Sr. Editor: El linfoma gástrico primario (LGP) es la forma más frecuente de linfoma no Hodgkin (LNH) extranodal. En 1983, Isaacson y Wright introdujeron el concepto de linfoma MALT (linfoma asociado a la mucosa), derivado de una inflamación crónica de la mucosa inducida por la infección por Helicobacter pylori con proliferación de linfocitos B de forma policlonal. Los linfomas gástricos primarios de tipo T (LGPT) son mucho menos frecuentes y, por tanto, peor caracterizados. En una revisión de la bibliografía (MEDLINE, 1966-1999) mediante los descriptores «linfoma de células T» y «estómago» sólo hemos encontrado 58 casos, de los cuales 44 corresponden a Japón, donde la incidencia de los LGP es del 1-7%1. De forma similar a como actúa H. pylori en el linfoma MALT, diversos autores han implicado al retrovirus HTLV-I (human T-lymphotropic virus type I) en su patogenia, debido a que en el 47% casos la serología fue positiva, todos ellos en Japón1-3. Analizamos de forma retrospectiva los 2 casos de LGPT diagnosticados en nuestro hospital en el período 1994-1999, de los 19 casos de LGP (10,5%), y comparamos sus características con los descritos en la bibliografía anglosajona, dado que no hemos encontrado ninguno en la española.
Caso 1
Mujer de 73 años originaria de Chile, que consulta por cuadro constitucional y epigastralgia de 2 meses. Exploración física: sin adenopatías periféricas. Abdomen doloroso en epigastrio e hipocondrio izquierdo, sin masas ni visceromegalias. Analítica: leucocitos 11,7 * 106/l con fórmula normal, hemoglobina 132 g/l, plaquetas 250 * 106/l. Índice de Quick 87%. Perfil hepático, función renal y proteinograma normales. b-2 microglobulina 3,2 U/ml (0-2,6). Gastroscopia: neoplasia ulcerada profunda de 4 cm en curvadura mayor. Biopsia: linfoma gástrico con predominio de célula grande con núcleo irregular que infiltraba hasta la muscular de la mucosa. Estudio inmunohistoquímico positivo para marcadores de células T (CD3, CD45 y CD45RO) y negativo para CD79a, CD20, CD30, CD8, CD57 y p53. Punción de médula ósea: sin infiltración tumoral. TC toracoabdominal: hígado sin lesiones ocupantes de espacio, adenopatías patológicas en ligamento gastrohepático y arteria esplénica, todo ello compatible con el estadio II2 de la clasificación de Lugano. La paciente rechazó cualquier intervención terapéutica y falleció 9 meses después.
Caso 2
Varón de 68 años que consulta por cuadro constitucional y epigastralgia de 4 meses. Ex fumador de 20 cigarrillos/día. Diagnosticado de carcinoma epidermoide de encía en 1993, tratado con radio y quimioterapia en remisión. Exploración física: sin adenopa tías periféricas. Abdomen: masa epigástrica dolorosa. Analítica: leucocitos 7,1 * 106/l, hemoglobina 139 g/l, plaquetas 278 * 106/l. Función hepática, renal y coagulación normales. Gastroscopia: engrosamiento de los pliegues gástricos hasta el antro con formaciones polipoideas. Biopsia: linfoma gástrico de célula grande con estudio inmunohistoquímico positivo para marcadores T (CD45RO, CD3, CD4) y negativo para CD20, CD30, CD57, CD8 y CD79a. TC toracoabdominal: sin adenopatías toracoabdominales patológicas. Punción de médula ósea: sin infiltración tumoral. Se realizó gastrectomía total que reveló la existencia de una gran tumoración nodular, ulcerada de tejido blanquecino que infiltraba todas las capas de la pared gástrica. Se hallaron un total de 24 adenopatías en la curvatura mayor y menor gástricas con histiocitosis sinusal reactiva. Todo ello fue compatible con el estadio II1 de la clasificación de Lugano. A los 8 meses se detectaron dos masas pulmonares y una tumoración adenopática axilar izquierda con PAAF sugestiva de carcinoma epidermoide pulmonar (tercera neoplasia), falleciendo un año después.
