El síndrome de Poland, conocido también como secuencia de Poland o anomalía de Poland, fue descrito por primera vez por Alfred Poland en 18411. Corresponde a una alteración musculoesquelética congénita caracterizada por la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor asociada a anormalidades de la extremidad superior ipsilateral1.
Su incidencia oscila entre 1 de cada 7.000-100.000 recién nacidos (según se incluyan las formas típicas o las incompletas). Es una enfermedad que afecta más a los hombres, en aproximadamente una proporción 2-3:12 (fig. 1).
A) Imagen macroscópica del tórax donde se observa la asimetría del mismo debido a la ausencia del pectoral mayor derecho. B) Tomografía axial computarizada de tórax donde se confirma la ausencia del pectoral mayor derecho. C) Radiografía simple de columna y pelvis donde se visualiza una marcada escoliosis, como otra de las posibles anomalías musculoesqueléticas. D) Urografía intravenosa que muestra megauréter segmetario distal y ureterocele ortotópico bilateral «imagen en cabeza de cobra», megapelvis por estenosis o anomalía en la implantación ureteral e hidronefrosis izquierda. Vía urinaria derecha sin dilatación pero con ureterocele. E) Tomografía axial computarizada de abdomen con contraste intravenoso donde se observa una hidronefrosis izquierda con adelgazamiento de la cortical. F) Ecografia vesical que muestra unas imágenes quísticas bilaterales compatibles con ureteroceles.
La patogenia es incierta, y se mencionan como posibles orígenes defectos en el desarrollo de la arteria subclavia, la migración anormal del mesodermo fetal y daños intrauterinos alrededor de la sexta a octava semana del desarrollo embrionario3.
En esta composición de imágenes se pretende exponer, además de las anomalías propias del síndrome, otro tipo de anomalías musculoesqueléticas y/o viscerales, tanto del aparato digestivo como del aparato urinario, que aunque no son frecuentes también están descritas. Podemos ver una imagen macroscópica del tórax (1A) y de tomografía axial computarizada (1B), donde se observa la ausencia total del músculo pectoral mayor derecho. En la radiografía de columna y pelvis (1C) se pone de manifiesto una marcada escoliosis. La urografía intravenosa y la uroTAC (1D y E) ponen de manifiesto un megauréter segmetario y ureterocele ortotópico bilateral, megapelvis e hidronefrosis izquierda con discreta atrofia cortical. La ecografía vesical (1F) confirma la imagen característica del ureterocele bilateral.
Conflicto de interesesNinguno.
