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Carta científica
Tumor neuroendocrino de la vesícula biliar
Neuroendocrine tumour of the gallbladder
Joana Aylhin López Marcano
Autor para correspondencia
aylhin10@gmail.com

Autor para correspondencia.
, José Manuel Ramia Ángel, Roberto de la Plaza Llamas, Alba Manuel Vázquez, Raquel Latorre Fragua
Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática, Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo, Hospital Universitario de Guadalajara, Guadalajara, España
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el diagn&#243;stico y la terap&#233;utica de estas infrecuentes tumoraciones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 1&#58; mujer de 51 a&#241;os con antecedentes de c&#243;licos biliares&#46; En la ecograf&#237;a se evidenci&#243; colelitiasis&#59; la anal&#237;tica no presentaba alteraciones&#46; Se le realiz&#243; colecistectom&#237;a laparosc&#243;pica programada y recibi&#243; el alta a las 24&#160;h sin complicaciones&#46; En el estudio histol&#243;gico&#44; se apreciaba TNE de bajo grado de 1&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; G1&#44; Ki67 1&#37;&#44; con cromogranina positiva y ganglio c&#237;stico sin evidencia de malignidad&#46; En la TAC toracoabdominal no se apreciaron datos de extensi&#243;n a distancia&#46; La cifra de cromogranina A fue &#60;5&#160;ng&#47;mL&#46; En el seguimiento anual a 3 a&#241;os con TAC y cromogranina anual no se evidenciaba recidiva&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 2&#58; var&#243;n de 50 a&#241;os con antecedente de diabetes mellitus tipo 2&#44; infecci&#243;n por virus de la hepatitis C y esquizofrenia&#44; a quien se le realiz&#243; ecograf&#237;a que evidenciaba un p&#243;lipo vesicular mayor de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#59; la anal&#237;tica no presentaba alteraciones&#46; Se realiz&#243; colecistectom&#237;a laparosc&#243;pica reglada y recibi&#243; el alta a las 24&#160;h sin complicaciones&#46; En el estudio histopatol&#243;gico&#44; se observ&#243; TNE de bajo grado&#44; G1&#44; microcarcinoide&#44; con configuraci&#243;n polipoide de 3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; limitado a mucosa&#44; Ki67 1&#44;2&#37;&#44; con cromogranina positiva y ganglio linf&#225;tico peric&#237;stico sin afectaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En la TAC toracoabdominal no se apreciaron datos de extensi&#243;n a distancia&#46; La cifra de cromogranina A fue 130&#160;ng&#47;mL&#46; En el seguimiento a 2 a&#241;os con TAC y cromogranina anual no se evidenci&#243; recidiva&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TNE-VB representan el 0&#44;5&#37; de todos los TNE&#44; son m&#225;s frecuentes en mujeres &#40;68&#37;&#41; y la edad de presentaci&#243;n var&#237;a entre 26 y 79 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>teor&#237;as del origen de los TNE-VB&#46; Seg&#250;n una de ellas&#44; podr&#237;an originarse a partir de c&#233;lulas madre multipotenciales&#44; tejido pancre&#225;tico ect&#243;pico o fibras nerviosas ubicadas en la pared vesicular&#59; seg&#250;n la otra&#44; a partir de c&#233;lulas neuroendocrinas &#40;c&#233;lulas enterocromafinas o Kulchitsky&#41; en la metaplasia intestinal o g&#225;strica del epitelio vesicular&#44; producida despu&#233;s de una inflamaci&#243;n cr&#243;nica por colelitiasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TNE no funcionantes son indolentes&#44; generalmente presentan s&#237;ntomas derivados del efecto masa como dolor abdominal e ictericia&#44; se diagnostican en etapas avanzadas&#44; con met&#225;stasis en aproximadamente el 40&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los TNE funcionantes pueden producir una amplia variedad de signos y s&#237;ntomas debido a la hiperactividad hormonal&#46; El s&#237;ndrome carcinoide&#44; que se caracteriza por rubor&#44; hipotensi&#243;n&#44; diarrea&#44; sibilancias y enfermedad card&#237;aca causada por la serotonina&#44; se ha informado en menos del 1&#37; de los casos de TNE-VB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico preoperatorio de TNE-VB es infrecuente&#46; Lo recomendado seg&#250;n el manual de estadificaci&#243;n del c&#225;ncer &#40;American Joint Committee on Cancer&#44; versi&#243;n 3&#46;2018&#41; para TNE por