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Tumor del parénquima de la glándula pineal de diferenciación intermedia en control con radioterapia radical. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía
Parenchyma tumor of the pineal gland of intermedius differentiation in control with radical radiotherapy. Presentation a case and review of the bibliography
Gabriela Núñez-Guardadoa, José Pomponio Luján-Castillaa, María Yicel Bautista-Hernándeza, Michelle Aline Villavicencio-Queijeiroa, Oscar Rubio-Navaa
a Servicio de Radio-Oncología, Hospital General de México. México, D. F.
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aunque pueden presentar trastornos oculomotores y en menor grado endocrinos&#46; La biopsia es el m&#233;todo diagn&#243;stico por excelencia generalmente mediante esterotaxia y el tratamiento de primera elecci&#243;n es el quir&#250;rgico&#59; sin embargo&#44; hasta en 40&#37; de los casos&#44; s&#243;lo es posible realizar una biopsia&#46; El pron&#243;stico del caso depende del grado de resecci&#243;n y la gran mayor&#237;a requiere de tratamiento de adyuvancia con radioterapia&#59; principalmente cuando su presentaci&#243;n es en edad adulta&#46;<span class="elsevierStyleSup">2&#44; 3 </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ INFORME DEL CASO</span></p><p class="elsevierStylePara">Masculino de 22 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes patol&#243;gicos de importancia&#46; Inici&#243; su cuadro cl&#237;nico en junio del 2006&#44; con cefalea holocraneal&#44; de tipo opresivo&#44; acompa&#241;ada de v&#243;mito en proyectil&#44; que disminu&#237;a parcialmente con analg&#233;sicos no esteroideos&#59; se agreg&#243; s&#243;lo un evento de crisis convulsiva t&#243;nico-cl&#243;nica generalizada&#44; con parestesia del hemicuerpo izquierdo&#46; El 16 de agosto&#44; fuera de nuestra instituci&#243;n&#44; se le coloc&#243; una v&#225;lvula ventr&#237;culo peritoneal por hidrocefalia obstructiva&#46; El 14 de noviembre&#44; fue programado para la toma de biopsia&#44; a trav&#233;s de un tr&#233;pano pre-coronal izquierdo por una tumoraci&#243;n irregular en la gl&#225;ndula pineal&#44; lobular&#44; con extensi&#243;n al tercer ventr&#237;culo&#59; sus dimensiones alcanzaron 68 mm por 24 mm&#44; y su localizaci&#243;n era lateral y antero-posterior&#46; Con base en estas caracter&#237;sticas&#44; se consider&#243; como irresecable &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v09n02-13153437fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Resonancia magn&#233;tica diagn&#243;stica&#58; fase simple&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46; Resonancia magn&#233;tica diagn&#243;stica&#58; fase simple&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El informe de histopatolog&#237;a fue&#58; tumor del par&#233;nquima pineal de diferenciaci&#243;n intermedia &#40;c&#233;lulas de origen neurobl&#225;stico&#44; mon&#243;tonas&#44; peque&#241;as&#44; con escaso citoplasma&#44; dispuestas en nido&#41;&#44; inmunohistoqu&#237;mica&#58; sinaptofisina&#44; enolasa neurona espec&#237;fica y cromogranina positivas&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El 12 y el 19 de diciembre de 2006&#44; el paciente fue valorado por el servicio de Radioterapia y de Oncolog&#237;a M&#233;dica&#44; estableci&#233;ndose el acuerdo para tratamiento concomitante con temozolamida &#40;75 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2 </span>al d&#237;a&#41;&#44; la cual se proporcion&#243; s&#243;lo durante el tratamiento con radioterapia&#44; por recursos econ&#243;micos limitados&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Recibi&#243; radioterapia conformal cr&#225;neo-espinal&#44; con dosis de 40 Gy a cr&#225;neo total y de 36 Gy a columna&#44; en una primera fase &#40;del 11 de enero al 19 de febrero del 2007&#41;&#46; En la segunda fase&#44; se increment&#243; al primario 15 Gy &#40;del 20 de febrero al 27 de febrero del 2007&#41;&#44; para un total de 55 Gy&#46; La respuesta fue completa&#44; cl&#237;nica y radiol&#243;gica&#44; a los seis meses&#58; 9 de junio de 2007 &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v09n02-13153437fig2.jpg" alt="Figura 2&#46; Tomograf&#237;a de cr&#225;neo de control&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46; Tomograf&#237;a de cr&#225;neo de control&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El seguimiento ha sido trimestral&#44; hasta el 6 de marzo de 2009&#44; fecha de la m&#225;s reciente valoraci&#243;n&#46; El paciente se encuentra libre de enfermedad&#46; Como &#250;nica secuela al evento quir&#250;rgico&#44; presenta afecci&#243;n del tercer nervio craneal izquierdo y disminuci&#243;n de la agudeza visual ipsilateral&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">Los tumores del par&#233;nquima de la gl&#225;ndula