Caso clínico
Mieloma múltiple con osteoesclerosis difusa: reporte de caso
Multiple myeloma with diffuse osteosclerosis: A case report
Marco Antonio Josué Valdivieso-Herreraa,
, Luis Oswaldo Vargas-Ruiza, Domingo Antonio Morales Lunaa,b, José Alejandro Piscoya Riveraa,c, Daniel Rubén del Carpio Jayoa,d
Autor para correspondencia
mvaldiviesoh@gmail.com
Autor para correspondencia. Cabo Blanco 187, Lima 09, Perú; Tel.: +511-2540905.
Autor para correspondencia. Cabo Blanco 187, Lima 09, Perú; Tel.: +511-2540905.
a Escuela de Medicina, Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), Lima, Perú
b Servicio de Patología Quirúrgica, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú
c Servicio de Gastroenterología, Hospital Guillermo Kaelin de la Fuente, EsSalud, Lima, Perú
d Servicio de Hematología, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú
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Esta condición suele estar acompañada de una serie de síntomas y signos característicos dentro de los que destacan: Dolor óseo, mayor recurrencia de fracturas, hipercalcemia, mayor susceptibilidad a infecciones, daño renal, anemia, síntomas neurológicos y aquellos secundarios a estados de hiperviscosidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su frecuencia corresponde al 1% de todas las neoplasias descritas y al 13% dentro de las neoplasias hematológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, reportándose en EE. UU. 22,350 nuevos casos hacia el año 2013<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Localmente datos del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (Lima-Perú), reportan una incidencia de 1.2 casos por cada 100,000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien es cierto que la lesión osteolítica es la que predomina en el mieloma múltiple, la literatura describe en menor frecuencia formas en las que las osteoesclerosis es el componente óseo predominante. En el ámbito local, no se ha descrito, hasta el momento, un caso con características similares.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Reporte de caso</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 47 años con antecedente de anemia de 4 años de evolución (9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL), que acude al servicio de Medicina Interna por presentar fatiga, síncope y disnea a medianos esfuerzos, además de dolor urente en región costal irradiado a columna dorsolumbar y miembros inferiores, que persiste por más de 6 meses. La paciente refiere no tener otros antecedentes patológicos de importancia. Al examen físico presenta dolor a la palpación en columna dorsolumbar y miembros inferiores que afecta la deambulación. Resto de examen físico dentro de parámetros normales. La analítica muestra un valor de hemoglobina de 8.4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL, un recuento de leucocitos de 1,620 células, neutropenia (910 células), linfopenia (530 células) y anisocitosis. Exámenes sanguíneos adicionales revelan altos niveles de inmunoglobulina A (2,087). El proteinograma electroforético en suero reveló presencia de pico monoclonal; en la inmunofijación este demostró ser inmunoglobulina A tipo kappa. Los estudios de imágenes realizados revelaron lesiones escleróticas en cadera además de osteólisis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El estudio histopatológico de la biopsia de médula ósea muestra presencia de osteoesclerosis y pocas células plasmáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>); se observa dispersos elementos eritroides, escasos elementos mieloides y algunos megacariocitos dismórficos, con lo que se concluye médula ósea con infiltración por mieloma múltiple. Adicionalmente los estudios de aspirado de médula ósea describen presencia de células plasmáticas, confirmado con tinción inmunohistoquímica CD 138 para mieloma múltiple (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo de lesiones óseas tipo osteolíticas corresponde a la presentación clásica del mieloma múltiple; sin embargo Schey describe hasta un 3% de casos en los que la osteoesclerosis es la lesión ósea primaria del mieloma múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Rypins en 1933 realiza las primeras descripciones de esta variante de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Adicionalmente a lo largo del tiempo se han identificado un total de 4 series de casos que incluían a 3 pacientes en cada una de ellas, con diagnósticos similares a los de la paciente presentada anteriormente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">7–18</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante con osteoesclerosis posee una forma de presentación atípica en comparación con el mieloma múltiple clásico dado que tiende aparecer a una edad más temprana, el 37% de casos se describen en pacientes menores de 65 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, lo cual coincide con lo descrito en el caso, por ser una paciente de 47 años de edad. En relación con la presentación clínica de esta variante de mieloma, un reporte de 3 casos presentado por Lacy et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> describe además presencia de polineuropatía, <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>de 5% de células plasmáticas en la muestras de biopsia, además de trombocitosis y eritrocitosis; nuestra paciente presentó polineuropatía pero probablemente como reacción medicamentosa a la talidomida que recibió, el porcentaje de células plasmáticas era<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50% en médula ósea y tanto las plaquetas como el número total de eritrocitos se encontraban dentro de parámetros normales.