El tumor fibroso solitario o hemangiopericitoma es una lesión ubicua, de estirpe mesenquimal. Las localizaciones más frecuentes son en la pleura o en la cavidad abdominal, pero su presentación en la cavidad nasosinusal es excepcional. Generalmente se compone de un estroma fibroso y colágeno sobre el que se desarrollan vasos micro y macroscópicos. Debido a su composición, las características que presenta en la RM, y el lento crecimiento, ayudan a hacer un diagnóstico certero, aún cuando la localización de presentación es inusual. El objetivo de este trabajo es ilustrar los hallazgos por imagen del tumor fibroso solitario y correlacionarlos con los hallazgos anatomopatológicos.
The solitary fibrous tumor or hemangiopericitoma may be found in any location. It arises from mesenchymal cells. The most common locations are the pleura or in the abdominal cavity and its presentation in the sinonasal cavity is exceptional. They are characterized by prominent vascularity within a background of collagen stroma. Due to its composition, the imaging features and its low growth pattern help make accurate diagnosis even when the location is unusual. The aim of this paper is to illustrate the imaging findings of SFT and correlate with pathologic findings.
Varón de 77 años, fumador, diabético y obeso, que consulta por rinorrea y epistaxis ocasional, que ha aumentado en frecuencia y cuantía en los últimos meses. En la fibroendoscopia se observa una masa blanquecina que ocupa completamente la fosa nasal derecha. Ante este hallazgo se indica la realización de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM).
Hallazgos de imagenEn la TC se identifica una tumoración voluminosa en la fosa nasal derecha con extensión a nasofaringe, que expande y remodela las paredes óseas. Presenta áreas focales de reabsorción ósea, y condiciona obstrucción del drenaje y ocupación de los senos paranasales ipsilaterales (fig. 1). Es sólida a excepción de alguna pequeña área interna de degeneración quística.
Imágenes de RM de la lesión que muestra una intensidad de señal homogénea en T1 (A), alta y heterogénea en T2 (B) con áreas internas hipointensas correspondientes a fibrosis (flecha). Restringe la difusión de manera similar al seno maxilar derecho, ocupado (C) y realza intensamente tras la administración de contraste (D), a excepción de algunos focos de degeneración quística (punta de flecha).
En la RM en secuencias potenciadas en T1 muestra una intensidad de señal homogénea e isointensa respecto a la sustancia gris en T1, en secuencias potenciadas en T2 es heterogénea, e hiperintensa con áreas internas de baja intensidad de señal. No presenta vacíos de flujo. Tras la administración de contraste realza de forma intensa y relativamente homogénea a excepción de las áreas quísticas anteriormente descritas (fig. 2). Las características radiológicas, aunque no son específicas, son compatibles con el diagnóstico de tumor fibroso solitario (TFS). Este diagnóstico se confirmó con el estudio anatomopatológico tras la excisión.
Discusión
El TFS es una lesión infrecuente en la cavidad nasosinusal (CNS). Su localización habitual es la pleura, aunque también puede presentarse en la órbita, nasofaringe, laringe, espacio parafaríngeo, cavidad oral y faringe1,2. Son muy escasos los casos publicados de esta lesión en la región nasosinusal, pero las características intrínsecas de la lesión son comunes con el resto de localizaciones, lo cual es de gran utilidad para su diagnóstico.
El TFS deriva de células mesenquimales fibroblásticas like. El diagnóstico definitivo de esta entidad depende del estudio histopatológico, marcadores inmunohistoquímicos y patrones de actividad. Histopatológicamente se caracteriza por proliferación de células fusiformes sobre un estroma de colágeno con abundante proliferación vascular, similar al patrón vascular del hemangiopericitoma3. El TFS expresa fuertemente CD34, y la positividad es moderada a vimentina y Bcl-2 (fig. 3). Sin embargo, suelen ser negativos a citoqueratina, anticuerpo antiendomisio, proteína S100, actina de músculo liso y desmina4. Estos hallazgos permiten excluir con relativa seguridad otros tumores como los epiteliales, neurogénicos, hemangiopericitoma y fibrosarcoma.
A) Imagen de la cirugía que muestra la lesión blanquecina en el centro, señalada con el aspirador. B) Imagen macroscópica de la lesión predominantemente rojiza por la vascularización, y con áreas blanquecinas. En la microscopia con tinción hematoxilina/eosina se muestra el estroma altamente fibroso (C) y la positividad con la técnica Bcl-2 (D).
Son tumores de lento crecimiento e indoloros. No presentan predilección por sexo, y suelen aparecer a partir de la cuarta década de la vida5. La clínica de presentación más frecuente es rinorrea, como en nuestro caso, obstrucción nasal progresiva y epistaxis ocasional. Otros síntomas menos frecuentes, pero también descritos, son la anosmia, cefalea, algia facial y cuando la masa es de gran tamaño exoftalmos y alteraciones visuales.
Aunque las series son cortas, la CNS es una localización infrecuente para los TFS. Son masas sólidas, ovoideas y bien delimitadas. En la TC tienen densidad de partes blandas, y realzan intensamente tras la administración de contraste. Localmente remodelan y adelgazan el hueso adyacente, la esclerosis también se ha descrito, aunque es infrecuente. Ocasionalmente pueden presentar calcificaciones internas, aunque cuando son periféricas plantean la duda de que sean fragmentos óseos de cornetes y láminas adyacentes. Estos hallazgos por TC no son específicos para poder diferenciarlos de otras tumoraciones de partes blandas. Sin embargo, la RM sí que puede presentar rasgos muy útiles que permiten demostrar el diagnóstico; su intensidad de señal es homogénea e isointensa a la sustancia gris en T1 y, por el contrario, muestran una marcada heterogeneidad en T2. Una de las características más distintivas son las áreas hipointensas en T2, infrecuentes en otras lesiones nasosinusales, correspondientes a tejido fibroso con colágeno. La heterogeneidad de la señal también se debe a áreas quísticas de degeneración mixoide o hemorrágica, marcadamente hiperintensas2,3. Los posibles vacíos de flujo en secuencias morfológicas reflejan los vasos macroscópicos de la lesión y el intenso realce tras la administración de contraste la profusa vascularización, rasgos importantes en el diagnóstico diferencial.
Aunque su origen sea la CNS, es frecuente la extensión directa a órbita, fosa pterigopalatina e infratemporal, base de cráneo o espacio intracraneal6. Los principales diagnósticos diferenciales incluyen el papiloma invertido, el hemangioma, el angiofibroma juvenil, los pólipos angiomatosos y el hemangiopericitoma. El papiloma presenta un característico patrón de realce cerebriforme. El hemangioma muestra una marcada hiperseñal en T2, diferente a la del TFS. La epidemiología será clave en el angiofibroma juvenil, ya que afecta casi exclusivamente a varones jóvenes. Los pólipos angiomatosos se originan en las coanas y muestran una intensidad de señal T2 alta. Los hemangiopericitomas son infrecuentes en la cavidad nasal y además del intenso realce, su señal T2 es alta.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
