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Cuadro clínico e imágenes radiológicas en niños mexicanos con osteosarcoma, Experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez
Clinical course and radiological findings in Mexican children with osteosarcoma, Experience of "Hospital Infantil de México Federico Gómez"
Miguel Ángel Palomo-Collia, Madian Sinai Peralta-Canizalesb, Luis Enrique Juárez-Villegasa, Mariana Sánchez Curiel-Loyoc, Marta Zapata-Tarrésa
a Departamento de Oncología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. México D.F., México.
b Universidad de Baja California Norte. Baja California, México.
c Departamento de Radiología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. México D.F., México.
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A pesar de que son neoplasias raras&#44; en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica ocupan en sexto lugar en frecuencia de c&#225;ncer&#44; y el tercer lugar en la poblaci&#243;n de adolescentes y adultos j&#243;venes&#46;<span class="elsevierStyleSup">3-6</span></p><p class="elsevierStylePara"> Como en la mayor&#237;a de los c&#225;nceres en la infancia&#44; s&#243;lo algunos factores de riesgo se han establecido firmemente y en una minor&#237;a de casos&#46; Los factores gen&#233;ticos que incrementan el riesgo de osteosarcoma son el s&#237;ndrome de Li-Fraumeni&#44; el retinoblastoma hereditario y el s&#237;ndrome de Rothmund-Thomson&#46; Las mutaciones en p53&#44; Rb y RECQ14 son la base de estas enfermedades&#44; respectivamente&#46;<span class="elsevierStyleSup">7-10</span></p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento previo para c&#225;ncer es otro factor de riesgo conocido para sarcomas &#243;seos&#46; La radiaci&#243;n ionizante y el empleo de f&#225;rmacos alquilantes incrementan el riesgo de manera independiente&#44; asoci&#225;ndose directamente con las dosis empleadas&#46; Sin embargo&#44; el riesgo absoluto es bajo&#46; Se estima que el 1&#37; de ni&#241;os sobrevivientes de c&#225;ncer&#44; desarrollar&#225; una segunda neoplasia dependiente de hueso en un periodo de 20 a&#241;os&#46;<span class="elsevierStyleSup">11-13</span></p><p class="elsevierStylePara"> Otras enfermedades que pueden aumentar el riesgo de osteosarcoma son aquellas que afectan el proceso de remodelaci&#243;n del hueso&#44; entre ellas podemos mencionar el encondroma solitario o m&#250;ltiple &#40;enfermedad de Ollier&#41;&#44; la displasia fibrosa&#44; la osteomielitis cr&#243;nica&#44; sitios con infartos &#243;seos&#44; sitios de implantes met&#225;licos por condiciones benignas y la exostosis hereditaria m&#250;ltiple&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> La presentaci&#243;n cl&#237;nica inicial y m&#225;s frecuente es el dolor en el &#225;rea afectada&#44; que puede o no asociarse a aumento de volumen de partes blandas&#44; ocasionalmente se puede presentar como fractura patol&#243;gica&#44; aunque esto constituye una minor&#237;a de los casos&#46; El promedio de duraci&#243;n de los s&#237;ntomas hasta el momento del diagn&#243;stico es variable&#44; pero frecuentemente es de tres meses&#44; pudiendo prolongarse hasta seis o m&#225;s meses&#44; aunque esto es poco com&#250;n&#46;<span class="elsevierStyleSup">3&#44;14</span></p><p class="elsevierStylePara"> Las caracter&#237;sticas del dolor son las siguientes&#58; es localizado al sitio de la lesi&#243;n&#44; constante y progresivo&#44; en las fases iniciales puede ser intermitente y responder al tratamiento con analg&#233;sicos y antiinflamatorios&#44; los cuales ser&#225;n insuficientes con el paso del tiempo&#46; Conforme la enfermedad progresa&#44; se pueden detectar alteraciones en los &#225;ngulos de movimiento de la articulaci&#243;n afectada&#44; limitaci&#243;n de la funci&#243;n que progresa hasta ser incapacitante&#44; aumento de volumen&#44; tumor visible