Paciente varón de 20 años sin antecedentes de interés, que consultó en urgencias por dolor abdominal agudo. No refería ingesta de pescado crudo ni toma de drogas o fármacos, ni infección respiratoria previa. En la analítica destacó leucocitosis 13.900/mm3 (3.500-11.000), PCR 130,9mg/l (<5) y sedimento urinario normal. Se realizó una TC abdominal (fig. 1) que mostró hallazgos compatibles con dilatación de yeyuno proximal e invaginación
A las 24h se realizó un tránsito intestinal que mostró resolución de la invaginación intestinal y un engrosamiento mural a nivel de yeyuno. A los 2 días del ingreso aparecieron fiebre de 38°C, diarrea, vómitos y agravamiento del dolor abdominal, por lo que se inició tratamiento antibiótico empírico. Se realizaron hemocultivos, coprocultivo, estudio de parásitos en heces, serologías de Anisakis simplex y de enfermedad celíaca, serologías de hepatitis víricas, VEB, CMV, parvovirus, VIH, estudio de tuberculosis y de linfoma siendo todo ello negativo. A la semana de ingreso se realizó una angio-TC abdominal que descartó isquemia arterial y una entero-RMN que mostró la persistencia del edema en asas de yeyuno.
A las 2 semanas, y ante la persistencia de un dolor abdominal intenso, se realizó una laparoscopia exploradora con el objetivo de descartar complicaciones de la invaginación (isquemia/perforación encubierta) o una enfermedad de Crohn complicada. Tras confirmarse la presencia de una yeyunitis inespecífica se inició tratamiento con esteroides a dosis de 60mg/día intravenosa y posteriormente aparecieron lesiones purpúricas en ambas extremidades inferiores, lo que permitió sospechar una púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). Se completó el estudio con una endoscopia digestiva alta accediendo a la primera porción yeyunal que mostró una mucosa edematosa y petequias difusas. La anatomía patológica fue informada como cambios de tipo isquémico de probable origen vascular. No se pudo demostrar la presencia de depósitos de IgA dado el procesado de la muestra. Se realiza estudio de orina de 24h con presencia de proteinuria de 2.953mg/24h (<300) y de hematuria.
A las 3 semanas del ingreso presentó desaparición del dolor abdominal y mejoría de la proteinuria. Fue dado de alta a la cuarta semana bajo tratamiento corticoideo.
Describimos un caso inusual de un paciente adulto con PSH que comenzó en forma de invaginación intestinal, seguida de aparición de las lesiones purpúricas y de la afectación renal, a las 2 semanas del inicio del cuadro clínico.
La PSH es una vasculitis sistémica de pequeño vaso por depósito de IgA, infrecuente en adultos1. La etiología es incierta, pero en un 30-50% de los casos está precedida de una infección respiratoria (estreptococos, Mycoplasma pneumoniae, etc.).
Para el diagnóstico de la PSH es un criterio obligatorio la presencia de púrpura asociada al menos a uno de los siguientes: dolor abdominal, biopsia compatible con vasculitis por depósito de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA, artritis o artralgias, afectación renal2.
La manifestación gastrointestinal es la tercera en frecuencia por detrás de la cutánea y de la articular, afectando sobre todo a intestino delgado, estómago y colon; esta puede preceder a la púrpura hasta 2 semanas antes en un 10-20% de los pacientes2–4. Las manifestaciones más frecuentes son en forma de dolor abdominal, vómitos, hemorragia digestiva o diarrea.
Las complicaciones graves en forma de invaginación o de perforación intestinal son menos frecuentes. La patogénesis de la invaginación está relacionada con cambios a nivel de la submucosa y subserosa con relación al edema producido por la propia vasculitis3.
El diagnóstico precoz de la PSH cuando el cuadro abdominal precede a la clínica cutánea es difícil, por ello este caso fue todo un desafío diagnóstico y obligó a descartar otras causas de yeyunitis aguda. La endoscopia podría ser útil y mostrar lesiones en forma de úlceras, áreas nodulares o protrusiones hemorrágicas, pero en nuestro caso los hallazgos fueron inespecíficos y la biopsia resultó no concluyente al no tener muestra representativa de la submucosa que es donde se encuentran los depósitos de IgA típicos de esta entidad.
El tratamiento con corticoides, aunque no estén bien establecidos el momento de inicio ni la dosis, podría ser útil cuando se instaura de forma precoz en todo paciente con dolor abdominal intenso, una vez descartadas la invaginación y la perforación intestinal1,2,4,5.
En conclusión, ante todo caso de invaginación intestinal o de yeyunitis aguda de etiología no aclarada, deberíamos incluir a la púrpura de Schönlein-Henoch dentro del diagnóstico diferencial, incluso sin la presencia de las lesiones cutáneas en los primeros días de la enfermedad.
