Carta científica
Lesiones psoriasiformes: forma infrecuente de presentación de glucagonoma
Psoriasiform lesions: Uncommon presentation of glucagonoma
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Lesiones psoriasiformes en las piernas del paciente antes de la cirugía, y 15 días después de la intervención observamos que dichas lesiones han desaparecido.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El glucagonoma es un tumor inusual, que se origina en las células alfa de los islotes del cuerpo y cola del páncreas. Aproximadamente el 70% están asociados al síndrome del glucagonoma, que se caracteriza por la presencia de eritema necrolítico migratorio (ENM), diabetes mellitus, pérdida de peso, anemia, diarrea, alteraciones neuropsiquiátricas y fenómenos tromboembólicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El ENM es una dermatosis poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, pruriginosas y dolorosas en periné y áreas intertriginosas. Se agrupan formando placas, alrededor de una ampolla central. El 90% de los ENM aparecen asociados a un glucagonoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En ocasiones las lesiones cutáneas adoptan un aspecto psoriasiforme, debiendo realizar el diagnóstico diferencial entre psoriasis y ENM ante una psoriasis extensa que no mejora con tratamiento mantenido.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 52 años, que es estudiado por dermatología por presentar lesiones cutáneas. Es diagnosticado de psoriasis vulgar, pero con el paso del tiempo presenta nuevas lesiones consistentes en placas eritematosas, erosivo-costrosas en miembros inferiores (sobre todo por debajo de las rodillas), durante 3 años en tratamiento sin presentar mejoría. Con la sospecha de que dichas lesiones se correspondieran con un ENM, se solicitó biopsia de piel que informó de dermatitis psoriasiforme con paraqueratosis compacta y pústulas subcorneales, morfológicamente consistentes, con diagnóstico de ENM en fase inicial (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Se realizó una TC abdominal, encontrando una masa de 3,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el cuerpo del páncreas con adenopatías en tronco celíaco de tamaño significativo y múltiples metástasis hepáticas bilobares. Analíticamente presentó niveles de glucemia normales, hemoglobina de 12,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl (13,5-17,5), hematocrito del 36% (41-53%), lutropina 12,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mUI/ml (1,5-9,3), folitropina 5,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mUI/ml (1,5-12,4), cortisol 14,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl (6,2-19,4), somatotropina 1,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10,0), adrenocorticotropina 87,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>46,0), enolasa 29<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16,0), beta-hCG 69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mUI/Ml (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,0), antígeno carcinoembrionario 1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/Ml (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,0). Se completa el estudio con OctreoScan<span class="elsevierStyleSup">®</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), que muestra una gran masa a nivel del cuerpo pancreático que mide aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, compatible con la existencia de un glucagonoma, además se observan numerosos depósitos patológicos del trazador a nivel hepático, bilobares. Con el diagnóstico de glucagonoma se decidió intervenir quirúrgicamente al paciente, realizando una pancreatectomía córporo-caudal con linfadenectomía. El informe anatomopatológico, concluye que estamos ante un tumor neuroendocrino bien diferenciado G1, compatible con glucagonoma, de cuerpo de páncreas, pT3 pN1. Tras la cirugía, el paciente evolucionó favorablemente, desapareciendo por completo las lesiones en la piel, a los 15 días de la intervención (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Actualmente el paciente se encuentra en tratamiento con lanreótido y está pendiente de valoración para transplante hepático.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 2% de los tumores digestivos son tumores neuroendocrinos de páncreas, de ellos el glucagonoma representa el 4%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Es más frecuente en mujeres a partir de los 45 años. Aproximadamente el 50% de los pacientes diagnosticados con estos tumores, presentan clínica con la sintomatología y signos relacionados con la actividad biológica de las hormonas secretadas por la neoplasia. El 70-80% de los pacientes con glucagonoma presentan la siguiente tríada: diabetes, ENM y anemia. El glucagonoma, como otros tumores neuroendocrinos, expresa receptores de somatostatina en más del 80% de los casos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detección de los glucagonomas se puede realizar mediante TC, RMN o ecografía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Al expresar los receptores anteriormente descritos, la gammagrafía con análogos de la somatostatina se utiliza para demostrar la presencia de la neoplasia y su diseminación en los casos en los que esta existe.