El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inmunomediada que representa aproximadamente 100.000 casos nuevos anualmente en todo el mundo. En la mayoría de los pacientes, el inicio agudo de los síntomas neurológicos está precedido por un evento infeccioso, seguido de debilidad progresiva de las extremidades, que puede durar hasta 4 semanas antes de alcanzar la meseta. El espectro sintomático es amplio, pudiéndose diferenciar en diferentes subtipos que se asocian con anticuerpos antigangliósidos específicos1.
El síndrome por anticuerpos antigangliósidos GM2 de tipo IgG es un subtipo de SGB de muy baja prevalencia, que cursa típicamente con neuropatías craneales. Si bien está descrita la asociación de la variante clásica de SGB con la infección por SARS-CoV-2, actualmente no se ha descrito en la literatura científica casos de síndrome antigangliósido GM2 asociado a infección previa por SARS-CoV-22.
Varón de 31 años, sin antecedentes médicos de interés, que ingresó por síndrome vertiginoso fluctuante de un año de evolución, asociado el último mes y medio a diplopía binocular. En la anamnesis del cuadro lo que más llamaba la atención era el inicio de los síntomas tras la vacunación de SARS-CoV-2 con AztraZeneca y la perpetuación y empeoramiento del mismo tras la segunda vacunación y después de pasar infección por SARS-CoV-2 paucisintomática, con tos, odinofagia y fiebre autolimitada, unas 4 semanas antes del inicio de la diplopía.
En la exploración se objetivó una diplopía binocular, no fatigable, en levoversión y dextroversión extrema, sin restricción evidente pero correspondiente en cover test con parálisis de ambos rectos internos con mínimo nistagmo horizontorrotatorio en levoversión extrema. Pupilas isocóricas, normorreactivas. Resto de pares craneales preservados. Reflejos osteotendinosos normales, no ataxia, con marcha normal y romberg negativo. Ausencia de paresias y alteración de la sensibilidad en los 4 miembros. Sin signos de irritación meníngea. El resto de la exploración por órganos y aparatos resultó normal.
Los análisis de sangre de rutina, incluido el hemograma, función renal, hepática, reactantes de fase aguda (velocidad de sedimentación glomerular y proteína C reactiva), glucosa sanguínea y coagulación estaban dentro de los límites normales. La tomografía computarizada y la resonancia magnética cerebral fueron normales. Se realizó una punción lumbar sin detección de células, con valores de proteínas normales (36mg/dl) y presión de apertura normal (20cmH2O). Electroencefalograma y electromiograma sin alteraciones. Dentro de la autoinmunidad solicitada, destacaba anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y anticuerpos de miastenia gravis (anti-RaCh y anti-Musk) negativos, con complemento normal.
Debido a que la sintomatología cuadraba con una multineuropatía craneal (afectación de oculomotor y vestibular) de probable mecanismo disinmune, dado el empeoramiento clínico tras un evento infeccioso, se solicitaron anticuerpos antigangliósidos, resultando positiva la variante anti-GM2 tipo IgG. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona de 125mg durante 5 días con posterior desescalada a vía oral. La mejoría fue espectacular, con corrección completa de la diplopía y el cuadro vestibular asociado.
El síndrome por anticuerpos antigangliósidos GM2 IgG es una variante atípica y extremadamente infrecuente del SGB. La prevalencia de anticuerpos anti-GM2 comprende menos del 10% de los diferentes anticuerpos antigangliósidos observados, habiéndose demostrado su asociación con el mycoplasma, virus del herpes simple y el citomegalovirus. Estos anticuerpos pueden inducir daño neuronal a través de citotoxicidad mediada por complemento. Los pacientes IgM positivos parecen manifestar una sintomatología más heterogénea, a diferencia de los IgG positivos, que característicamente se presentan con multineuropatía craneal, predominando la afectación de oculomotores y vestibular. El mecanismo de formación de estos autoanticuerpos parece tener su base en la teoría del mimetismo molecular, que sugiere la similitud entre epítopos de diferentes patógenos con estructuras de oligosacáridos de los gangliósidos, contribuyendo al desarrollo de autorreactividad del sistema inmunitario2.
En nuestro caso, aplicando un algoritmo de causalidad de tipo naranjo, obtenemos una puntuación de 6 puntos, que orienta a alta probabilidad de relación causal con el SARS-CoV-2.
Aunque el COVID-19 es predominantemente una enfermedad respiratoria, puede afectar múltiples órganos, incluido el sistema nervioso3. En la bibliografía está descrita la asociación entre la infección por COVID-19 y el SGB, incluyendo variantes menos frecuentes, como el síndrome de Miller-Fisher y algunos reportes de casos de polineuritis craneales, aunque sin haberse detectado positividad de los anticuerpos GM2. El mecanismo patogénico en estos casos parece ser inmunomediado, dada la presencia ocasional de anticuerpos y la ausencia de detección del SARS-CoV-2 en líquido cefalorraquídeo4,5.
Con el caso relatado hemos querido recalcar las características de este síndrome, la base fisiopatológica disinmune y su probable relación con la infección por el SARS-CoV-2. Si bien se han observado casos aislados de multineuritis craneales tras infección por COVID-19, este es el primer caso documentado asociado a anticuerpos antigangliósidos GM2.
(Pesquisa bibliográfica realizada mediante el empleo de la base de datos PUBMED, usando los descriptores «anti-GM2-Ganglioside-Antibody», «covid19», «polyneuritis cranialis», «guillain barré syndrome». La búsqueda se realizó a fecha de 23/10/2022. Los años abarcados fueron entre 2012 y 2022.)
