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Desde entonces, se han comunicado menos de 200 casos en la literatura científica en inglés<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La OMS clasificaba NPOI como un subtipo de neoplasia mucinosa papilar intraductal, pero desde 2019 se considera independiente por sus diferencias biológicas y moleculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 años con hipercolesterolemia y osteoporosis, consulta por masa pancreática como hallazgo radiológico en tomografía computarizada. No tenía antecedentes familiares de cáncer. Se encontraba asintomática y su exploración física era normal. La analítica de sangre presentaba cifras normales de enzimas hepáticas y pancreáticas, bilirrubina total y antígeno carbohidrato 19-9.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética objetivó un nódulo exofítico ovalado de márgenes bien definidos, de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la cara anterior del cuerpo pancreático, con un área central heterogénea, sin dilatación del conducto pancreático principal. Las características inespecíficas no permitieron un diagnóstico definitivo por imagen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> A).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ultrasonografía endoscópica (USE) identificó una lesión sólida bien definida, hipoecogénica y heterogénea, con calcificaciones y áreas microquísticas en su interior. No invadía la cápsula pancreática ni el conducto pancreático principal. La apariencia ecográfica sugería una neoplasia sólida seudopapilar (NSP; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> B). Se realizó punción guiada por USE con una aguja de 22 G, que mostró un patrón glandular y papilar, con índice de proliferación del 2% y características morfológicas que descartaban tumor neuroendocrino (TNE) y quiste mucinoso degenerado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> C). El estudio inmunohistoquímico tampoco fue concluyente, pero no apoyaba el diagnóstico de NSP o carcinoma acinar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> D).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una enucleación pancreática programada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> E). La evolución postoperatoria fue favorable y la paciente recibió el alta 72 h después. El examen histológico de la pieza quirúrgica diagnosticó NPOI. Se identificó un quiste unilocular completamente ocupado por papilas arborescentes complejas con ejes fibrovasculares fusionados. Las células mostraban citoplasmas eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> F) con vacuolas intracitoplasmáticas (apariencia oncocítica). La inmunohistoquímica fue positiva para MUC6 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> G) y HEPAR-1 y negativa para progesterona, andrógenos, ciclina D1, LEF1, BCL10, CDX2 y cromogranina. El índice proliferativo Ki67 fue bajo (< 10%). Los márgenes quirúrgicos estaban libres. La paciente no requirió tratamientos adicionales y 15 meses después permanece libre de recidiva.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NPOI afecta por igual a hombres y mujeres, apareciendo más frecuentemente en la séptima década de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se considera un precursor de adenocarcinoma, pero su comportamiento biológico es poco agresivo. Su pronóstico es excelente, con una supervivencia a 10 años del 94%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Raramente invade el parénquima pancreático u otros órganos. Su recurrencia posquirúrgica y potencial metastásico son menores que en el carcinoma mucinoso papilar intraductal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele presentarse como un tumor quístico multiloculado en la cabeza pancreática que dilata el conducto de Wirsung<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Su tamaño medio es 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No produce elevación de marcadores tumorales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Un diagnóstico radiológico concluyente es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Cuando presenta componente sólido, el PET es útil porque la NPOI capta FDG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La citología preoperatoria o el examen histológico son el gold standard<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La aspiración con aguja fina es una herramienta útil, porque la identificación de células tumorales eosinófilas o papilas arborescentes complejas, puede ser una pista diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La inmunohistoquímica resulta clave para el diagnóstico: muestra positividad para MUC6 y Hepar1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial citológico se centra en neoplasias oncocíticas, como TNE pancreático, carcinoma intraductal de células acinares, neoplasia tubulopapilar intraductal y metástasis de carcinomas hepatocelular o de tiroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente, la lesión era más pequeña de lo habitual, y su ubicación en el cuerpo del páncreas fue atípica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Pero lo más inusual fue su apariencia puramente sólida, lo que hizo el diagnóstico preoperatorio más difícil. Nuestra punción no fue diagnóstica, pero permitió una cirugía pancreática conservadora basada en los hallazgos citológicos, lográndose así un tratamiento oncológico adecuado con menor riesgo de complicaciones.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NPOI es infrecuente y su diagnóstico difícil. Puede presentar un aspecto sólido, imitando NSP. La punción por USE no siempre logra el diagnóstico preoperatorio, pero la citología e inmunohistoquímica de la muestra pueden descartar neoplasias de peor pronóstico, evitando cirugías agresivas innecesarias.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra comprensión de la NPOI es cada vez mayor, pero es necesario continuar comunicando casos, ya que su detección temprana es una oportunidad real para prevenir el eventual desarrollo de adenocarcinoma de páncreas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se han recibido fondos para la realización de este manuscrito.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Consideraciones éticas</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este caso clínico y las imágenes que lo acompañan.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1229 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 421814 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética abdominal con lesión nodular exofítica de 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en cara anterior de cuerpo pancreático, inespecífica, con márgenes bien definidos, cápsula y centro heterogéneo con realce progresivo (A). 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Pruebas no corregidas. Disponible online el 31 de octubre de 2024
Neoplasia papilar oncocítica intraductal de páncreas
Intraductal oncocytic papillary neoplasm of the pancreas
Guillermo Castillo-Lópeza,
, Santiago González Vazqueza, Beatriz Merchán Gómeza, Maite Alonso-Sierraa, César Prieto de Fríasa, Fernando Lapuente Sastreb, Fernando Rotellarc, Carolina Areán Cunsd, Pilar López-Ferrerd, José María Riesco Lópeza
Autor para correspondencia
a Gastroenterology Department, Clínica Universidad de Navarra, Universidad de Navarra, Madrid, España
b Department of Surgery, Clínica Universidad de Navarra, Universidad de Navarra, Madrid, España
c Department of Surgery, Clínica Universidad de Navarra, Universidad de Navarra, Pamplona, Navarra, España
d Pathology Department, Clínica Universidad de Navarra, Universidad de Navarra, Madrid, España