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la presentación atípica de la enfermedad, es importante considerar otros posibles diagnósticos cuya historia natural cursa con osteoesclerosis; en primer lugar el denominado síndrome POEMS. Para definir el diagnóstico de POEMS es necesario el cumplimiento de los 2 criterios mandatorios del síndrome: polineuropatía desmielinizante y desorden proliferativo monoclonal de células plasmáticas con predominio de cadenas lambda, además de como mínimo un criterio mayor y un criterio menor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, sin embargo la paciente solo presentó lesiones de tipo esclerosante óseas con lo que se descarta dicha posibilidad. Otras entidades a tomar en cuenta como parte del diagnóstico diferencial son los desórdenes en el metabolismo del calcio como: hiperparatiroidismo, enfermedad de Paget u osteopetrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>; en relación con ello cabe mencionar que la analítica de la paciente no demostró alteraciones en los electrólitos ni en el perfil hormonal con lo que esta posibilidad se descarta. Finalmente también sería importante considerar otras neoplasias que podrían manifestar estos cambios óseos; en primer lugar las metástasis óseas de neoplasias sólidas como cáncer de mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, u otras neoplasias hematológicas como, mielofibrosis primaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">17,18</span></a>, leucemia megacariocítica aguda, leucemia de células peludas, mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, pero no existe evidencia de estas afecciones en el historial médico de la paciente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A manera de conclusión, es importante mencionar que si bien las lesiones por resorción ósea corresponden al hallazgo radiológico característico en el paciente con mieloma múltiple, el encontrar lesiones que sigan un patrón tipo osteoesclerótico puro o de tipo combinado no debería ser un criterio que excluya su presencia. Asimismo la edad de presentación de la enfermedad podría ser utilizada como un dato que permita sospechar formas atípicas o poco comunes de la enfermedad.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres683425" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec688915" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres683426" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec688916" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Reporte de caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referencias" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-02-03" "fechaAceptado" => "2016-05-01" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec688915" "palabras" => array:3 [ 0 => "Mieloma multiple" 1 => "Osteoesclerosis" 2 => "Médula ósea" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec688916" "palabras" => array:3 [ 0 => "Multiple myeloma" 1 => "Osteosclerosis" 2 => "Bone marrow" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente con anemia (hemoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL) de 4 años de evolución. Referida al Servicio de Medicina Interna por presentar desde hace 6 meses fatiga, disnea a medianos esfuerzos y síncope, asociado además a dolor urgente en región costal irradiado a columna dorso lumbar y miembros inferiores. Exámenes sanguíneos revelaron hemoglobina 8.4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL, además de altos niveles de inmunoglobulina A. La electroforesis de proteínas reveló pico monoclonal inmunoglobulina A tipo kappa. La inmunohistoquímica demostró células reactivas a CD138, compatibles con mieloma múltiple. Llamó fuertemente la atención la presencia de osteoesclerosis y pocas células plasmáticas en la biopsia de médula ósea. Realizamos una revisión sobre mieloma múltiple, su presentación clínica y diagnóstico diferencial.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case is presented of a female patient with history of anaemia (haemoglobin 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL) of 4 years onset, who was referred to the Internal Medicine department complaining of fatigue, dyspnoea, and syncope. She also had a burning pain in the costal region radiating to dorsal and lumbar spine, and lower limbs, which persisted for more than 6 months. The laboratory results reported a haemoglobin value of 8.4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g / dL. There were also high levels of immunoglobulin A (2087). The serum protein electrophoresis revealed the presence of a monoclonal peak, with immunofixation showing the presence of Kappa type IgA. The histopathological examination of the bone marrow biopsy showed the presence of osteosclerosis and few plasma cells. Multiple myeloma was confirmed by CD 138 immunohistochemical staining. 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| 2024 Octubre | 122 | 10 | 132 |
| 2024 Septiembre | 103 | 14 | 117 |
| 2024 Agosto | 89 | 12 | 101 |
| 2024 Julio | 119 | 8 | 127 |
| 2024 Junio | 104 | 8 | 112 |
| 2024 Mayo | 134 | 4 | 138 |
| 2024 Abril | 97 | 5 | 102 |
| 2024 Marzo | 125 | 11 | 136 |
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| 2018 Junio | 36 | 12 | 48 |
| 2018 Mayo | 12 | 14 | 26 |
| 2018 Abril | 9 | 8 | 17 |
| 2018 Marzo | 11 | 7 | 18 |
| 2018 Febrero | 7 | 1 | 8 |
| 2018 Enero | 9 | 2 | 11 |
| 2017 Diciembre | 6 | 3 | 9 |
| 2017 Noviembre | 10 | 3 | 13 |
| 2017 Octubre | 11 | 6 | 17 |
| 2017 Septiembre | 7 | 7 | 14 |
| 2017 Agosto | 8 | 5 | 13 |
| 2017 Julio | 16 | 10 | 26 |
| 2017 Junio | 21 | 25 | 46 |
| 2017 Mayo | 21 | 5 | 26 |
| 2017 Abril | 17 | 9 | 26 |
| 2017 Marzo | 17 | 35 | 52 |
| 2017 Febrero | 19 | 14 | 33 |
| 2017 Enero | 15 | 7 | 22 |
| 2016 Diciembre | 29 | 7 | 36 |
| 2016 Noviembre | 46 | 19 | 65 |
| 2016 Octubre | 54 | 13 | 67 |
| 2016 Septiembre | 92 | 21 | 113 |
| 2016 Agosto | 50 | 10 | 60 |
| 2016 Julio | 29 | 9 | 38 |
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