Moyamoya disease: A retrospective study of 198 cases

Abstract

Background

Moyamoya disease belongs to rare diseases which are arousing public awareness of its importance in China. In order to investigate the clinical features of inpatients diagnosed Moyamoya disease, the study was conducted to collect clinical information data of subjects on demographic information and clinical characteristics in Henan, China.

Methods

The data of 198 cases of Moyamoya disease from 56 tertiary hospitals in Henan province from January 2003 to June 2015 were collected retrospectively. Analysis was performed based on demographic, clinical and radiological characteristics of the patients.

Results

The mean onset age was 44.03 ± 14.45 years old. Unilateral limb weakness (36.4%) was the most common physical examination. Primary clinical manifestation was headache and dizziness (50.3%). Cranial CT showed cerebral infarction was mainly located in the frontal lobe (27.4%). MRA and DSA showed lesions mainly located in the middle cerebral artery (30.3% and 18.7%).

Conclusions

Clinical manifestations of Moyamoya disease varied. Early diagnosis was necessary to reduce the misdiagnosis rate of this disease. Symptoms, radiological characteristics, and lesion localization characteristics should be fully considered, especially for indicators with a certain onset age, headache and dizziness, lesion located in the frontal lobe of middle cerebral artery.

Resumen

Antecedentes

La enfermedad de moyamoya pertenece al grupo de afecciones raras cuya importancia está despertando la conciencia pública en China. Con el fin de investigar las características clínicas de los pacientes hospitalizados en Henan (China) diagnosticados con la enfermedad de moyamoya, se llevó a cabo este estudio para recopilar información clínica sobre los pacientes junto con información demográfica y características clínicas.

Métodos

Se recogieron retrospectivamente datos de 198 casos de la enfermedad de moyamoya en 56 hospitales terciarios de la provincia de Henan entre enero de 2003 y junio de 2015. El análisis se realizó con base en las características demográficas, clínicas y radiológicas de los pacientes.

Resultados

La edad media de inicio de la enfermedad era de 44,03 ± 14,45 años. La debilidad unilateral de las extremidades (36,4%) fue el hallazgo más común en las exploraciones físicas y la manifestación clínica primaria fue la combinación de dolor de cabeza y mareos (50,3%). La tomografía craneal mostró que el infarto cerebral afectaba principalmente al lóbulo frontal (27,4%). La angiografía de resonancia magnética y la angiografía por sustracción digital mostraron lesiones ubicadas principalmente en la arteria cerebral media (30,3 y 18,7%, respectivamente).

Conclusiones

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de moyamoya fueron muy variadas. El diagnóstico precoz resultó necesario para reducir la tasa de diagnósticos erróneos de esta enfermedad. Se deben considerar los síntomas, las características radiológicas y las características de ubicación en su totalidad, especialmente en el caso de indicadores con una edad específica de inicio, dolor de cabeza y mareos, o una lesión situada en el lóbulo frontal, en la arteria cerebral media.