Los tumores mesenquimales gastrointestinales son tumores infrecuentes, mayoritariamente tumores del estroma gastrointestinal (GIST)1,2, siendo más raros los tumores de músculo liso (leiomiomas y leiomiosarcomas) y schwannomas. A nivel del colon son más frecuentes los leiomiomas y los lipomas submucosos, siendo raro el diagnóstico de GIST, y aún más raro el de leiomiosarcoma (<1% de los casos2). Su incidencia es 1:100.000 habitantes y supone un 0,12% de las neoplasias de colon. El leiomiosarcoma de colon es un tumor agresivo asociado a un mal pronóstico3.
Presentamos el caso de un varón de 71 años, con antecedentes de hipertensión arterial, EPOC, dislipemia y apendicectomía. A raíz del estudio por estreñimiento de un año de evolución se realiza una colonoscopia completa en la que se aprecia una lesión polipoidea en colon transverso, a 80cm del margen anal, cuyo diagnóstico anatomopatológico es de leiomiosarcoma. El estudio de extensión mediante tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominopélvico resulta negativo para lesiones a distancia. Se describe también una pequeña adenopatía de 11mm locorregional. Ante estos hallazgos se realiza una colectomía subtotal laparoscópica con anastomosis íleo-sigmoidea.
El estudio anatomopatológico definitivo describe una lesión polipoide y ulcerada, estenosante de la luz, de 4,5×4×4cm, con ausencia de necrosis e índice de mitosis de 12 por cada 10 campos, correspondiente con un pT1N0M0 con grado histológico G2.
Los leiomiosarcomas de colon son tumores agresivos, con alta tasa de recidiva local, y de diseminación fundamentalmente hematógena, asociados a mal pronóstico.
A diferencia del GIST, el leiomiosarcoma ocurre preferentemente en el intestino delgado (45%) y en el grueso (38%), siendo rara la localización gástrica o esofágica3. También puede presentarse en el recto. Afecta con mayor frecuencia en varones entre la 6.ª y 7.ª décadas de la vida4,5.
Morfológicamente pueden resultar indistinguibles de un GIST, siendo necesaria la inmunohistoquímica para su diagnóstico. Este hecho explica que muchos de los tumores mesenquimales en la era pre-GIST, fueran diagnosticados como leiomiosarcomas4.
Suelen presentarse como pólipos submucosos o nódulos intramurales, que surgen de la muscularis mucosae o de la muscular propia, siendo frecuente la ulceración y la necrosis3. Característicamente presentan positividad para marcadores musculares como desmina y actina de músculo liso, a menudo calponina y h-Caldesmon, siendo negativos para los marcadores de GIST (c-kit, CD34 y Dog-1)2. Es fundamental realizar un correcto diagnóstico diferencial entre ambas entidades puesto que el pronóstico es radicalmente opuesto.
El tratamiento es la cirugía con exéresis completa y márgenes adecuados, a pesar de lo cual muchos recurren3,5. El papel de la linfadenectomía es controvertido, sin embargo, las guías recomiendan realizar intervenciones de tipo oncológico convencional con escisión completa del mesocolon tal y como se procede ante el adenocarcinoma de tipo intestinal a este nivel3,5.
En cuanto al tratamiento adyuvante, suelen ser insensibles a la quimioterapia, no responden a imatinib, y la eficacia del sunitinib es muy limitada3. La adyuvancia con antraciclinas se considera el tratamiento de primera línea en pacientes con tumores de gran tamaño y de alto grado tumoral4,5. La eficacia de la radioterapia también es controvertida, aunque se ha sugerido que en adyuvancia puede reducir la recurrencia local en los sarcomas de localización rectal. Dada esta baja sensibilidad a la adyuvancia, ante las recurrencias locales y/o metástasis, el tratamiento recomendado es el rescate quirúrgico2.
En cuanto al seguimiento, se recomienda TC tóraco-abdominal cada 3/4 meses en los 2 primeros años, 2 veces al año hasta los 5 años y una vez al año pasados los 5 primeros años para tumores de grado histológico intermedio o alto. Para los de bajo grado se recomienda TC tóraco-abdominal cada 4 a 6 meses en los 5 primeros años y después control anual5.
La localización más frecuente de las metástasis suele ser el hígado y el peritoneo, seguido del pulmón3. Dado que la diseminación linfática es excepcional, el dato pronóstico más importante es el tamaño ≥5cm, siendo el índice mitótico carente de valor pronóstico.
La supervivencia global a los 5 años tras la cirugía radical es del 51,6%3,4. La principal causa de muerte es secundaria a las metástasis hepáticas y pulmonares, habiéndose identificado como factores de mal pronóstico la edad superior a 40 años, la presencia de necrosis tumoral, la enfermedad a distancia y el tamaño del tumor.
FinanciaciónNo se han recibido apoyos en forma de becas para la realización de este artículo.
Este manuscrito fue presentado en la XXIII Reunión Nacional de la Fundación Asociación Española de Coloproctología, celebrada en Valladolid del 16 al 18 de mayo de 2019.