Clásicamente, la clasificación histológica de las neoplasias linfoides se ha basado en las características morfológicas y en el origen celular dentro de la arquitectura ganglionar. En 1994, en un consenso europeo-americano, se estableció la clasificación REAL que incluía los recientes avances inmunopatológicos que han permitido reconocer nuevas entidades, diferenciando los LNH según su estirpe fuese B o T4. Recientemente, la OMS ha modificado esta clasificación diferenciando entre neoplasias de células B, células T/NT (natural killer) y la enfermedad de Hodgkin, incluyendo, además, nuevas entidades antes consideradas «provisionales»5. El linfoma gástrico se considera primario cuando el estómago se afecta de modo predominante y las adenopatías intraabdominales (en caso de estar presentes) corresponden a su propio drenaje linfático, quedando excluidos los casos con adenopatías periféricas o mediastínicas, leucocitos anormales en sangre periférica o médula ósea y alteraciones hepáticas o esplénicas (criterios de Dawson, 1961)6. El LGPT fue descrito por vez primera en 1986 por Weiss et al7. Se ha descrito casi exclusivamente en áreas donde el retrovirus HTLV-I es endémico, como en el suroeste de Japón (área de Khysuhu). Predomina en varones (relación 2:1) en la edad media de la vida, siendo sus manifestaciones clínicas similares a las otras neoplasias gástricas. El diagnóstico suele realizarse por biopsia endoscópica, siendo la localización más frecuente en el cuerpo y el antro. En su mayoría tienen un aspecto ulcerado (5-10 cm), aunque también pueden ser lesiones polipoideas o formas mixtas2,3. La histología más frecuente es de células grandes o pleomórficas. La confirmación del origen T se realiza mediante estudio inmunohistoquímico, siendo la variante más común la de linfocitos helper-inducer (CD4+, CD8-), como en nuestros casos2. Actualmente, se emplea la estadificación propuesta por Rohatiner et al en Lugano (1993) durante la V Conferencia Internacional de linfomas malignos8, encontrándose la mayoría de casos en estadios iniciales. En los casos descritos en la bibliografía, el tratamiento más empleado es la gastrectomía sola o asociada a quimioterapia; sin embargo, debido a que los linfomas T son en general quimiorresistentes, su pronóstico es peor que el de los linfomas MALT; además, los casos asociados a infección por HTLV-I parecen tener peor pronóstico2. El HTLV-I fue el primer retrovirus descrito en humanos en 1980 y se ha asociado a la leucemia-linfoma de células T del adulto. Debido a que esta entidad puede afectar al estómago y a su alta incidencia en Japón y en zonas endémicas de HTLV-I (Caribe, sureste de los Estados Unidos, Brasil), algunos autores han sugerido que el LGPT asociado a infección por HTLV-I podría ser una forma incompleta de esta hemopatía maligna3. La prevalencia del HTLV-I tanto en Europa como en España es baja (< 0,05% en donantes de sangre), habiéndose detectado en nuestro país sólo 24 casos hasta 1995, la mayoría importados9,10. En nuestro estudio, debido al análisis retrospectivo de los casos, no se realizó serología para el retrovirus HTLV-I que hubiera aportado datos al respecto de la etiopatogenia de esta enfermedad. Queremos resaltar que en nuestros casos tanto la presentación clínica, la histología como el estadiaje coinciden con lo previamente descrito en otras series1,2. Finalmente, queremos señalar en primer lugar la rareza de esta entidad en nuestro medio, dado que no hemos encontrado referencias al respecto en la bibliografía española y, en segundo lugar, pensamos que la realización de la serología frente al HTLV-I, incluso en áreas no endémicas, aportaría datos al respecto de la etiopatogenia y pronóstico de esta entidad.