pineal se dividen&#44; con base en la clasificaci&#243;n de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud de 1993&#44; en&#58; pineocitoma&#44; pineoblastoma y tumor del par&#233;nquima pineal de diferenciaci&#243;n intermedia&#46; El tumor t&#237;pico en la edad adulta &#40;25 a 35 a&#241;os&#41;&#44; es el pineocitoma&#44; neoplasia de crecimiento lento&#44; bien diferenciada&#44; con una tasa estimada de supervivencia a los cinco a&#241;os de 86&#37;&#44; en contraste con el pinealoblastoma&#44; que consiste en un tumor embrionario primitivo&#44; altamente maligno y casi exclusivo de los ni&#241;os&#59; cuya tasa de sobrevida no es mayor a 50&#37; a los cinco a&#241;os&#46; Ambos tumores suman 90&#37; de los tumores del par&#233;nquima pineal&#46;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></p><p class="elsevierStylePara">El tumor de diferenciaci&#243;n intermedia es monomorfo&#44; con celularidad moderadamente alta&#44; atipia nuclear leve y mitosis ocasionales&#46;<span class="elsevierStyleSup">4</span> Comprenden menos de 10&#37; de los tumores del par&#233;nquima y son extremadamente raros en adultos&#44; incluso las series m&#225;s grandes&#44; publicadas hasta la actualidad de tumores de la regi&#243;n pineal&#44; como la de Fuller y colaboradores&#44;<span class="elsevierStyleSup">5</span> con una revisi&#243;n de 233 pacientes&#44; no informan sobre alg&#250;n caso&#46; Fauchon &#40;1994&#41;&#44;<span class="elsevierStyleSup">4 </span>con base en un mayor n&#250;mero de casos&#44; inform&#243; el hallazgo de nueve casos&#59; sin especificar la edad &#40;ya que incluy&#243; pacientes pedi&#225;tricos&#41;&#46; M&#225;s recientemente Lutterbach &#40;2002&#41;&#44;<span class="elsevierStyleSup">6 </span>realiz&#243; un estudio retrospectivo&#44; multic&#233;ntrico&#44; en adultos&#44; sobre los informes publicados en <span class="elsevierStyleItalic">Medline</span> desde 1975&#44; con el que evidenci&#243; 64 pacientes con pineoblastoma y s&#243;lo 37 con diferenciaci&#243;n intermedia&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El comportamiento cl&#237;nico de estos pacientes es variable&#46; Aproximadamente un tercio de ellos&#44; presenta positividad al diagn&#243;stico para malignidad en l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#44; por lo que existe amplia controversia sobre el manejo adyuvante o radical con base en radioterapia&#46; No todos los autores otorgan tratamiento concomitante con quimioterapia&#44; ni se utiliza un esquema estandarizado&#46; Para el caso de la radioterapia&#44; s&#243;lo 50&#37; recibe t&#233;cnica cr&#225;neo-espinal&#44; con dosis promedio de 50-54 Gy al primario&#44; obteniendo respuesta parcial en m&#225;s de 70&#37;&#44; cifra que incrementa considerablemente cuando es posible realizar una resecci&#243;n total previa&#44; con impacto significativo en la sobrevida global&#46; La reca&#237;da puede ser local o espinal y el tiempo medio de progresi&#243;n es a los 21 meses&#44; despu&#233;s del diagn&#243;stico&#46; Los factores pron&#243;sticos m&#225;s importantes son&#58; enfermedad localizada o extensa &#40;involucro medular&#41;&#44; el diagn&#243;stico&#44; grado de diferenciaci&#243;n y enfermedad residual&#46;<span class="elsevierStyleSup">7</span></p><p class="elsevierStylePara">Una alternativa de tratamiento es la radiocirug&#237;a&#44; cuando se otorga radioterapia confinada&#59; sin embargo&#44; s&#243;lo se realiza en pacientes altamente seleccionados&#44; ya que existe un mayor riesgo de reca&#237;da extracraneal&#46;<span class="elsevierStyleSup">8</span></p><p class="elsevierStylePara">El motivo de esta publicaci&#243;n es&#44; en primer lugar&#44; la baja incidencia de la patolog&#237;a&#44; as&#237; como la completa respuesta obtenida con un tratamiento radical en una tumoraci&#243;n mayor a 6 cm&#44; en la que s&#243;lo fue posible realizar biopsia&#46; Asimismo&#44; por el comportamiento cl&#237;nico mencionado y la ausencia de citolog&#237;a en LCR&#44; se determin&#243; ofrecer radioterapia&#44; con la t&#233;cnica cr&#225;neo-espinal a dosis de 55 Gy al primario y de 36 Gy a columna&#46; Actualmente el paciente presenta una sobrevida de 25 meses&#44; libre de enfermedad&#46; </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58; </span>Dra&#46; Gabriela N&#250;&#241;ez Guardado&#46;<br></br> Calle 10 N&#176; 646&#44; Trabajadores del Hierro&#46; Azcapotzalco D&#46;F&#46; CP&#58; 02650&#46;<br></br> Tel&#233;fono celular&#58; 551356 0557&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Correo electr&#243;nico&#58;</span><a href="mailto&#58;ganugu&#64;yahoo&#46;com&#46;mx" class="elsevierStyleCrossRefs">ganugu&#64;yahoo&#46;com&#46;mx</a>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16659201
Idioma original: Español
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