Carta científica
Enfermedad perianal como primera manifestación en la enfermedad de Crohn pediátrica
Perianal disease as the first manifestation in paediatric Crohn's disease
Albany María Sosa Solísa,
, Lusmey Fernández Antuñab, Yolanda Royo Cuadrac, Ester Castellarnau Figuerasd
Autor para correspondencia
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Joan XXIII, Tarragona, España
b Gastroenterología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Joan XXIII, Tarragona, España
c Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario Joan XXIII, Tarragona, España
d Urgencias de Pediatría, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Joan XXIII, Tarragona, España
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La enfermedad perianal (EPA) es además un factor predictivo de peor pronóstico, justificando un tratamiento más agresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se reportan 3 casos de pacientes pediátricos diagnosticados con EC y EPA como única manifestación al inicio, con el objetivo de describir su presentación, hallazgos fenotípicos y desenlace.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 1: Varón de 12 años con anemia ferropénica. Presenta fisura anal profunda y rectorragia asociada de 3 meses de evolución, sin mejoría con tratamientos tópicos. Madre afecta de EC. Se asocia pérdida de peso en los últimos meses. En la última semana comienza con diarreas y fiebre. La exploración muestra zona perianal con repliegue mucoso, 2 fisuras anales, una con trayecto fistuloso y supuración. En la analítica: anemia ferropénica, PCR 4, 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, albúmina normal, calprotectina fecal: 82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g, <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> infeccioso negativo. Esofagogastroduodenoscopia (EGD): normal e ileocolonoscopia (IC) y biopsias de múltiples tramos, compatible con EC ileocolónica (A1b,L3,P,G-0 clasificación de París). La RMN pélvica muestra fístula simple y un absceso en región perianal. wPCDAI: 60. Se inicia inducción con adalimumab a dosis de 160, 80 y 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/cada 14 días de mantenimiento, y azatioprina y antibioterapia con metronidazol durante 3 semanas. Mejoría clínica progresiva. Al mes reingresa por eritema nudoso y fiebre sin foco, y durante el ingreso insuficiencia renal, suspendiéndose la azatioprina con resolución del cuadro. Actualmente en tratamiento con adalimumab en monoterapia con buen control.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 2: Varón de 8 años acude por hematoquecia asociada a fisura anal con deposiciones normales de 2 años de evolución. Desde entonces estancamiento ponderoestatural. Al examen físico: fisura anal profunda y pólipo centinela en margen anal. La analítica muestra ferropenia e hipogammaglobulinemia, <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> infeccioso negativo, calprotectina fecal 2.758<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g. EGD e IC con aspecto macroscópico normal, confirmando las biopsias escalonadas la presencia de inflamación granulomatosa no necrosante sugiriendo el diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal (A1a,L3,P,G-1 clasificación de París). Se completa estudio con RMN pélvica: descarta fístulas o abscesos. Se realiza densitometría ósea (DMO), presentando una <span class="elsevierStyleItalic">Z-score</span> de –2,5 en cuerpo total. wPCDAI: 25. Se inicia tratamiento con infliximab a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día/cada 8 semanas y azatioprina hasta 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. A los 7 meses presenta absceso perianal que requirió drenaje quirúrgico y antibioticoterapia 21 días. Desarrolla anticuerpos anti-infliximab con niveles del fármaco indetectables por lo que se decide cambiar a adalimumab 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/cada 14 días. Posteriormente, cicatrización del absceso y actualmente con adalimumab intensificado cada 7 días con buena evolución.