El liposarcoma retroperitoneal, con una incidencia de 2,5 por millón de personas, es un tumor poco frecuente, usualmente asintomático, que puede ser infra diagnosticado y desarrollarse hasta comprimir las estructuras circundantes1.
Mujer de 65 años, sin antecedentes médicos, que a los 6meses de una cirugía de cistocele acudió al hospital con distensión abdominal, saciedad precoz, pérdida de peso y presión en la cavidad abdominal en decúbito lateral izquierdo. En la exploración física se palpó una masa sólida abdominal de 15×20cm. Se le realizó un análisis de sangre, una tomografía computarizada (TC) abdominal y una ecoendoscopia.
Los análisis de sangre revelaron una anemia con hemoglobina de 10,5g/dl (11,5-16g/dl), trombocitosis 422.000/μl (130.000-450.000/μl), proteína C reactiva elevada de 212mg/dl (< 5) y una velocidad de eritrosedimentación de 105mm/h (hasta 20 mm/h).
La TC abdominal con contraste evidenció una masa abdominal de 14cm×23cm encapsulada, heterogénea y con calcificaciones, que se encontraba en contacto con la cola del páncreas, el bazo y el riñón izquierdo (fig. 1). Presentaba una adenopatía aislada en la región hepatopancreática de 15mm, con escasa cantidad de líquido libre en la pelvis. La ecoendoscopia (5-7MHz) mostró una gran masa sólida, retrogástrica, heterogénea, vascularizada y polilobulada. Se realizó una punción-aspiración con agua de biopsia, Shark-Core 22G (2 pases) guiada por ecoendoscopia para la obtención de material para estudio histológico. La muestra histológica sugirió un tumor mesenquimal de tipo estromal gástrico, con fibroblastos, abundantes células linfoplasmocíticas y, ocasionalmente, células histiocíticas. No fue posible efectuar inmunohistoquímica (IHQ).
Se realizó una resección completa del tumor mediante laparoscopia. El tumor se encontró adherido al riñón izquierdo, por lo que se procedió a realizar una nefrectomía, esplenectomía y una ligadura de la arteria renal y ovárica. Debido a su inserción en el diafragma, se realizó la reconstrucción del diafragma izquierdo y la colocación de un drenaje pleural. Durante la cirugía, la paciente requirió una transfusión de sangre.
La pieza extraída presentó una masa medía de 30×23×16cm y un peso de 5.330g. El estudio histológico mostró una neoplasia mesenquimal con patrón fusiforme y células con marcado pleomorfismo. El estudio de IHQ fue positivo para vimentina y S-100, y negativo para desmina, actina y CD34; todo ello altamente sugestivo de liposarcoma pleomórfico. El riñón estaba parcialmente infiltrado por la neoplasia, mientras que el uréter y el bazo mostraban ausencia de signos histológicos de malignidad. La paciente fue valorada por el servicio de Oncología, sin observarse recidiva tumoral en la TC abdominal con contraste posterior a la cirugía, ni en la realizada a los 6 meses de seguimiento.
El liposarcoma es el sarcoma retroperitoneal más común. Su incidencia es mayor entre los 40 a 60 años de edad y se presenta en una proporción de 1:1 entre ambos sexos2. Se clasifica en 4subtipos: indiferenciado, pleomórfico, bien diferenciado y mixoide3. Los tipos indiferenciado y pleomórfico son neoplasias con alto grado de malignidad, mientras que los bien diferenciados y los de tipo mixoide son tumores con bajo grado de malignidad.
La TC abdominal con contraste es la prueba de imagen de elección para este tipo de tumores, la resonancia magnética se reserva para los casos en los que se sospecha afectación muscular, ósea o enfermedad pélvica. La biopsia percutánea con aguja gruesa es el estándar de oro para su diagnóstico. Ocasionalmente, las lesiones no son accesibles o tienen un alto riesgo de complicaciones durante la realización de la biopsia, por lo que el diagnóstico diferencial basado en la imagen se vuelve crucial. Debido a la variabilidad del grado tumoral, la FDG-PET/TC no tiene un papel rutinario, solo es útil cuando se detectan anomalías pulmonares en la TC4.
La cirugía sigue siendo el pilar del tratamiento de los sarcomas retroperitoneales. En la mayoría de los casos es necesario resecar uno o más órganos junto con el tumor para lograr una resección completa. Con frecuencia, el hemicolon ipsolateral y el riñón se resecan «en bloque» con el tumor. Si la cirugía es técnicamente un desafío para lograr márgenes de resección claros, se puede considerar la radioterapia o la terapia sistémica para mejorar el control local5.
En conclusión, el sarcoma retroperitoneal es un tumor poco frecuente, siendo el liposarcoma el tipo histológico más común. La ausencia de síntomas específicos dificulta su diagnóstico y las manifestaciones clínicas se producen por la compresión de los órganos adyacentes. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección.