y palpable&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El estudio inicial en el primer contacto es la evaluaci&#243;n con radiograf&#237;a simple de la zona afectada&#44; la cual permite evaluar la arquitectura &#243;sea y partes blandas&#46; El estudio debe ser una radiograf&#237;a comparativa de la zona afectada&#44; debiendo incluir al menos dos planos longitudinales a la zona que se evaluar&#225;&#46;<span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></p><p class="elsevierStylePara"> El 80&#37; de los osteosarcomas ocurre en huesos tubulares&#44; entre 50&#37; a 75&#37; ocurre en la rodilla seguido del hombro y la cadera&#46; El patr&#243;n radiol&#243;gico es variable&#44; pero se caracteriza t&#237;picamente por una lesi&#243;n metafisiaria mal definida&#44; que se origina en el espacio medular&#44; con nueva producci&#243;n de hueso&#44; ruptura de la cortical&#44; reacci&#243;n peri&#243;stica y tumor de partes blandas&#46; Algunas im&#225;genes caracter&#237;sticas incluyen el triangulo de Codman y la imagen en rayos de sol&#44; por la apariencia que toma la formaci&#243;n de hueso nuevo en el tejido blando circundante&#46; Ocasionalmente pueden apreciarse fracturas patol&#243;gicas&#46;<span class="elsevierStyleSup">15-17</span></p><p class="elsevierStylePara"> En general&#44; el osteosarcoma se diagnostica en etapas avanzadas&#44; por lo que la detecci&#243;n oportuna es la clave&#46; Este diagn&#243;stico oportuno&#44; puede hacerse con la sospecha cl&#237;nica y la adecuada evaluaci&#243;n de la placa simple de la extremidad afectada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El objetivo de nuestro estudio fue describir las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y radiol&#243;gicas de pacientes con diagn&#243;stico de osteosarcoma&#44; tratados en el Hospital Infantil de M&#233;xico Federico G&#243;mez&#44; en un periodo de cinco a&#241;os comprendido entre enero del 2004 a diciembre del 2008&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ MATERIAL Y M&#201;TODOS</span></p><p class="elsevierStylePara"> Estudio descriptivo&#44; transversal y ambispectivo&#46; Se incluyeron a todos los pacientes diagnosticados en el periodo 2004 a 2008&#44; que no hubieran tenido ning&#250;n tipo de tratamiento m&#233;dico&#44; ni quir&#250;rgico previo a la toma de la radiograf&#237;a simple de la lesi&#243;n&#46; De manera retrospectiva&#44; se revisaron los expedientes de los pacientes incluidos en el periodo del estudio para variables cl&#237;nicas&#46; La revisi&#243;n y descripci&#243;n de todas las radiograf&#237;as simples del paciente&#44; al momento del diagn&#243;stico fueron realizadas por dos m&#233;dicos del Departamento de Imagenolog&#237;a&#46; Esta revisi&#243;n se realiz&#243; en forma independiente&#44; cegada al diagn&#243;stico cl&#237;nico e histol&#243;gico&#46; Se realiz&#243; un &#237;ndice de concordancia&#44; observados con kappa de 0&#46;8 para interobservador y de 0&#46;93 para intraobservador&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ RESULTADOS</span></p><p class="elsevierStylePara"> Se estudiaron 54 ni&#241;os con diagn&#243;stico histol&#243;gico de osteosarcoma&#44; que se incluyeron en el estudio de manera no aleatoria&#46; El rango de edad vari&#243; entre dos y 15 a&#241;os&#46; Cuarenta casos se diagnosticaron en mayores de 10 a&#241;os &#40;74&#46;9&#37;&#41;&#46; Cuarenta &#40;74&#37;&#41; eran del sexo masculino&#46; El dolor fue el s&#237;ntoma m&#225;s frecuente con 85&#46;2&#37;&#44; seguido de aumento de volumen en 79&#46;6&#37;&#46; Existi&#243; limitaci&#243;n de la funci&#243;n en 30 ni&#241;os&#44; y fractura detectada en cinco casos&#44; s&#243;lo dos ni&#241;os tuvieron fiebre como s&#237;ntoma agregado&#46; En 28 casos&#44; se refiri&#243; antecedente de traumatismo previo a la parici&#243;n del dolor &#40;51&#46;8&#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> De