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Inicio Gastroenterología y Hepatología Presentación atípica de tumor neuroendocrino: Somatostatinoma duodenal
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Carta científica
Presentación atípica de tumor neuroendocrino: Somatostatinoma duodenal
Infrequent presentation of neuroendocrine tumour: duodenal somatostatinoma
Irune Vicente Rodríguez
Autor para correspondencia
irune.vicente@outlook.com

Autor para correspondencia.
, Lorena García Bruña, Amaia Sanz Larrainzar, Adriana Cavero Ibiricu, Roberto Maniega Alba, Marta Calvo Fernández, Natalia Ortega Machon, Francisco Javier Ibáñez Aguirre
Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Galdakao Usansolo, Galdakao (Vizvaya), España
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en controles por Atenci&#243;n Primaria desde hace m&#225;s de 10 a&#241;os por hipertransaminasemia asintom&#225;tica que&#44; tras un empeoramiento anal&#237;tico&#44; fue derivado a consultas del servicio de aparato digestivo&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una gastroscopia&#44; en la que se objetiv&#243; una voluminosa lesi&#243;n duodenal polipoidea e irregular&#44; mamelonada&#44; ulcerada y friable&#44; que ocupaba un 50&#37; de la luz&#46; Las biopsias fueron informadas comoTEN productor de somatostatina&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n la TAC de estadificaci&#243;n&#44; se describe una tumoraci&#243;n hiperdensa en pared medial de segunda porci&#243;n duodenal&#44; que condicionaba una atrofia de la cabeza&#44; cuello&#44; cuerpo y cola pancre&#225;ticos&#44; con signos de afectaci&#243;n transmural y con adenopat&#237;as patol&#243;gicas regionales&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras completar el estudio y obtener un riesgo preoperatorio de ASA III&#44; el paciente fue intervenido quir&#250;rgicamente&#58; se le practic&#243; una duodeno-pancreatectom&#237;a cef&#225;lica de tipo Whipple con anastomosis pancreatoduodenal ductomucosa y montaje de tipo Child&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El postoperatorio transcurri&#243; sin incidencias y el paciente fue dado de alta al 7&#46;&#176; d&#237;a postoperatorio&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatom&#237;a patol&#243;gica definitiva de la pieza quir&#250;rgica se inform&#243; como TNE glandular &#40;G1&#41; duodenal productor de somatostatina&#44; que invad&#237;a tejido pancre&#225;tico con 7 ganglios afectados &#40;pT3N1&#41;&#46; La revisi&#243;n microsc&#243;pica revel&#243; una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas epiteliales con citoplasma claro o ligeramente eosin&#243;filo y un n&#250;cleo redondeado&#44; peque&#241;o e hipercrom&#225;tico&#44; dispuestas en estructuras tubuloglandulares y focalmente en nidos s&#243;lidos&#44; as&#237; como algunas c&#233;lulas tumorales pleom&#243;rficas&#46; Destacaban calcificaciones psamomatosas y estroma amiloideo &#40;rojo Congo positivo y con refringencia verde manzana al estudio con luz polarizada&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue positiva para cromogranina&#44; sinaptofisina&#44; CD56 y somatostatina&#44; con un KI-67 inferior al 2&#37;&#46; Los islotes pancre&#225;ticos hiperpl&#225;sicos del par&#233;nquima pancre&#225;tico adyacente inclu&#237;an c&#233;lulas positivas para insulina&#44; glucag&#243;n y somatostatina&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al alta&#44; se descart&#243; la existencia de un MEN-1 y el paciente actualmente sigue controles cl&#237;nicos&#44; radiol&#243;gicos y anal&#237;ticos en nuestras consultas&#44; sin signos de recidiva en la actualidad&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TNE son un tipo de neoplasias derivado de las c&#233;lulas enterocromafines del tracto gastrointestinal&#46; Fueron descritos por Lubarsch en 1888 a ra&#237;z del estudio de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>tumoraciones ileales descubiertas durante una autopsia&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los TNE encontramos el somatostatinoma&#44; derivado de las c&#233;lulas que producen somatostatina&#44; 2&#47;3 de los