Carta científica
Enfermedad sistémica relacionada con IgG4
IgG4-related systemic disease
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Otros datos comunes son la elevación de los niveles séricos de IgG4 y la respuesta terapéutica inicial a los glucocorticoides.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un nuevo caso de pancreatitis autoinmune tipo 1 (PAI-I), relacionada con IgG4 o esclerosante en el seno de esta enfermedad sistémica, para poner de manifiesto la importancia de una sospecha diagnóstica precoz dada la respuesta espectacular a los esteroides.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 46 años que refiere cuadro de 5 meses de ictericia indolora progresiva y síndrome general. Diagnosticado hacía un año de «enfermedad linfomatosa» en glándula lacrimal derecha, que se resolvió con metilprednisolona oftálmica, sin otros antecedentes ni consumo de tóxicos. Presentaba buen estado general, tinte ictérico mucocutáneo, y en la exploración abdominal no dolorosa, no se objetivaron visceromegalias ni masas. El resto del examen físico fue no contributorio.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó hemograma completo, con perfil bioquímico y coagulación, hallándose únicamente un patrón de colestasis con hiperbilirrubinemia de predominio directo (BD 3,83<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; FA 2.242<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l; GOT 407<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l; GPT 672<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l; GGT 1.209<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l; amilasa 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l). Los marcadores tumorales (Ca 19,9; CA 14,3; CEA) fueron normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecografía abdominal se objetivó una masa en la cabeza pancreática causante de dilatación de la vía biliar, barro biliar e hidronefrosis bilateral. Ante la sospecha de neoplasia pancreática, se realizó una tomografía que mostró un agrandamiento global del páncreas, con una banda hipodensa en la región periférica del parénquima, datos compatibles con pancreatitis esclerosante. Presentaba, además, infiltrados pulmonares bilaterales y depósito de material hipointenso renal derecho causante de hidronefrosis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La IgG4 resultó elevada (254,73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y se revisó y confirmó su depósito en la biopsia que se había realizado meses antes sobre la glándula lacrimal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante estos hallazgos, establecimos el diagnóstico de enfermedad esclerosante relacionada con IgG4, con implicación multisistémica: PAI-I, dacrioadenitis esclerosante, neumonitis intersticial y enfermedad renal.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciamos tratamiento esteroideo oral a dosis de 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. En 15 días el paciente se encontraba asintomático, sin colestasis, y los niveles séricos de IgG4 habían disminuido notablemente (IgG4 80). En la tomografía de control al cabo de un mes, los infiltrados pulmonares habían desaparecido, el páncreas y el calibre de la vía biliar eran normales y los depósitos renales habían disminuido, no ocasionando hidronefrosis. Por el elevado riesgo de recurrencia, mantuvimos la dosis de 0,09<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día sin evidenciarse recidiva en los 2 años de seguimiento.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este síndrome afecta a múltiples órganos en un 60-90% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, y la principal forma de presentación es la PAI-I, seguida de la colangitis esclerosante primaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La dacrioadenitis y sialoadenitis ocurren hasta en el 40% de los casos y suelen preceder a la pancreatitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La lesión pulmonar más característica es la neumonitis intersticial con infiltrados basales bilaterales y, a nivel renal, puede causar nefritis intersticial e hidronefrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. No obstante, en la mayoría de los casos es un hallazgo casual en las pruebas de imagen.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAI-I es responsable de hasta el 2% de las pancreatitis crónicas, y afecta predominantemente a varones de mediana edad y ancianos. La forma más frecuente de presentación es la ictericia indolora y la formación de una masa pancreática, por lo que el principal reto es diferenciarla del adenocarcinoma de páncreas.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aumento de la IgG4 sérica es el parámetro analítico con mayor valor diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, y se correlaciona con la actividad de la enfermedad y con el número de órganos afectos. Sin embargo, también pueden elevarse en los tumores pancreáticos y en sujetos sanos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características radiológicas-tomográficas son las que mejor permiten diferenciar estas 2 enfermedades y fueron clave en nuestro caso. La presencia de un páncreas en «forma de salchicha» con un halo de edema que lo rodea es altamente sugestiva. Además, es el mejor instrumento para conocer la extensión de la enfermedad.