Los pacientes con enfermedad falciforme (EF) presentan anemia hemolítica crónica y crisis vaso-oclusivas (CVO) recurrentes que ocasionan afectación multiorgánica y asplenia. Las CVO son secundarias a hipoxia e infecciones, considerándose por ello pacientes de riesgo para el desarrollo de complicaciones en infección COVID-19. Además, es conocida la alta incidencia de complicaciones tromboembólicas en la COVID-19 y la trombofilia inherente a la EF.
Así, diseñamos un estudio descriptivo, retrospectivo, observacional, multicéntrico para analizar la incidencia y la evolución de la infección COVID-19 en pacientes con EF, así como su relación con la aparición de complicaciones propias de la hemoglobinopatía. Participaron 13 centros españoles con 289 pacientes en seguimiento (174 infantes y 115 personas adultas) con fenotipo SS, SC o Sβ talasemia. Entre ellos, diagnosticamos siete casos (2,4%) con COVID-19. Dos presentaron sintomatología leve, sin requerir ingreso hospitalario: los de mayor edad y sin tratamiento activo. La evolución de los cinco pacientes que necesitaron ingreso; la terapia recibida y sus complicaciones, se resumen en la tabla 1. Destaca la escasa necesidad de soporte respiratorio invasivo y la elevada incidencia de complicaciones tromboembólicas, pese a profilaxis con heparina de bajo peso molecular (HBPM). El paciente 3 presentaba tromboembolismo pulmonar (TEP) al ingreso. El tratamiento incluyó cloroquina, lopinavir-ritonavir (Kaletra®), corticoides y anti interleucina 6 (IL-6). Un paciente no requirió tratamiento para la COVID-19; otro no recibió cloroquina por déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PDH). Dos necesitaron ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI): uno para eritroaféresis por síndrome torácico agudo, otro por insuficiencia respiratoria que requirió ventilación mecánica no invasiva (VMNI). La duración de los ingresos fue corta y no hubo fallecimientos.
Evolución y tratamiento de los pacientes
| Pacientes | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
|---|---|---|---|---|---|
| Síntomas al ingreso | Tos, Cefalea | Dolor | Disnea, astenia, dolor | Fiebre, tos | Fiebre |
| Motivo de ingreso | Neumonía bilateral | CVO. Neumonía bilateral | CVOTEP | Neumonía bilateral | CVO |
| Días de ingreso | 14 | 13 | 7 | 9 | 13 |
| Soporte respiratorio | GN | GN | GN | No requirió | GN alto flujo |
| Ingreso en UCI | No requirió | STA (2 días). Eritroaféresis. | No requirió | No requirió | Desaturación (4 días) |
| Tratamiento | Cloroquina + kaletra + tocilizumab + ceftriaxona | Cloroquina + corticoides + anakinra | Cloroquina + azitromicina | Kaletra + corticoides + ceftriaxona + azitromicina | Antibiótico profiláctico |
| Anticoagulación con HBPM | Dosis profiláctica | Dosis profiláctica-terapéutica | Dosis terapéutica | Dosis intermedia | Dosis profiláctica-terapéutica |
| Complicaciones secundarias a COVID | Ninguna | TEP | TEP | Ninguna | TEP ¿crónico? |
| Complicaciones propias de EF | Ninguna | Crisis hemolítica, STA | Ninguna | Ninguna | CVO, STA |
CVO: Crisis vasooclusiva; GN: Gafas nasales; STA: Síndrome torácico agudo; TEP: Tromboembolismo pulmonar.
En esta pequeña serie, la incidencia de infección por COVID-19 no fue superior al resto de la población española y no se observó un aumento de la mortalidad. La afectación respiratoria por COVID-19 mostró escasa gravedad, aunque la incidencia de enfermedad tromboembólica fue muy alta pese a profilaxis con HBPM. Las complicaciones propias de la EF no supusieron mayor gravedad que la esperable.
Resultados similares se encuentran en la literatura. McCloskey et al.1 realizaron un estudio de 10 pacientes con EF y COVID-19 en Reino Unido. Solo falleció un individuo con comorbilidades previas, y ninguno requirió VMNI ni ingreso en UCI. No reportaron ninguna trombosis, realizando profilaxis con HBPM. Arlet et al.2 analizaron una cohorte de 83 pacientes con EF y COVID-19 en un estudio multicéntrico francés. Ingresaron en UCI 17 personas (20%), de las cuales nueve necesitaron VMNI. La tasa de ingreso en UCI fue mayor en pacientes con genotipo SC (63%), falleciendo dos de estos por neumopatía relacionada con COVID-19. Únicamente se reportó una trombosis, pero no especifican la profilaxis antitrombótica. AbdulRahman et al.3, en screening poblacional mediante test de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en Bahréin, reportaron una tasa de infección por COVID-19 de 1,6% en pacientes con EF (seis en total). De entre ellos, solo tres presentaron sintomatología y un único paciente requirió oxigenoterapia. No se reportó ningún fallecimiento.
Ramachandran et al.4 estudiaron nueve pacientes hospitalizados con COVID-19 y EF comparándolos con una cohorte sin EF. Solo uno con EF, ingresó en UCI (10 vs. 36% en el grupo control) y ninguno necesitó intubación (8% en el grupo control). No hubo fallecimientos entre los pacientes drepanocíticos, frente a una mortalidad del 5,6% en el grupo control. Sin embargo, el estudio presentado por Mucalo et al.5, en el congreso ASH 2020, con 218 pacientes con EF y COVID-19, describe una mortalidad mayor en todas las franjas de edad, con una ratio de mortalidad ajustada por edad de 7,7 veces mayor en personas con EF, respecto a población afroamericana sin EF. No se describe incidencia de trombosis.
Los estudios no parecen encontrar mayor incidencia de infección COVID-19 en pacientes con EF. Respecto a la evolución, no queda claro si se trata de un grupo de riesgo para el desarrollo de complicaciones, tanto asociadas a COVID-19 como a la EF. La discrepancia de resultados podría deberse a diferentes sesgos: escaso número de casos de las series, infraestimación de casos menos severos en áreas sin estudios de seroprevalencia, estudios multicéntricos con protocolos de manejo diferentes y cohortes de control no adecuadas. Por tanto, es necesario esperar los resultados de series con mayor número de pacientes y más homogéneas para obtener conclusiones definitivas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
