Cryoglobulinemia

Abstract

Cryoglobulins are immunoglobulins that precipitate in vitro at temperatures below 37 °C. Cryoglobulin-associated disease is heterogeneous, as not all patients present with it, includes various syndromic presentations (vasculitis is the most common, hyperviscosity syndrome is more exceptional), and can be associated with acute clinical pictures with high mortality. Until the appearance of specific antiviral treatments, the main aetiology has been chronic HCV infection, and currently it is mainly associated with systemic autoimmune diseases, malignant neoplasms and cases with no identified aetiology (essential cryoglobulinemia). Treatment should be modulated according to the predominant etiopathogenesis (vasculitis or hyperviscosity), the severity of internal organ involvement and, especially, the associated underlying disease. Due to the complex aetiological, clinical and pathological scenario of cryoglobulinaemia, early recognition of the most common clinical presentations, a comprehensive clinical assessment of the different organs that may be affected, and multidisciplinary work led by a unit specialised in systemic autoimmune diseases is essential.

Resumen

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan in vitro a temperaturas inferiores a 37 °C, cuya precipitación reversible tras la exposición a bajas temperaturas permite su detección en el laboratorio. Esta característica tan especial tiene también implicaciones patógenas, aunque los mecanismos moleculares involucrados no están totalmente dilucidados. La enfermedad asociada a las crioglobulinas es heterogénea, ya que no todos los pacientes la presentan, incluye diversas presentaciones sindrómicas (la vasculitis es la más frecuente, el síndrome de hiperviscosidad es excepcional), y puede asociarse a cuadros clínicos agudos de una elevada mortalidad. Hasta la aparición de los tratamientos específicos antivirales, la principal etiología ha sido la infección crónica por el virus hepatitis C (VHC), y en la actualidad se asocia principalmente a enfermedades autoinmunes sistémicas, neoplasias malignas y casos sin etiología identificada (crioglobulinemia esencial). El tratamiento debe ser modulado según la etiopatogenia predominante (vasculitis o hiperviscosidad), la gravedad de la afectación de órganos internos y, especialmente, la enfermedad subyacente asociada (viral, autoinmune o hematológica). Debido al complejo escenario etiológico, clínico y patológico de la crioglobulinemia, resulta esencial el reconocimiento temprano de las presentaciones clínicas más frecuentes, una evaluación clínica integral de los diferentes órganos que pueden verse afectados, y el trabajo multidisciplinar liderado desde una unidad especializada en enfermedades autoinmunes sistémicas.