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de confirmación se establece mediante biopsia. Actualmente se recomienda la ecoendoscopia para la obtención de la muestra pancreática con poco riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Asociación Internacional de Pancreatología elaboró en 2010 el Consenso Internacional sobre Criterios Diagnósticos de PAI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Nuestro paciente cumplía los criterios de imagen, serológico, afectación de otros órganos y la respuesta favorable a los corticoides.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe consenso sobre el mantenimiento con bajas dosis de corticoides, pero por el riesgo de recurrencia, se recomienda mantener dosis de 2,5-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día durante al menos 2 años.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAI-II, por el contrario, no tiene predilección por el sexo, no cursa con elevación sérica de IgG4 y no se asocia a afectación de otros órganos por lo que las recaídas son infrecuentes. En el 11-30% existe enfermedad inflamatoria intestinal asociada.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, la historia clínica fue determinante para establecer el diagnóstico histológico definitivo, mediante la revisión de una muestra obtenida hacía un año en el servicio de oftalmología de otro centro hospitalario. También fue determinante el abordaje diagnóstico multidisciplinar, con la participación del servicio de radiología para conseguir unos resultados óptimos.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos que ninguno de los autores presenta conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 596 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 175853 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TAC con contraste: agrandamiento global del páncreas, atrofia de la cola y una banda hipointensa en la periferia del parénquima. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 1 | 9 |
| 2024 Octubre | 41 | 3 | 44 |
| 2024 Septiembre | 36 | 2 | 38 |
| 2024 Agosto | 39 | 4 | 43 |
| 2024 Julio | 30 | 5 | 35 |
| 2024 Junio | 29 | 5 | 34 |
| 2024 Mayo | 45 | 2 | 47 |
| 2024 Abril | 34 | 11 | 45 |
| 2024 Marzo | 41 | 5 | 46 |
| 2024 Febrero | 40 | 4 | 44 |
| 2024 Enero | 39 | 2 | 41 |
| 2023 Diciembre | 46 | 9 | 55 |
| 2023 Noviembre | 66 | 8 | 74 |
| 2023 Octubre | 91 | 12 | 103 |
| 2023 Septiembre | 68 | 3 | 71 |
| 2023 Agosto | 42 | 5 | 47 |
| 2023 Julio | 41 | 5 | 46 |
| 2023 Junio | 49 | 1 | 50 |
| 2023 Mayo | 65 | 13 | 78 |
| 2023 Abril | 45 | 10 | 55 |
| 2023 Marzo | 101 | 7 | 108 |
| 2023 Febrero | 56 | 3 | 59 |
| 2023 Enero | 41 | 5 | 46 |
| 2022 Diciembre | 56 | 9 | 65 |
| 2022 Noviembre | 67 | 6 | 73 |
| 2022 Octubre | 83 | 20 | 103 |
| 2022 Septiembre | 64 | 8 | 72 |
| 2022 Agosto | 54 | 19 | 73 |
| 2022 Julio | 39 | 18 | 57 |
| 2022 Junio | 35 | 12 | 47 |
| 2022 Mayo | 64 | 9 | 73 |
| 2022 Abril | 36 | 11 | 47 |
| 2022 Marzo | 49 | 29 | 78 |
| 2022 Febrero | 45 | 8 | 53 |
| 2022 Enero | 66 | 6 | 72 |
| 2021 Diciembre | 48 | 11 | 59 |
| 2021 Noviembre | 48 | 6 | 54 |
| 2021 Octubre | 65 | 23 | 88 |
| 2021 Septiembre | 78 | 12 | 90 |
| 2021 Agosto | 46 | 8 | 54 |
| 2021 Julio | 24 | 13 | 37 |
| 2021 Junio | 52 | 9 | 61 |
| 2021 Mayo | 69 | 9 | 78 |
| 2021 Abril | 115 | 14 | 129 |
| 2021 Marzo | 78 | 23 | 101 |
| 2021 Febrero | 61 | 9 | 70 |
| 2021 Enero | 71 | 14 | 85 |
| 2020 Diciembre | 53 | 11 | 64 |
| 2020 Noviembre | 73 | 14 | 87 |
| 2020 Octubre | 31 | 10 | 41 |
| 2020 Septiembre | 33 | 10 | 43 |
| 2020 Agosto | 42 | 22 | 64 |
| 2020 Julio | 39 | 14 | 53 |
| 2020 Junio | 36 | 16 | 52 |
| 2020 Mayo | 39 | 9 | 48 |
| 2020 Abril | 39 | 8 | 47 |
| 2020 Marzo | 36 | 10 | 46 |
| 2020 Febrero | 56 | 5 | 61 |
| 2020 Enero | 66 | 21 | 87 |
| 2019 Diciembre | 81 | 12 | 93 |
| 2019 Noviembre | 50 | 6 | 56 |
| 2019 Octubre | 78 | 8 | 86 |
| 2019 Septiembre | 63 | 5 | 68 |
| 2019 Agosto | 43 | 8 | 51 |
| 2019 Julio | 59 | 14 | 73 |
| 2019 Junio | 88 | 33 | 121 |
| 2019 Mayo | 132 | 44 | 176 |
| 2019 Abril | 83 | 23 | 106 |
| 2019 Marzo | 33 | 9 | 42 |
| 2019 Febrero | 33 | 12 | 45 |
| 2019 Enero | 32 | 11 | 43 |
| 2018 Diciembre | 27 | 9 | 36 |
| 2018 Noviembre | 32 | 13 | 45 |
| 2018 Octubre | 22 | 10 | 32 |
| 2018 Septiembre | 7 | 2 | 9 |
| 2018 Agosto | 12 | 8 | 20 |
| 2018 Julio | 13 | 7 | 20 |
| 2018 Junio | 8 | 3 | 11 |
| 2018 Mayo | 5 | 9 | 14 |
| 2018 Abril | 13 | 2 | 15 |
| 2018 Marzo | 11 | 4 | 15 |
| 2018 Febrero | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2017 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Noviembre | 12 | 1 | 13 |
| 2017 Octubre | 2 | 0 | 2 |
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| 2016 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Mayo | 1 | 4 | 5 |
| 2016 Abril | 1 | 2 | 3 |
| 2016 Marzo | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Febrero | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Enero | 7 | 9 | 16 |
| 2015 Diciembre | 8 | 9 | 17 |
| 2015 Noviembre | 15 | 16 | 31 |
| 2015 Octubre | 9 | 16 | 25 |
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