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Esta entidad puede aparecer sola (40% de los pacientes) o en combinación con angioedema (50% de los pacientes). La urticaria crónica y el angioedema se han atribuido a numerosos factores, pero la etiología de la mayoría de los pacientes sigue siendo desconocida. No obstante, la autoinmunidad parece jugar un papel importante en la fisiopatología de la UCE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los principales mecanismos implicados en la patogenia de esta entidad son la aparición de anticuerpos IgE contra autoantígenos y/o autoanticuerpos contra la cadena α del receptor de alta afinidad para IgE (FceRIa), activando así los basófilos infiltrantes y los mastocitos cutáneos, lo que provoca la liberación de histamina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, la UCE se ha asociado con frecuencia a otras enfermedades inmunomediadas como tiroiditis y enfermedad celíaca. No obstante, existen pocos casos descritos en la bibliografía de urticaria o angioedema asociados a enfermedad infamatoria intestinal (EII). Entre estos se incluyen un paciente con angioedema hereditario asociado a enfermedad de Crohn (EC), uno con angioedema del intestino delgado enmascarado como EC, un único caso de urticaria crónica sin angioedema en un paciente al que posteriormente se diagnosticó EC y otro con diagnóstico previo de colitis ulcerosa (CU)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. De la misma forma que en la UCE, la EII tiene una implicación autoinmunitaria, y existen pruebas de que un entorno citoquinético alterado provoca la inflamación de la mucosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 32 años con diagnóstico de EC ileocecal en 2003, patrón inflamatorio/estenosante y enfermedad perianal asociada. Presentó falta de respuesta a azatioprina y precisó de resección ileocecal en 2006 por episodios de suboclusión intestinal. Posteriormente por corticodependencia, se inició tratamiento con infliximab intravenoso en 2007 permaneciendo desde entonces en remisión clínica y biológica hasta la actualidad. Sin embargo, en 2016 consultó por la aparición de múltiples habones pruriginosos distribuidos por todo el cuerpo, aunque consiguiéndose controlar con antihistamínicos y autolimitándose en el plazo de un mes. Durante este tiempo, fue valorado tanto por alergología, descartándose relación con infliximab, así como otros agentes causales, y dermatología, catalogándose de UCE. No obstante, en 2022 presentó nuevo episodio de urticaria (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), que se prolongó varios meses con escasa respuesta al tratamiento antihistamínico. Por tanto, precisó de nueva valoración por dermatología y se inició tratamiento con omalizumab a dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/subcutánea/cada 4 semanas. Sin embargo, la respuesta fue parcial por lo que se intensificó a cada 3 semanas. En la actualidad el paciente se encuentra asintomático tras un año de evolución, y continúa tratamiento tanto con infliximab como omalizumab.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera línea de tratamiento de la UCE son los antihistamínicos de segunda generación, los cuales se pueden usar hasta 4 veces la dosis recomendada. Posteriormente, en segunda línea se encuentra omalizumab y en tercera, la ciclosporina. Omalizumab es un anticuerpo monoclonal recombinante (mAb) —directo contra la porción Fce de los anticuerpos IgE— que bloquea la interacción con los receptores de alta afinidad (FccRI) expresados en la superficie de las células diana como los basófilos y los mastocitos y que, en consecuencia, bloquean su liberación de numerosos mediadores. Se utiliza a dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/cada 4 semanas y en pacientes con respuesta insuficiente se puede intensificar aumentando la dosis o acortando el intervalo de administración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los pacientes que padecen UCE y, además EII existe menos evidencia de la actitud a seguir. En la literatura se ha descrito el caso de una paciente de edad pediátrica con EC tratada con omalizumab y buena evolución clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, así como otro caso tratado con anti-TNFα resolviendo tanto la enfermedad intestinal como la cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, en ningún caso se empleó tratamiento biológico combinado. Actualmente no existe evidencia sobre la eficacia o seguridad de la combinación de omalizumab y otros biológicos. 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Carta científica
Disponible online el 18 de junio de 2024
Tratamiento biológico combinado en paciente con urticaria crónica espontánea y enfermedad de Crohn
Combined biologic treatment in patient with chronic spontaneous urticaria and Crohn's disease