cuales asientan en la cabeza y el resto en la ampolla de Vater &#40;3&#37;&#41;&#44; en el duodeno &#40;19&#37;&#41; y m&#225;s raramente en el yeyuno &#40;3&#37;&#41;&#46; El 75&#37; de los somatostatinomas tienen un comportamiento maligno y hasta el 92&#37; se presentan como enfermedad metast&#225;sica&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores duodenales bien diferenciados constituyen solo el 2&#44;6&#37; de todos los TNE&#46; Su aparici&#243;n puede ser espor&#225;dica &#40;93&#44;1&#37;&#41; o familiar &#40;6&#44;9&#37;&#41;&#44; en relaci&#243;n con el s&#237;ndrome MEN-1&#46; Esta &#250;ltima es una enfermedad autos&#243;mica dominante en la que la mutaci&#243;n en el gen supresor TNF-1 promueve la aparici&#243;n de neoplasias&#46; En estos pacientes la incidencia de este tipo de tumores es de alrededor del 1&#37; y suelen asociarse con adenocarcinomas&#44; tumores de GIST y feocromocitomas&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los somatostatinomas de localizaci&#243;n duodenal suelen presentar s&#237;ntomas m&#225;s inespec&#237;ficos &#40;ictericia&#44; dolor abdominal&#44; hemorragia digestiva&#44; anemia ferrop&#233;nica&#44; oclusi&#243;n intestinal&#44; colangitis&#8230;&#41;&#44; lo que obligar&#225; a un diagn&#243;stico diferencial con otros tumores&#44; como el ampuloma o el adenocarcinoma de cabeza pancre&#225;tica&#46; Sin embargo&#44; aquellos de localizaci&#243;n pancre&#225;tica suelen empezar m&#225;s habitualmente con el s&#237;ndrome del somatostatinoma &#40;diabetes&#44; colelitiasis y esteatorrea&#41; o como enfermedad metast&#225;sica &#40;70&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la mayor&#237;a de los somatostatinomas cursan de forma silente o con s&#237;ntomas inespec&#237;ficos&#44; su diagn&#243;stico inicial se realiza habitualmente de forma incidental&#46; La ecoendoscopia con toma de biopsias ha resultado ser el m&#233;todo m&#225;s eficaz para el diagn&#243;stico de este tipo de tumores&#44; as&#237; como para la estadificaci&#243;n local&#46; La TAC helicoidal y la RM son &#250;tiles para descartar enfermedad metast&#225;sica&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al potencial maligno de estos tumores el <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> del tratamiento es la cirug&#237;a&#58; se considera la resecci&#243;n local o endosc&#243;pica de las lesiones menores de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y la resecci&#243;n m&#225;s radical &#40;duodenopancreatectom&#237;a de tipo Whipple con linfadenectom&#237;a&#41; para los tumores mayores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No est&#225; demostrado que la quimioterapia adyuvante ofrezca beneficio tras la resecci&#243;n quir&#250;rgica del tumor y la quimioterapia paliativa en tumores irresecables tiene efectos muy limitados&#46; Sin embargo&#44; en los pacientes no candidatos a intervenci&#243;n quir&#250;rgica que presenten una sintomatolog&#237;a muy florida&#44; los an&#225;logos de la somatostatina&#44; como el octre&#243;tido&#44; podr&#237;an ser beneficiosos&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia media a 5 a&#241;os tras la cirug&#237;a se encuentra en un 40-60&#37;&#44; aunque puede llegar al 100&#37; si en el momento del diagn&#243;stico no existen met&#225;stasis hep&#225;ticas ni ganglionares&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conclusi&#243;n</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los somatostatinomas duodenales son un tipo de TNE infrecuente&#44; que se diagnostica en su mayor&#237;a de forma incidental&#46; Dado su potencial maligno&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la resecci&#243;n completa &#40;bien quir&#250;rgica o endosc&#243;pica&#41;&#44; 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Información del artículo
ISSN: 02105705
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 11 0 11
2024 Octubre 124 7 131
2024 Septiembre 131 7 138
2024 Agosto 124 24 148
2024 Julio 105 9 114
2024 Junio 92 7 99
2024 Mayo 103 5 108
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2024 Marzo 79 11 90
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