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El crecimiento de estos tumores es lento, presentando una alta tasa de supervivencia que supera el 50% a los 10 años en presencia de metástasis, y un 65% aproximadamente en ausencia de estas. La supervivencia media es de 3 a 7 años desde que se realiza el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El tratamiento más efectivo del ENM se basa en la normalización de los niveles de glucagón mediante la extirpación quirúrgica del tumor pancreático, como ocurrió con nuestro paciente. El tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes con enfermedad limitada al páncreas, con o sin adenopatías y para pacientes con metástasis hepáticas u otras potencialmente resecables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Más del 50% de los pacientes con clínica presentan metástasis hepáticas en el momento del diagnóstico. El tratamiento de la metástasis hepática única mediante cirugía presenta una tasa de supervivencia del 60% a los 10 años. Cuando el paciente presenta metástasis hepáticas bilobares sin enfermedad extrahepática, y el tumor es resecable, podría estar indicado el transplante hepático con una supervivencia media a los 5 años del 40-81%. Si el tratamiento quirúrgico de las metástasis está contraindicado se puede proceder a la quimioembolización o la ablación mediante radiofrecuencia. El tratamiento paliativo con somatostatina o su análogo (octreótido), consigue buenos resultados. Estos fármacos disminuyen la conversión de proglucagón a glucagón, haciendo que sus niveles bajen, consiguiendo la mejoría clínica en muchos casos. El tratamiento médico con análogos de somatostatina se considera el tratamiento de elección en los casos de tumor irresecable. También presenta beneficios en los estados de hiperproducción hormonal (debiendo emplearse en los casos en los que persista la clínica). La elección de estos tratamientos se debe realizar de forma individualizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión podemos resaltar que la extensión del tumor y la presencia de metástasis van a determinar la estrategia curativa a seguir, siendo la cirugía la técnica de elección cuando la enfermedad primaria se encuentra controlada y las metástasis hepáticas (si las tiene) son potencialmente resecables. El tratamiento agresivo de las metástasis hepáticas parece obtener mejores resultados en cuanto a la supervivencia del individuo. Se debe tener en cuenta que ante una lesión de aspecto psoriasiforme que no responde a tratamiento habitual debemos sospechar de un posible ENM secundario a glucagonoma.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 775 "Ancho" => 1200 "Tamanyo" => 133842 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resección corporocaudal de páncreas y esplenectomía. 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Se aprecia masa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el cuerpo del páncreas con adenopatías en tronco celíaco y metástasis hepáticas bilobares.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1761 "Ancho" => 2334 "Tamanyo" => 354408 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eritema necrolítico migratorio. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 3 | 18 |
| 2024 Octubre | 519 | 40 | 559 |
| 2024 Septiembre | 535 | 67 | 602 |
| 2024 Agosto | 530 | 53 | 583 |
| 2024 Julio | 383 | 35 | 418 |
| 2024 Junio | 333 | 39 | 372 |
| 2024 Mayo | 394 | 49 | 443 |
| 2024 Abril | 406 | 29 | 435 |
| 2024 Marzo | 345 | 24 | 369 |
| 2024 Febrero | 327 | 35 | 362 |
| 2024 Enero | 418 | 25 | 443 |
| 2023 Diciembre | 336 | 15 | 351 |
| 2023 Noviembre | 483 | 18 | 501 |
| 2023 Octubre | 493 | 26 | 519 |
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| 2023 Marzo | 373 | 8 | 381 |
| 2023 Febrero | 276 | 3 | 279 |
| 2023 Enero | 221 | 7 | 228 |
| 2022 Diciembre | 208 | 9 | 217 |
| 2022 Noviembre | 403 | 12 | 415 |
| 2022 Octubre | 332 | 12 | 344 |
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| 2022 Agosto | 271 | 16 | 287 |
| 2022 Julio | 209 | 16 | 225 |
| 2022 Junio | 236 | 17 | 253 |
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| 2022 Abril | 213 | 11 | 224 |
| 2022 Marzo | 248 | 14 | 262 |
| 2022 Febrero | 201 | 9 | 210 |
| 2022 Enero | 197 | 12 | 209 |
| 2021 Diciembre | 198 | 16 | 214 |
| 2021 Noviembre | 190 | 10 | 200 |
| 2021 Octubre | 178 | 22 | 200 |
| 2021 Septiembre | 169 | 11 | 180 |
| 2021 Agosto | 145 | 10 | 155 |
| 2021 Julio | 109 | 9 | 118 |
| 2021 Junio | 91 | 9 | 100 |
| 2021 Mayo | 110 | 12 | 122 |
| 2021 Abril | 243 | 41 | 284 |
| 2021 Marzo | 173 | 9 | 182 |
| 2021 Febrero | 87 | 15 | 102 |
| 2021 Enero | 72 | 5 | 77 |
| 2020 Diciembre | 56 | 6 | 62 |
| 2020 Noviembre | 26 | 5 | 31 |
| 2020 Octubre | 15 | 10 | 25 |
| 2020 Mayo | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2019 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 9 | 7 | 16 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Diciembre | 0 | 11 | 11 |
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