los 54 casos&#44; 47 fueron referidos por m&#233;dicos de sistemas institucionales de salud&#46; La mayor&#237;a de ellos fueron originarios del Distrito Federal y Estado de M&#233;xico con 22 y 11 casos&#44; respectivamente&#46; El tiempo entre el inicio de la sintomatolog&#237;a y el diagn&#243;stico fue menor a tres meses en 43 casos&#44; entre tres a seis meses seis casos y mayor de seis meses en cinco casos&#46; Los huesos m&#225;s afectados en orden decreciente fueron f&#233;mur&#44; tibia&#44; humero y peron&#233;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Se incluyeron en la evaluaci&#243;n de la imagen s&#243;lo 51 casos&#44; en tres de ellos no se realiz&#243;&#44; debido a la p&#233;rdida de los estudios del archivo&#46; Los hallazgos m&#225;s frecuentes fueron reacci&#243;n peri&#243;stica&#44; afecci&#243;n de partes blandas&#44; levantamiento de la cortical&#44; tri&#225;ngulo de Codman&#44; imagen en rayos de sol y patr&#243;n de esclerosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Cuando se realiz&#243; la evaluaci&#243;n para valorar el estado de enfermedad metast&#225;sica pulmonar&#44; se encontraron 18 pacientes con met&#225;stasis pulmonares &#40;33&#46;3&#37;&#41; &#40;<span class="elsevierStyleBold">Tabla 1</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img alt="Tabla 1&#46; Caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los ni&#241;os con diagn&#243;stico de osteosarcoma&#44; en el Hospital Infantil de M&#233;xico Federico G&#243;mez &#40;2004-2008&#41;&#46;" src="305v11n02-90130654fig1.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara"> El osteosarcoma es el tumor &#243;seo m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Desde el inicio de la era de la quimioterapia y de mejores t&#233;cnicas de cirug&#237;a&#44; el pron&#243;stico para la vida y para la funci&#243;n ha mejorado&#46; Sin embargo&#44; la supervivencia de estos pacientes sigue siendo baja en comparaci&#243;n con la mejor&#237;a que ha tenido la supervivencia en otras enfermedades&#44; como la leucemia linfobl&#225;stica aguda o el tumor de Wilms&#44; entre otros&#46; Asimismo&#44; gracias al desarrollo de t&#233;cnicas de diagn&#243;stico se han descrito marcadores moleculares&#44; que en varias enfermedades oncol&#243;gicas sirven para clasificar a los pacientes en grupos de riesgo&#44; permitiendo no sobretratar a pacientes de bajo riesgo y no subtratar a pacientes de alto riesgo&#46; En el osteosarcoma se han realizado igualmente b&#250;squeda de marcadores moleculares&#44; con la idea de lograr esta estratificaci&#243;n de pacientes sin &#233;xito&#46; En la actualidad&#44; los factores pron&#243;sticos son los mismos descritos hace varios a&#241;os&#46; Estos son la histolog&#237;a&#44; donde la variedad telangiect&#225;sica es de mal pron&#243;stico&#44; la diseminaci&#243;n de la enfermedad donde la presencia de met&#225;stasis empeora el pron&#243;stico y finalmente&#44; el porcentaje de necrosis del tumor posterior a la aplicaci&#243;n de quimioterapia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El factor pron&#243;stico favorable m&#225;s importante es el diagn&#243;stico oportuno de la enfermedad&#44; por lo que revisamos en nuestra Instituci&#243;n&#44; las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los pacientes y par&#225;metros radiol&#243;gicos&#44; con la idea de establecer cu&#225;les son los s&#237;ntomas y las caracter&#237;sticas de las placas simples de los tumores&#46; Esto nos permitir&#225; conocer&#44; cu&#225;les se asocian a los s&#237;ntomas muchas veces inespec&#237;ficos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> La edad de nuestros pacientes en la Instituci&#243;n difiere un poco de lo descrito en la literatura m&#233;dica&#44; ya que la cuarta parte es menor de 10 a&#241;os al diagn&#243;stico&#44; lo que nos