Melanoma intestinal en un paciente sin tumor primario previo conocido
Melanoma of the intestine in a patient without a known previous primary tumor
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En una de las mayores revisiones de la bibliografía, de 1.069 casos, el melanoma es el tumor más frecuente (44,4%) seguido del carcinoma de mama (26,7%) y el de pulmón (16,1%)<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Presentamos un caso de afectación multifocal de intestino delgado y ganglios mesentéricos por un melanoma, en un paciente sin antecedentes de neoplasia melanocítica conocida.   </p><p class="elsevierStylePara"> Se trata de un varón de 71 años, que consultó por un cuadro de 2 semanas de evolución de disnea de esfuerzo, astenia, pérdida de peso y melenas. Como único antecedente personal significativo, había sido tiroidectomizado 9 años antes por bocio nodular con un carcinoma papilar microscópico. En la analítica destacaba una hemoglobina de 6,4 g/dl y hematócrito del 20%, y el test de sangre en heces fue positivo. La radiografía simple, eco y TAC abdominales no mostraron patología. Para localizar el origen del sangrado se realizaron esofagogastroscopia y colonoscopia, que fueron negativas, así como enema opaco, objetivándose únicamente diverticulosis. El CEA sérico se encontraba dentro de la normalidad (0,1 ng/ml). La gammagrafía con hematíes marcados sugirió un foco de sangrado en ángulo esplénico-colon descendente. El tránsito gastrointestinal fue negativo y se realizó arteriografía mesentérica superior, que fue compatible con angiodisplasia ileocólica. A pesar de la transfusión de 5 concentrados de hematíes, el paciente continuó anemizándose, por lo que se decidió laparotomía exploradora. Se objetivaron 6 tumoraciones en intestino delgado. Una de ellas, de 2,5 cm de diámetro, infiltraba la serosa y se acompañaba de 2 nódulos mesentéricos de 4 y 1 cm de diámetro. El estudio anatomopatológico de este segmento de íleon (fig. 1) evidenció un tumor transmural, pobremente diferenciado, de hábito epitelioide y alto grado de malignidad, afectando también a dos ganglios mesentéricos. Las técnicas de inmunohistoquímica fueron positivas para los marcadores HMB-45 y proteína S-100, y focalmente, para vimentina y Leu 7, siendo negativas las citoqueratinas, cromogranina A, sinaptofisina, actina muscular común y CD-34. Se realizó el diagnóstico de melanoma. La exploración posterior de la piel no evidenció lesiones sospechosas de malignidad pero el paciente señaló que 8 años antes le habían electrocoagulado en otro centro una lesión pigmentada, negra, sangrante, en la piel de la espalda, que no se estudió histológicamente. El enfermo rechazó quimioterapia y sufrió un deterioro general progresivo, con varios ingresos hospitalarios posteriores por sangrado intestinal crónico y anemia. A los 4 meses del diagnóstico presentó adenopatías axilares derechas por metástasis de melanoma (fue confirmado por PAAF), y un mes después falleció. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="14232112.GIF" width="232" height="392"></img></p><p class="elsevierStylePara"> El melanoma maligno (MM) presenta un tropismo especial hacia el tubo digestivo como sitio de metástasis. Hay estudios de autopsia que demuestran metástasis en el tracto gastrointestinal en el 60% de los fallecidos por MM, habiendo sido diagnosticados en vida, mediante endoscopia o radiología, menos del 5% de los casos<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. La localización más frecuente es el intestino delgado (71-84%), seguida de colon o estómago<span class="elsevierStyleSup">2,4</span>. El tubo digestivo es el primer órgano metastatizado en un 17-33% de los MM<span class="elsevierStyleSup">2</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> El origen más habitual de la metástasis es un tumor cutáneo, localizado en el tronco (22-41%)<span class="elsevierStyleSup">2-4</span>. Se postula como vía de diseminación más habitual la hematógena, pero también sería posible la infiltración de la pared intestinal a partir de ganglios mesentéricos metastatizados<span class="elsevierStyleSup">1,5</span>, como pudo haber ocurrido en nuestro caso. Con cierta frecuencia se produce, sin embargo, un hecho curioso: la ausencia de tumor primario conocido. Esto ocurre en un 17-45% de los casos<span class="elsevierStyleSup">2-4</span> y plantea la posibilidad de que existan MM primitivos del intestino. Se ha propuesto en este caso que el tumor se originaría en células del sistema APUD, o en melanocitos ectópicos, que desde la cresta neural habrían emigrado al íleon a través del conducto onfalomesentérico<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Hay argumentos en contra de esta hipótesis, como la ausencia de actividad de unión con atipia melanocítica en la mucosa intestinal adyacente al tumor<span class="elsevierStyleSup">6</span>, o la constatación de que es siempre el tumor extraintestinal, cuando se demuestra, el que precede al intestinal<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Además no hay diferencias significativas en la edad de presentación del MM intestinal dependiendo de que tenga o no primario conocido<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En general se considera que el MM de intestino delgado es prácticamente siempre metastásico<span class="elsevierStyleSup">3</span> y cuando no se encuentra el primario habría que suponer que se produjo un fenómeno de regresión del MM cutáneo<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Cabe destacar en nuestro paciente el antecedente de tumor pigmentado y sangrante en piel de espalda que se había extirpado 8 años antes en otro centro y no fue estudiado anatomopatológicamente. </p><p class="elsevierStylePara"> La clínica es similar haya o no primario conocido<span class="elsevierStyleSup">6</span>, y suele ser inespecífica, como astenia (63%), dolor abdominal (56%) o alteraciones del apetito (46%), por lo que a veces se atribuye a efectos secundarios de tratamientos adyuvantes<span class="elsevierStyleSup">2</span>; o bien se presenta con un cuadro de obstrucción intestinal (44%)<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Entre los signos más frecuentes, destacan hemorragia gastrointestinal aparente (37%) u oculta (20%) y la evidencia de masa abdominal en la exploración física (34%)<span class="elsevierStyleSup">4</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> El pronóstico de estos pacientes es malo, con una supervivencia media de 4-17 meses tras el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">2,4</span>. En los MM de intestino delgado se ha observado peor evolución en los individuos más jóvenes<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se considera indicada la cirugía en algunos pacientes, como tratamiento sintomático para mejorar la calidad de vida, en previsión de posibles complicaciones fatales y porque hay casos documentados de supervivencia prolongada cuando es posible la resección completa de la metástasis<span class="elsevierStyleSup">2,4-6</span>. La supervivencia de enfermos operados, a los 2 años de seguimiento, varía entre el 0 y el 18%<span class="elsevierStyleSup">2,4</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> La poca especificidad de la clínica y la necesidad de que el tratamiento quirúrgico sea precoz hacen aconsejable en definitiva un enfoque diagnóstico agresivo de aquellos pacientes con antecedentes de MM y clínica digestiva no explicada, siendo de elección los estudios radiológicos con contraste baritado (tránsito gastrointestinal, enteroclisis, enema opaco) y, si estos resultasen negativos, TAC abdominal<span class="elsevierStyleSup">5</span>. </p>" "tienePdf" => false "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Secondary tumors of the gastrointestinal tract: surgical pathologic findings and comparison with autopsy survey." 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Información del artículo
ISSN: 02105705Idioma original: Español
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| 2014 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2014 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2014 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2014 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2013 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2013 Noviembre | 17 | 0 | 17 |
| 2013 Octubre | 13 | 0 | 13 |
| 2013 Septiembre | 11 | 0 | 11 |
| 2013 Agosto | 26 | 0 | 26 |
| 2013 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2000 Marzo | 1084 | 0 | 1084 |
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