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caso 3: Varón de 11 años. Derivado desde consulta de cirugía pediátrica por abscesos anales recurrentes de 3 años de evolución que habían precisado drenaje quirúrgico. En el momento actual asintomático y sin lesiones perianales. La analítica muestra ferropenia, VSG y PCR y <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> infeccioso negativos. Calprotectina fecal: 1.144<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g. EGD e IC que evidencian lesiones endoscópicas compatibles con EC ileocolónica (A1b,L3,B1,G-0 clasificación de París). Se completa estudio con RMN pélvica que evidencia trayecto fibroso perianal izquierdo, sin signos de actividad aguda. La DMO normal. Se inicia nutrición enteral exclusiva (NEE) y tratamiento de mantenimiento con azatioprina a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. Completa inducción de 8 semanas con la NEE. Al año de tratamiento se mantiene en monoterapia con azatioprina a 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día y sin nuevas lesiones perianales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afección perianal es la inflamación próxima al ano e incluye pólipos, fisuras, fístulas, abscesos y/o estenosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la población pediátrica la información es limitada, reportándose una incidencia de EPA entre un 13,6-62% y al diagnóstico de la EC un 15% tenían lesiones perianales. La edad temprana y la afectación intestinal grave se han asociado a su aparición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica es diversa, incluso pudiendo ser asintomática. La EPA puede ser la única manifestación de la EC y preceder a la sintomatología intestinal incluso en años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los cuadros fistulizantes se han asociado con peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento es alcanzar la curación de los abscesos y el cierre total de la fístula. La llegada de los fármacos anti-TNF han supuesto un cambio en el tratamiento de estos pacientes, recomendándose la terapia biológica en la inducción y mantenimiento de la EPA pediátrica fistulizante, combinado si es necesario con tratamiento quirúrgico. Los antibióticos son adecuados para favorecer el cierre de la fístula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos sin afección fistulizante no queda claro si estaría recomendado iniciar precozmente tratamiento biológico, pero debido a su asociación con enfermedad fistulizante podría ser beneficioso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los niños con enfermedad perianal recurrente se debería descartar EC porque muchas veces es la única manifestación, esto ayudaría a proporcionar un tratamiento precoz y evitar complicaciones.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The Characteristics and Long-term Outcomes of Pediatric Crohn's Disease Patients with Perianal Disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "Y. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 22 | 1 | 23 |
| 2024 Octubre | 189 | 6 | 195 |
| 2024 Septiembre | 186 | 23 | 209 |
| 2024 Agosto | 216 | 20 | 236 |
| 2024 Julio | 197 | 5 | 202 |
| 2024 Junio | 257 | 8 | 265 |
| 2024 Mayo | 270 | 14 | 284 |
| 2024 Abril | 227 | 11 | 238 |
| 2024 Marzo | 203 | 8 | 211 |
| 2024 Febrero | 279 | 3 | 282 |
| 2024 Enero | 292 | 4 | 296 |
| 2023 Diciembre | 220 | 8 | 228 |
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| 2023 Marzo | 157 | 5 | 162 |
| 2023 Febrero | 125 | 6 | 131 |
| 2023 Enero | 104 | 8 | 112 |
| 2022 Diciembre | 72 | 7 | 79 |
| 2022 Noviembre | 88 | 16 | 104 |
| 2022 Octubre | 81 | 22 | 103 |
| 2022 Septiembre | 42 | 20 | 62 |
| 2022 Agosto | 41 | 21 | 62 |
| 2022 Julio | 30 | 15 | 45 |
| 2022 Junio | 23 | 10 | 33 |
| 2022 Mayo | 12 | 9 | 21 |
| 2022 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2022 Marzo | 3 | 2 | 5 |
| 2022 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2021 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2021 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2021 Septiembre | 604 | 0 | 604 |
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| 2021 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2021 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2021 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2021 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2021 Marzo | 12 | 4 | 16 |
| 2021 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2021 Enero | 8 | 0 | 8 |
| 2020 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
| 2020 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
| 2020 Octubre | 9 | 2 | 11 |
| 2020 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2020 Julio | 16 | 0 | 16 |
| 2020 Junio | 19 | 6 | 25 |
| 2020 Mayo | 73 | 35 | 108 |
| 2020 Marzo | 0 | 1 | 1 |
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