extrapolaci&#243;n de los TNE del tracto digestivo y p&#225;ncreas&#44; es la realizaci&#243;n de una TAC o RNM y&#44; seg&#250;n sea apropiado&#44; la toma de im&#225;genes basadas en receptores de somatostatina &#40;PET preferentemente o gammagraf&#237;a&#41;&#44; TAC de t&#243;rax y cromogranina s&#233;rica o 5-HIAA en orina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero en los TNE-VB el diagn&#243;stico suele obtenerse de forma incidental en el estudio histopatol&#243;gico y la tinci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica de la pieza quir&#250;rgica de una colecistectom&#237;a solicitada por colelitiasis o colecistitis y estudiada &#250;nicamente por ecograf&#237;a abdominal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos presentados son hallazgos en el estudio histopatol&#243;gico tras colecistectom&#237;as indicadas por colelitiasis&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico debe incluir morfolog&#237;a &#40;c&#233;lulas grandes frente a c&#233;lulas peque&#241;as y diferenciaci&#243;n&#41;&#44; tinci&#243;n para cromogranina A y sinaptofisina&#44; Ki-67 y recuento mit&#243;tico&#46; Esto permite clasificarlos en&#58; bajo grado&#44; diferenciado &#40;G1&#44; &#237;ndice Ki-67&#160;&#60;&#160;3&#37;&#41;&#59; grado intermedio&#44; moderadamente diferenciado &#40;G2&#44; &#237;ndice Ki-67&#160;&#8805;&#160;3&#37; y &#8804;20&#37;&#41;&#59; neoplasias de alto grado pobremente diferenciado &#40;G3&#44; &#237;ndice Ki-67&#160;&#62;&#160;20&#37;&#41;&#44; de c&#233;lulas peque&#241;as o grandes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El marcador s&#233;rico m&#225;s empleado es la cromogranina A&#44; secretada por c&#233;lulas neuronales y neuroendocrinas&#46; Hay que considerar que puede estar elevada en pacientes con insuficiencia renal o hep&#225;tica y en pacientes en tratamiento con inhibidores de la bomba de protones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La cromogranina B&#44; la enolasa neuronal espec&#237;fica y la cuantificaci&#243;n de 5-HIAA en orina tambi&#233;n pueden ser &#250;tiles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Solo se deben tomar como complemento diagn&#243;stico e indicador de la carga tumoral y de la respuesta al tratamiento&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resecci&#243;n es el enfoque de tratamiento primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La colecistectom&#237;a suele ser suficiente si el ganglio c&#237;stico es negativo y el margen est&#225; libre&#59; de lo contrario&#44; se debe ampliar la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y considerar un tratamiento m&#225;s intensivo&#44; basado en la linfadenectom&#237;a regional o bisegmentectom&#237;a IVb-V&#46; Se recomienda la terapia adyuvante en pacientes con un valor de Ki-67 &#62;20-55&#37;&#44; que es m&#225;s efectiva para el subtipo de c&#233;lulas peque&#241;as&#46; No se han identificado factores pron&#243;sticos espec&#237;ficos en TNE-VB&#44; pero el &#237;ndice proliferativo&#44; la diferenciaci&#243;n y el tama&#241;o del tumor representan factores pron&#243;sticos globales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n las recomendaciones de la NCCN&#44; entre los 3 y los 12 meses posresecci&#243;n y cada 12-24 meses debe analizarse la cromogranina s&#233;rica o 5-HIAA en orina y TAC o&#160;RNM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente la enfermedad avanzada puede tener tasas de supervivencia a 5 a&#241;os de hasta 77-95&#37; cuando se trata con resecci&#243;n de tumor primario y terapia adyuvante&#46; Sin embargo&#44; se han descrito subtipos m&#225;s agresivos&#44; con un curso cl&#237;nico r&#225;pido en el que la supervivencia y el pron&#243;stico son marcadamente peores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; los TNE-VB son infrecuentes y suelen ser no funcionantes&#44; generalmente son hallados en el estudio histopatol&#243;gico de la VB despu&#233;s de una colecistectom&#237;a por colelitiasis&#44; se debe estudiar el ganglio c&#237;stico para decidir si se aborda linfadenectom&#237;a y bisegmentectom&#237;a IVb-V y&#44; con base en el &#237;ndice proliferativo&#44; considerar la adyuvancia&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02105705
Idioma original: Español
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