermedad diagnosticada en estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y tratados solamente con cirug&#237;a sobreviven<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; En general&#44; la quimioterapia se recomienda para pacientes con enfermedad residual&#44; alto riesgo de recurrencia &#40;rotura del tumor&#44; estadio IC o mayor&#44; tumor pobremente diferenciado o tumor con di&#225;metro mayor de 100 a 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; o recurrencia actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Los factores pron&#243;sticos de los TCG incluyen el estadio de la enfermedad&#44; la edad de la paciente en el momento del diagn&#243;stico&#44; el tama&#241;o del tumor y la presencia o ausencia de enfermedad residual despu&#233;s de la cirug&#237;a inicial&#46; El estadio es universalmente aceptado como un factor pron&#243;stico importante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">22-25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TCG son neoplasias poco frecuentes&#44; los grupos etarios afectados corresponden a mujeres peri o posmenop&#225;usicas y mujeres adolescentes o menores de 30 a&#241;os&#46; Este &#250;ltimo puede manifestarse con signos y s&#237;ntomas relacionados con hiperestrogenismo y presencia o no de masa palpable&#46; En pacientes en edad reproductiva se puede realizar una cirug&#237;a conservadora como anexectom&#237;a unilateral&#44; siempre que no exista extensi&#243;n fuera del ovario y se excluya c&#225;ncer endometrial&#46; La supervivencia en estas pacientes es excelente&#44; ya que la mayor&#237;a se encuentra en estadios tempranos&#46; En este caso&#44; presentamos 2 casos de pacientes con TCGJ con presentaci&#243;n cl&#237;nica distinta&#59; una atendida en nuestra instituci&#243;n y otra fuera de ella&#46; Debido a que ambas pacientes refer&#237;an deseo de embarazo&#44; se les dio manejo conservador&#44; con salpingooforectom&#237;a y vigilancia oncol&#243;gica estrecha&#46; Solo una de las pacientes ha logrado embarazarse hasta ahora&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Financiamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El art&#237;culo fue financiado por los autores&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no hay apoyo financiero o relaci&#243;n que pueda representar alg&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16659201
Idioma original: Español
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2017 Octubre 31 4 35
2017 Septiembre 11 5 16
2017 Agosto 13 1 14
2017 Julio 19 0 19
2017 Junio 24 14 38
2017 Mayo 24 7 31
2017 Abril 34 4 38
2017 Marzo 30 45 75
2017 Febrero 31 10 41
2017 Enero 23 4 27
2016 Diciembre 25 5 30
2016 Noviembre 57 3 60
2016 Octubre 81 9 90
2016 Septiembre 105 9 114
2016 Agosto 52 5 57
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