muestra un porcentaje relativamente alto de pacientes no adolescentes con la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El 80&#37; de los pacientes llegan al hospital con un cuadro cl&#237;nico de menos de tres meses de evoluci&#243;n&#44; y el resto con un tiempo mayor a tres meses e incluso mayor a seis meses&#46; Esto nos habla de un retraso en el diagn&#243;stico y en la referencia de los pacientes a una instituci&#243;n&#44; donde se pueda dar el tratamiento oportuno&#46; No fue motivo de nuestro an&#225;lisis&#44; sin embargo es notoria la falta de educaci&#243;n&#44; sea en la familia&#44; la escuela o en los centros de salud&#44; para establecer un diagn&#243;stico temprano&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> El cuadro cl&#237;nico de los pacientes es variable y corresponde con lo descrito en la literatura m&#233;dica&#46; Los s&#237;ntomas principales son dolor y aumento de volumen en la extremidad afectada&#44; asimismo limitaci&#243;n del movimiento&#46; Esto nos debe alertar sobre la necesidad de realizar una radiograf&#237;a simple en los pacientes con dolor &#243;seo&#44; en cualquier edad aunque m&#225;s en la adolescencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> En este trabajo aunque con pocos pacientes de una sola instituci&#243;n de tercer nivel&#44; pertenecientes a una regi&#243;n urbana&#44; los signos cl&#237;nicos y radiol&#243;gicos son similares a los descritos en pa&#237;ses desarrollados&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ CONCLUSIONES</span></p><p class="elsevierStylePara"> En una cohorte de pacientes de la regi&#243;n metropolitana&#44; atendidos en una instituci&#243;n de tercer nivel&#44; el dolor &#243;seo es el s&#237;ntoma inicial de la presentaci&#243;n cl&#237;nica del osteosarcoma&#46; Una cuarta parte de nuestros pacientes son menores de 10 a&#241;os&#44; lo cual nos debe cambiar un poco la idea de que solamente los adolescentes presentan esta neoplasia maligna&#46; Todos los ni&#241;os con dolor &#243;seo deben ser estudiados con una radiograf&#237;a simple y comparativa de la extremidad&#44; para poder realizar un adecuado tamizaje y un diagn&#243;stico lo m&#225;s oportuno posible&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Los hallazgos radiol&#243;gicos son inespec&#237;ficos en etapas tempranas de la enfermedad&#44; por lo que un paciente con dolor &#243;seo y una lesi&#243;n cualquiera en la radiograf&#237;a simple&#44; debe ser valorado por un especialista&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> La proporci&#243;n de pacientes que llegan con enfermedad metast&#225;sica visible por placa simple de t&#243;rax es de 33&#37;&#44; en este grupo de ni&#241;os&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58; </span>Dra&#46; Marta Zapata Tarr&#233;s&#46; <br></br> Hospital Infantil de M&#233;xico Federico G&#243;mez&#46; Departamento de Oncolog&#237;a&#46; Dr&#46; M&#225;rquez 162&#44; Col&#46; Doctores&#44; Del&#46; Cuauht&#233;moc&#46; C&#46;P&#46; 06720&#46; M&#233;xico D&#46;F&#46;&#44; M&#233;xico&#46; <br></br><span class="elsevierStyleItalic">Correo electr&#243;nico&#58; </span><a href="mailto&#58;magazapata&#64;yahoo&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">magazapata&#64;yahoo&#46;com</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 16659201
Idioma original: Español
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2020 Mayo 129 25 154
2020 Abril 129 32 161
2020 Marzo 93 8 101
2020 Febrero 90 13 103
2020 Enero 90 14 104
2019 Diciembre 57 15 72
2019 Noviembre 79 13 92
2019 Octubre 62 7 69
2019 Septiembre 73 8 81
2019 Agosto 88 7 95
2019 Julio 48 22 70
2019 Junio 88 18 106
2019 Mayo 166 18 184
2019 Abril 75 8 83
2019 Marzo 41 5 46
2019 Febrero 56 5 61
2019 Enero 17 3 20
2018 Diciembre 13 1 14
2018 Noviembre 27 6 33
2018 Octubre 26 7 33
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